1 / 20

Metabolismus acylglycerolů a sfingolipidů

Metabolismus acylglycerolů a sfingolipidů. Alice Skoumalová. Triacylglyceroly zásoba energie tukové zásoby, lipoproteiny. 2. Glycerofosfolipidy hlavní složka biologických membrán lipoproteiny, žluč, plicní surfaktant zdroj PUFA (eikozanoidy) přenos signálu (PIP 2 ).

ipo
Download Presentation

Metabolismus acylglycerolů a sfingolipidů

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Metabolismus acylglycerolů a sfingolipidů Alice Skoumalová

  2. Triacylglyceroly • zásoba energie • tukové zásoby, lipoproteiny

  3. 2. Glycerofosfolipidy • hlavní složka biologických membrán • lipoproteiny, žluč, plicní surfaktant • zdroj PUFA (eikozanoidy) • přenos signálu (PIP2)

  4. 3. Plasmalogeny • myelin, srdeční sval PAF (destičky aktivující faktor) • fagocyty (agregace destiček, edém, hypotenze)

  5. 4. Sfingomyeliny (sfingofosfolipidy) • biologické membrány • vysoký podíl v myelinu Sfingosin

  6. 4. Glykolipidy • vnější část membrán, receptory (hormony, toxin cholery), mezibuněčná komunikace, antigenní determinatny krevních skupin ABO • cerebrosidy, sulfatidy, gangliosidy

  7. Lipogeneze -syntéza TG z glukózy MK (potrava, syntéza) • TG • glycerofosfolipidů • sfingolipidů

  8. Syntéza TG Endoplasmatické retikulum (hladké) Zdroje glycerol-3-P: 1. fosforylace glycerolu (glycerolkináza) játra 2. redukce dihydroxyacetonfosfátu z glykolýzy játra, tuková tkáň Kyselina fosfatidová - prekurzor pro syntézu: 1. TG 2. glycerofosfolipidů

  9. Defosforylace kys. fosfatidové: Navázání třetího acylu: Tvorba triacylglycerolu:

  10. Syntéza a sekrece VLDL Endoplasmatické retikulum, Golgiho komplex TG, cholesterol, fosfolipidy a proteiny VLDL

  11. Osud VLDL TG • Lipoproteinová lipáza • povrch endotelových buněk v kapilárách (hlavně svaly a tuková tkáň - rozdílné Km) • koenzym Apo C-II (z HDL) • štěpí TG z VLDL a chylomikronů

  12. Ukládání TG v tukové tkáni • Insulin • transport glukózy do buněk • syntéza a sekrece LPL

  13. Uvolnění TG z tukové tkáně • ↓Inzulin, ↑Glukagon • nárůst cAMP - proteinkináza A - fosforylace hormon-senzitivní lipázy (TG lipáza) • MK - vazba na albumin, oxidace ve tkáních • Dlouhodobé hladovění - ketolátky (acetyl-CoA), glukoneogeneze (glycerol)

  14. Syntéza glycerofosfolipidů 1. Kyselina fosfatidová - přídání polární skupiny 2. Vzájemné přeměny fosfolipidů:

  15. Degradace glycerofosfolipidů Fosfolipázy membrány, lysozomy Fosfolipáza A2 Fosfolipáza C Kyselina arachidonová - eikozanoidy Hydrolýza PIP2 - DAG a inositoltrifosfát Oprava poškozených membránových lipidů

  16. Syntéza sfingolipidů • V Golgiho komplexu (membrána SV) • Tvorba ceramidu: • Prekurzor: • Serin + palmitoyl-CoA • Kondenzace serinu a palmitátu • Redukce • Tvorba amidu (dlouhá MK) • Dvojná vazba

  17. Degradace sfingolipidů • Lysozomální enzymy • deficit = sfingolipidózy (lysozomální střádací choroby) Sfingolipidózy genetické mutace, často mentální retardace, smrt v dětském věku

  18. Tay-Sachsova choroba • kumulace gangliosidu v neuronech

More Related