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Caso Clínico

Caso Clínico. Síndrome Nefrótica Ana Carla Holanda V. de Andrade Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF. Caso Clínico. Identificação

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico Síndrome Nefrótica Ana Carla Holanda V. de Andrade Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

  2. Caso Clínico • Identificação M.L.R.A., 4 anos, sexo feminino, cor parda, natural de Taguatinga-DF e procedente de Cidade Ocidental-GO. • Admitida pelo PS - HRAS no dia 22/04/06. • QP: “Inchaço há 4 dias” Ana Carla Holanda ESCS

  3. Caso Clínico • HDA “ Criança acompanhada ambulatorialmente pela Nefro (HBDF) atualmente tem diagnóstico de SN córtico-dependente e estava em uso de Prednisona 15 mg VO em dias alternados. Há 4 dias, vem apresentando edema generalizado com piora progressiva, associado a oligúria e vômitos há 1 dia. Apresentou quadro gripal há 10 Ana Carla Holanda ESCS

  4. Caso Clínico • HDA (cont.) dias, sendo medicada com xarope, que a mãe não sabe informar, prescrito pela Nefro.Desde a última consulta na Nefro, há 10 dias, houve aumento de 4 kg no peso corporal. Mãe notou prostração e sonolência há 1 dia. “ Ana Carla Holanda ESCS

  5. Caso Clínico • Revisão de sistemas Nega febre, diarréia ou quaisquer outros sintomas. Relata que criança não evacua há 2 dias. Nega disúria, hematúria e odinofagia. Ana Carla Holanda ESCS

  6. Caso Clínico • Antecedentes fisiológicos Adotada aos 2 dias de vida. Não há informações sobre gestação. Parto eutócico, a termo. Chorou ao nascer. Apgar 9. PN: 3620g. Est: 49,5 cm. PC: 35 cm. Sem intercorrências no período neonatal. NAN até 3 meses. Iniciou leite de vaca aos 3 meses. DNPM normal. Vacinação completa. Ana Carla Holanda ESCS

  7. Caso Clínico • Antecedentes patológicos Internação aos 8 meses de vida com conjun-tivite (sic). Cirurgia pela Oftalmologia-HBDF. Hepatite aos 2 anos de vida. 1 episódio de edema aos 2 anos de vida (HRG - “problema nos rins”). Internação pela Ala B com diagnóstico de Nefrite e IRA resolvida ( espironolactona e 6 pulsos de metilpredinisolona). Uso de Prednisona 15 mg em dias alternados. Ana Carla Holanda ESCS

  8. Caso Clínico • Antecedentes familiares Avó faleceu por D. de Chagas. • Condições sócio-econômicas Casa de alvenaria com 4 cômodos, fossa asséptica. Presença de cachorro. Ana Carla Holanda ESCS

  9. Caso Clínico • Exame físico • Pacienteem REG, hipocorada (+/4+), hidratada, acianótica, hipoativa, em anasarca. T: 36.5oC. Peso 20 kg. • ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros. FC: 120 bpm. PA: 100x60 mmHg • AR: MVF sem RA. Sem esforços respiratórios. FR: 20 irpm Ana Carla Holanda ESCS

  10. Caso Clínico • Exame Clínico (cont.) • Abd: globoso, flácido, indolor, ascítico. Sem VMG. Cicatriz umbilical retificada. • Ext: edema mole, frio, com Cacifo positivoem MMII. Boa perfusão periférica com tempo de enchimento capilar de 2seg. • Pele: NDN • Genitália típica fem, s/ alterações. Ana Carla Holanda ESCS

  11. Caso Clínico • Exame clínico (cont.) • Orofaringe não visualizada • Otoscopia: Cerumen bilateral. Visualizada parte da memb. timpânica, que estava sem alterações. • SNC: orientada, consciente, hipoativa e sonolenta. Sem sinais de irritação meníngea. • Face: Edema bipalpebral mais acentuado à E. Edema facial acentuado. Ana Carla Holanda ESCS

  12. Caso Clínico • HD: Síndrome Nefrótica ITU IRA • Conduta: Solicitados exames Prednisona 40 mg/dia Furosemida 3 mg/kg/dia Ana Carla Holanda ESCS

  13. Caso Clínico • Exames complementares (22/04/06): • Hemograma: Hb 13, 3 / Ht 39,2% / 15800 leucócitos (53/02/40/04/01) / 446000 plaquetas • EAS: dens. 1020 / pH:5,0 / prot. 3+ / acetona 1+ Hg 3+ / CED: 4 por campo / leucócitos numerosos / HC: 8 por campo / Cilindros hialinos e granulosos numerosos / Flora 2+ / Muco + / Alguns cilindros leucocitários. Ana Carla Holanda ESCS

  14. Caso Clínico • Exames complementares (22/04/06): • Eletrólitos: Na+ 130 mEq/l K+ 4,4 mEq/l Cl- 106 mEq/l • Glicose 93 mg/dl • Uréia 56 mg/dl • Creatinina 0,4 mg/dl • Proteínas totais 4,1 mg/dl • Albumina 1,3 mg/dl • Colesterol 657 mg/dl Ana Carla Holanda ESCS

  15. Caso Clínico • 23/04/06 – 1o DIH • REG, hipoativa, hipocorada (+/4+), hiporéxica, afebril. PA: 110x70 mmHg • AR: MV rude sem RA. FR: 30 irpm. Sem esforço. • Diminuição do edema palpebral. • Anasarca • Rx tórax: Trama vascular acentuada sugerindo congestão pulmonar. Ausência de derrame. • Solicitados novo EAS e urocultura. Ana Carla Holanda ESCS

  16. Caso Clínico • 23/04/06 – 1o DIH • Espironolactona 25 mg VO 8/8h • Furosemida 40 mg de 8/8h • Albumina 10 mg IV seguida de Furosemida 20 mg • Prednisona 40 mg/dia VO Ana Carla Holanda ESCS

  17. Caso Clínico • 23/04/06 – 1o DIH • EAS: Dens. 1020 / pH: 6 / prot. 2+ / Hg. 3+ / Céls. 5 p/c Piócitos 3p/c / Hm 4p/c / Flora + / Muco 2+ / Urato amorfo 2+/ Cilindro granulomatoso 1 a 2 p/c • Descartada ITU • Oligúria - 1a diurese do dia às 15:30h Ana Carla Holanda ESCS

  18. Caso Clínico • 24/04/06 – 2o DIH – Admissão Ala B • PA: 120x70 mmHg • Peso 19,9 kg • Relata dor à palpação difusa de abdome • Anasarca (3+/4+) • Mantida prescrição do PS • Diurese 0,8 ml/kg/h • Proteinúria 159,65 mg/kg/dia (> 50 mg/kg/dia) Ana Carla Holanda ESCS

  19. Caso Clínico • 25/04/06 – 3o DIH • Diminuição do edema (2+/4+) • Aceitação parcial da dieta • Abdome doloroso à palpação e ascítico • PA 100x60 mmHg Ana Carla Holanda ESCS

  20. Caso Clínico • 25/04/06 – 3o DIH • Cefalexina (10 mg/kg/dia) e Ranitidina. • Albumina 50 ml IV a cada 2 dias • Orientado pela Nefro o início de pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dia em dias alternados • Ciclofosfamida após 6 pulsos • Gamaglobulina Ana Carla Holanda ESCS

  21. Caso Clínico • 4o DIH – Suspensa a Prednisona e trocada Cefalexina por Amoxicilina • 5o DIH – 1 episódio de vômito • 6o DIH e 7o DIH – 4 episódios diarreicos • Uréia 98 mg/dl • Na+ 129 mEq/l • 8o DIH – 1 pico febril (38,3oC) e solicitado Rx de abdome Ana Carla Holanda ESCS

  22. Caso Clínico • 9o DIH - Trocada Amoxi por Ceftriaxona • Ht 36,3 • Uréia 72 • Na+ 123 • 10o DIH – Grande diminuição do edema • Sem edema facial • 11o DIH – Regressão quase completa do edema • Reduzida dose de furosemida Ana Carla Holanda ESCS

  23. Caso Clínico • 12o DIH - Desidratada (+/4+). • Uréia 31 • K+ 2,7 • Prot. Totais 6,3 • Albumina 2,6 • 13o DIH – Última dose de pulsoterapia • Sem edema • AR: Roncos esparsos • Eletrólitos normais Ana Carla Holanda ESCS

  24. Caso Clínico • 14o DIH - Início da Ciclofosfamida • AR: Roncos esparsos • EAS: dens 1010/ pH 8 / CED várias / leuc. 8-10 p/c Hem 0-1 p/c / Flora bacteriana + / Muco ++ • 15o DIH – Reintroduzida Prednisona em dias alternados • AR: Roncos difusos bilateralmente Ana Carla Holanda ESCS

  25. Caso Clínico • 16o DIH - Proteinúria 29,25 mg/kg/dia • Hg 11,6/ Ht 34,7/ Plaq 538000 / Leuc. 21200 (65/05/22/02/00/04meta/02miel) • Uréia 76/ Creat. 0,4/ Proteínas totais 5,2/ Albumina 3,5/ Eletrólitos normais • 17o DIH e 18o DIH • Evoluiu com melhora da ausculta pulmonar • Teste ácido negativo Ana Carla Holanda ESCS

  26. Caso Clínico • 12/05/06 – 19oDIH • D6 Ciclofosfamida • Sem alterações no exame • Alta hospitalar • Hg 12,3 / Ht 35,1 / leuc 14800 (59/04/33/01/01/01/01met) Plaq. 378000 • Prescrição: • Prednisona 15 mg VO em dias alternados • Sulfametoxazol + Trimetropim • Retorno ambulatorial para dia 19/05/06. Ana Carla Holanda ESCS

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  33. Síndrome NefróticaIntrodução • Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem em conseqüência a alterações da permeabilidade seletiva da membrana basal glomerular. • Aumento da permeabilidade às proteínas. • Proteinúria maciça • faixa nefrótica na criança > 40-50 mg/kg/24h • característica principal Ana Carla Holanda ESCS

  34. Síndrome NefróticaIntrodução • Proteinúria leva a: • hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) • edema • hiperlipidemia • lipidúria • Função renal costuma estar preservada (sem oligúria). • Não existe invasão glomerular por células inflamatórias. Ana Carla Holanda ESCS

  35. Síndrome NefróticaIntrodução • Alguns achados que podem surgir na S. Nefrótica: • hematúria microscópica, dismórfica e cilindros hemáticos • hipertensão arterial • A S. Nefrótica costuma ter caráter insidioso, diferenciando-se do início abrupto da S. Nefrítica. Ana Carla Holanda ESCS

  36. Síndrome NefróticaEtiologia • Causa toxicoalérgica (mercúrio, pólen, picada de abelha ou de cobra, globulinas, etc.) • Causa infecciosa (CMV, sífilis congênita, malária, HIV, etc.) • Doença metabólica (DM, amiloidose, etc.) • Doença sistêmica (LES, púrpura de Henoch-Schonlein, etc.) • Doença circulatória (trombose de veia renal, IC, anemia falciforme, etc.) Ana Carla Holanda ESCS

  37. Síndrome NefróticaEtiologia • Causa renal primária *  etiologia não definida  SN idiopática • 77% por lesões mínimas • 10% por glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS) Ana Carla Holanda ESCS

  38. Síndrome NefróticaIncidência • Rara na faixa etária pediátrica • Incidência: 2 casos em 100000 crianças < 16 anos • Faixa de maior incidência: pré-escolares • 80% dos casos são em crianças < 6 anos • Predomínio no sexo masculino (3:2) • Incomum SN com história familiar Ana Carla Holanda ESCS

  39. Síndrome NefróticaEtiopatogenia • Evidências de doença de caráter imunológico • recidivas desencadeadas por processos virais de vias aéreas superiores ou eventos alérgicos • resposta clínica da SN ao tratamento com corticosteróides e imunossupressores • associação entre SN e atopia Ana Carla Holanda ESCS

  40. Síndrome NefróticaFisiopatologia • Alterações estruturais da membrana basal glomerular (MBG) • MBG  poros que restringem a passagem de macromoléculas de acordo com o tamanho e a carga elétrica • SNLM  perda de cargas negativas • albumina  carga negativa Ana Carla Holanda ESCS

  41. Síndrome NefróticaFisiopatologia • Proteinúria • > 3,5 g/dia (adultos) ou 50 mg/kg/dia (crianças) • proteinúria > 2g/dia já estabelece diagnóstico de uma glomerulopatia • barreira de tamanho e barreira de carga • proteinúria seletiva e proteinúria não-seletiva Ana Carla Holanda ESCS

  42. Síndrome NefróticaFisiopatologia • Hipoproteinemia • Hipoalbuminemia (< 2,5g/dl) • Principal proteína do plasma • Pressão oncótica • Síntese hepática insuficiente • Catabolismo renal • Outras proteínas • Antitrombina III  co-fator da heparina  hipercoagulabilidade Ana Carla Holanda ESCS

  43. Síndrome NefróticaFisiopatologia • Outras proteínas • Globulina de ligação da tiroxina  falsa hipofunção da tireóide (T4 total baixo), mas níveis de hormônio livre e TSH normais • Proteína fixadora de vit. D  alguns desenvolvem hipocalcemia e hiperparatireoidismo secundário e doença óssea • Transferrina  anemia hipocrômica e microcítica resistente a reposição com sulfato ferroso • Imunoglobulinas e fatores de complemento • Queda de IgG – bactérias encapsuladas (S. pneumoniae) Ana Carla Holanda ESCS

  44. Síndrome NefróticaFisiopatologia • Edema • Pressão hidrostática X pressão oncótica • Justificada pela  aguda e acentuada da albuminemia. • Tendência à hipovolemia e ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona • Retenção hidrossalina secundária  aumento do edema • Pode levar a hipotensão (complicação rara) Ana Carla Holanda ESCS

  45. Síndrome NefróticaFisiopatologia • Hiperlipidemia • Hipercolesterolemia ( LDL)   da síntese hepática de lipoproteinemias, estimulada pela queda da pressão oncótica pela hipoalbuminemia • Hipertrigliceridemia  em menor escala  redução do catabolismo do VLDL • Lipidúria (corpos ovalados e cilindros graxos) • Hiperlipidemia nefrótica contribui para aterogênese e para a progressão da lesão renal   da incidência de doença cardíaca isquêmica Ana Carla Holanda ESCS

  46. Síndrome NefróticaManifestações Clínicas • Início insidioso do edema (2 a 3 semanas) • inicialmente, matutino e periorbitário e ascite pequena • Aumento súbito de peso • Oligúria • Anorexia • 60% - história clínica de IVAS nas semanas que precedem o edema Ana Carla Holanda ESCS

  47. Síndrome NefróticaManifestações Clínicas • Palidez • Irritabilidade e desatenção • Crescimento deficiente dos cabelos • Estrias • Ascite de grande volume  dificuldade respiratória e cianose • Edema genital • Hérnia umbilical Ana Carla Holanda ESCS

  48. Síndrome Nefrótica • Complicações • Fenômenos trombo-embólicos • trombose da veia renal, TEP e outros • estado de hipercoagulabilidade • perda de antitrombina III pela urina • Redução dos níveis e/ou atividade das proteínas C e S, hiperfibrinogenemia, comprometimento da fibrinólise e maior agregação plaquetária • Anticoagulantes em pactes com alguma trombótica associada ( warfarin tem melhor efeito que a heparina). Ana Carla Holanda ESCS

  49. Síndrome Nefrótica • Complicações • Alta susceptibilidade a infecções • Deficiência de IgG e componentes da via alternativa do complemento • Germes encapsulados – Streptococcus pneumoniae • Peritonite bacteriana espontânea (pctes com ascite)  S. pneumoniae e E. coli • Celulite freqüentemente em coxa, dorso ou abdome • Infecção urinária  episódios febris, dor abdominal, disúria e piúria Ana Carla Holanda ESCS

  50. Síndrome Nefrótica • Complicações • Hematúria  observada em 36% dos casos e geralmente microscópica • Hipertensão  achado incomum • Diarréia grave  edema da mucosa intestinal  1/5 dos casos • Crises nefróticas  crises de dor abdominal, com pouca dor à palpação do abdome, febre, vômitos e diarréia • IRA Ana Carla Holanda ESCS

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