Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 30 Ocak 2013 Dr. Fulya Aktan Dr. Nihal Uyar Aksu

2. 11 yıl 4 ay, erkek • Şikayeti: Her iki ayağında ağrı ve şişlik, sağ el baş parmağında, belinde ve boynunda ağrı

3. Hikaye • Hastanın başvurusundan 14 gün önce 10.01.2013’te sağ ayak – ayak bileğinde ağrı ve sağ ayağı üstüne basamama şikayeti olmuş. • Bir hafta sonra 18.01.2013’te aynı ayak bileğinde ve ayak sırtında şişlik ve morluk şikayeti olmuş. Bu şikayetlerle dış merkeze başvuran hastanın sağ ayak grafisi çekilmiş. Çatlak olduğu düşünülerek alçıya alınmış.

4. Hastanın doktora başvurusundan bir gün sonra 19.01.2013’te sol ayağında şişlik ve ağrı şikayetinin gelişmesi üzerine başka bir dış merkeze başvurmuş. 21.01.2013’te dış merkezde yapılan tahlillerinde ASO: 1010 UI/ml, Sedimentasyon: 83mm/saat, CRP: 47.4mg/dl olarak saptanmış.

5. Hasta 22.01.2013’te Çocuk Romatolog uzmanına gitmiş. Hastanın boğaz kültürü alınmış. Dış merkezde yapılan EKOsunda hafif aort yetmezliği saptanmış. • Hastanın bir ay önce 10.12.2012’de şiddetli ÜSYE geçirme öyküsü var. • Hasta; ileri tetkik ve tedavisi için KOÜ ‘ne yönlendirilmiş.

6. Çocuk acile başvuran hastanın rutin tetkikleri yapılmış, boğaz kültürü gönderilmiş. • Çocuk Kardiyoloji’ye danışılan hastanın EKGsi çekilmiş, EKOsu yapılmış: hafif aort yetmezliği saptanmış.

7. Özgeçmiş • Prenatal: Annenin 1. gebeliği. Gebeliği süresince düzenli doktor ve USG kontrolü var. Gebelik süresince sigara, alkol, madde, ilaç kullanmamış. • Natal: Gebze DH’de, miadında, normal yolla, 3750 gr olarak doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış.

8. Soygeçmiş • Anne: 33y, ilkokul mezunu, ev hanımı, sağ-sağlıklı • Baba: 40y, üniversite mezunu, işçi, sağ- görme kaybı mevcut • Anne baba arasında akrabalık yok. • 1. çocuk: Hasta • 2. çocuk: 3.5 y, kız sağ - sağlıklı • Ailede sürekli hastalık: • Teyzede ve teyze çocuklarında: Behçet Hastalığı • Halada ve hala çocuklarında: FMF • Babanın teyzesinin torununda: JİA

9. Fizik Muayene • Ateş: 36.7 C • Nabız: 92/dk • Solunum sayısı: 30/dk • TA: 100/60 mmHg • Boy: 151 cm (75p) • Kilo: 55 kg (90-97p)

10. Fizik Muayene • Genel Durumu: İyi • Cilt: Turgor tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura yok. • Baş – Boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle, LAP yok. • Gözler: Konjunktiva ve skleralar doğal. Pupiller izokorik. IR+/+ • KBB: Bilateral kulak zarı doğal. Ororfarenks ve tonsiller doğal.

11. Solunum Sistemi: AC sesleri bilateral doğal. Ral, ronküs, ekspiryum uzaması yok. • KVS: S1 ve S2 doğal. S3, ek ses, yok. 1/6 sistolik üfürüm mevcut. AFN +/+. KTA: 5. İKA’da. • GİS: Batın rahat. Defans, rebound yok. Organomegalisi yok. Traubesi açık. • GÜS: Haricen erkek. Anomali yok • NMS: Bilinç açık, koopere, oryante. Kranial sinir muayenesi doğal.

12. Ekstremiteler: Kas tonusu ve gücü doğal. • Sağ ayak bileği: 27 cm • Sol ayak bileği: 26 cm

13. Laboratuvar • WBC: 9.660/mm3 • ANS: 6.560/mm3 • HgB: 13g/dL • PLT: 553.0007mm3 • CRP: 2.43 mg/dl • Sed.: 89 mm/saat • ASO: 798.5 IU/ml • Kreatinin: 0.7 mg/dl • Üre: 24 mg/dl • AST: 27 U/L • ALT: 14 U/L • T. Protein: 8.9 g/dl • Albumin: 4.16 g/dl • Na: 140 mEq/L • K: 4.10 mEq/L • Ca: 9.3 mg/dL

14. Ön Tanılar

15. Hastanın gezici artriti ve yapılan EKOsunda saptanan aort yetmezliği major kriter, akut faz reaktanlarının yüksekliği minor kriter ve ASO yüksekliği destekleyici kriter kabul edilerek ARA tanısı kondu. • Penisilin profilaksisi ve aspirin tedavisi başlandı.

16. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ • Genellikle A grubu beta hemolitik steptokokların neden olduğu üst solunum yolu enfeksiyonlarından sonra otoimmun bir yanıt sonucu oluşur. Ancak grup A steptokoklarının oluşturduğu deri enfeksiyonlarından sonra görülmez. • 5 – 15 yaş arası çocuklarda sık görülür.

17. Tanı • ARA'nın tanısı modifiye edilmiş Jones kriterlerine göre yapılmalıdır. İki majör veya bir majör, iki minör bulgu ile birlikte geçirilmiş streptokok enfeksiyonunun kanıtlarının (boğaz kültürü, kızıl, artmış ASO titresi) bulunması tanı koymada yeterlidir.

18. Modifiye Edilmiş Jones Kriterleri • Minör kriterler • Artralji • Ateş • Sedimentasyon ve CRP artışı • EKG’de PR aralığında uzama • Major kriterler • Kardit • Poliartrit • Kore • Eritema marginatum • Subkutanöz nodüller • Geçirilmiş streptokok infeksiyonu kanıtı • Boğaz kültürü ya da hızlı antijen testiyle streptokok saptanması • ASO titresinin artması

19. KLİNİK BULGULAR  (Majör Bulgular) • Poliartrit: En sık görülen ama en fazla tanı kargaşasına yol açan bulgudur (ilk atakta %75 oranında görülür). Büyük çocuklarda daha sıktır. <5 yaş nadir, <3 yaş görülmez, büyük eklemlerde ve gezici niteliktedir. İki veya daha fazla eklemi, diz, dirsek, ayak ve el bileği gibi büyük eklemleri tutar. Sadece artralji görülebildiği gibi, (şişlik, ağrı, sıcaklık ve kızarıklıkla birlikte) tam bir artrit de görülebilir. Tedavi verilmese bile bir eklemde birkaç gün, tüm eklemlerde birkaç hafta sürer. (JRA'da ise artrit aylarca sürer.) Anti-inflamatuar tedaviyle 12-24 saat içinde tüm eklem bulguları tamamen kaybolabilir. • Kardit: En ciddi bulgudur. Fatal sonlanabilir. Sekel kalma oranı yüksektir. Hastaların %40-80'inde görülür. (Sıklığı son yıllarda giderek artıyor.) Pankardit şeklindedir. ilk atakta kardit sessiz kalıp sonraki atakta tabloya eklenebilir. Veya ilk atakta başta bulgu vermeyip tabloya 1-2 hafta içinde eklenebilir. Hafif vakalar subklinik seyredip yıllar sonra sekellerle ortaya çıkabilir.

20. Korea:%10-15 vakada bulunur, tek bulgu olabilir. Okul çağındaki kızlarda sıktır. Yüz ve üst ekstremitelerde istemsiz hareketler görülür. Uykuda kaybolur. Uzun bir latent perioddan sonra ortaya çıkar. Ortaya çıktığı sırada başka hiç bir bulgu olmayabilir. Emosyonel labilite, okulda başarısızlık belirgindir. Beceriksizlik ve koordinasyon bozukluğu vardır. Yazı yazma bozulmuştur. Ortalama 2-3 ay sürer. 6-12 Aya kadar uzayabilir. Bazen nüksler görülebilir. • Eritema marginatum: %5 olguda görülür. Pembe-kırmızı, kaşıntısız, deriden hafif kabarıktır, genellikle gövdede ve ektremitelerin proksimalinde yerleşir. Dalgalı çizgiler veya birleşen halkalar yapar. Yüzde bulunmaz, kaşıntı yapmaz. Tekrarlayabilir. • Subkutan nodüller: (%1) Genellikle kemiklerin ekstansör çıkıntıları üstünde (diz, dirsek gibi) yuvarlak, 0.5-2 cm çaplı, sert, ağrısız ve hareketli nodüllerdir.

21. MİNÖR BULGULAR: • 1.Ateş: ÜSYE ateşi düştükten sonra ikinci bir ateşli dönem görülür. 38.5-40°C arasındadır. Tedavi edilmese bile en fazla 1-2 hafta sürer. • 2.Artralji: Artrit varsa minör bulgu olarak kabul edilmez. Genellikle poliartralji şeklindedir. • 3.Akut faz reaktanları: Sedimentasyon yükselmesi, CRP pozitifliği. • 4.Uzamış PR intervali: 8 yaşın altındaki çocuklarda 0.16, 8 yaşın üzerindeki çocuklarda 0.18 sn’yi geçmesi PR uzamasına işaret eder.

22. AYIRICI TANI: • Eklem ağrıları nedeniyle:Büyüme ağrıları, ortopedik bozukluklar (düz tabanlık); septik artrit, osteomyelit, poliartiküler JRA veya SLE, brusella, salmonella, şigella gibi enfeksiyonlar, lösemi, orak hücreli anemi • Üfürüm nedeniyle: Masum üfürüm, viral myokardit,  konjenital kalp hastalığı (VSD, ASD, PS, AS, MVP vb)

23. Akut Romatizmal Ateş Tedavisi ve Profilaksisi • Akut romatizmal ateşin (ARA) tedavisi ve sekellerinin önlenmesi şu başlıklar altında toplanabilir: I.) ARA tanısının çabuk ve doğru olarak konulması ve streptokok enfeksiyonun tedavisi (streptokok eradikasyonu) II.) Antienflamatuvar tedavi ile enflamasyonun yatıştırılması ve varsa kalp yetersizliğinin tedavisi III.) Streptokok enfeksiyonuna karşı profilaksi uygulayarak ARA tekrarının önlenmesi

24. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ TEDAVİSİ: • 1.Mümkünse hastanede kesin yatak istirahati (Yakın izlem için)2. Karditin eklenme riski yönünden ilk 2 hafta içinde sık sıkkardiyak oskültasyon3. Streptokok tedavisi:(boğazda enfeksiyon bulgusu ve/veya boğaz kültüründe      üreme varsa ):Benzatin penisilin: (Deposilin veya Penadur LA 1.200.000 ü) 1 kez      (çocuk <27 kg ise 600.000 ü)    veya eritromisin (Erythrocin 250-500 mg tablet) 40 mg/kg/gün 4 dozda     (max.1 g/gün) 10 gün    veya ampisilin, amoksisilin, sefaleksin uygun dozda 10 gün 

25. 4.Antienflamatuar tedavi: •     a. Artrit/hafif kardit: varsa: Aspirin (ASA): (Aspirin 500 mg tablet )      100 mg/kg/gün (4 dozda, PO/15 gün süreyle), ardından ASA: 75 mg/kg/gün      (4 dozda, PO/3-4 hafta)(toplam 5-6 hafta kullanılır) •     b. Kardit: varsa: Prednizolon (PRD) (Delta-kortril veya Codelton tab 5 mg)        2 mg/kg/gün (4 dozda po/2 hafta) +  tuzsuz diyet • 15 veya 21. gün PRD 2-3 günde bir, 1 tablet azaltılırken aynı gün ASA 75 mg/kg/gün başlanır. PRD tam olarak kesildikten sonra ASA en az 1 ay daha tek başına devam edilir. + Tuzsuz diyet (sadece PRD alınırken)

26. 5. Kalp yetersizliği varsa : PRD'ye ilaveten kesin yatak istirahati + oksijen     digoksin + diüretik verilebilir, ayrıca sıvı + tuz kısıtlanması yapılır. • 6. Korea için: Valproik asit, Fenobarbital diazem kullanılabilir. • 7. Yatak istirahati: Artrit için: 2 hafta yatak+2 hafta kısmi istirahat     Kardit için: 4 hafta yatak+4 hafta kısmi istirahat • 8. Egzersiz kısıtlaması:Sadece artrit geçirenlerde egzersiz kısıtlamasına gerek yoktur. Hafif kardit geçirenlerde ve hafif sekel kalanlarda yarışma sporları dışında hafif spora ve beden eğitimine izin verilir. • 9. Kontrol: Romatizmal ateş geçirenler ortalama yılda bir, kardit geçirenler en az 6 ayda bir "yakınması olmasa bile" görülmelidir.

27. Aspirin tedavisi alan hastalarda toksisiteye dikkat edilmelidir. İlaç kesilmezse fatal sonuçlanabilen toksisite belirtileri, bulantı, kusma, kulak çınlaması ve hiperpne şeklinde ortaya çıkar. Bu belirtiler ortaya çıkarsa aspirin 1-2 gün kesilir ve daha düşük dozda yeniden başlanır.

28. ROMATİZMAL ATEŞ PROFİLAKSİSİ •  Benzatin penisilin 1.200.000 ü 3 haftada bir İM :  Artrit için 20 Yaşına kadar (en az 5 yıl süreyle), romatizmal kalp hastalığı için ömür boyu profilaksi şarttır. • veya penisilin allerjisi varsa: • Eritromisin 2x250 mg her gün   veya Sulfadiazin 1x500 mg her gün