ANEMIA DREPANOCITICA. ¿SOLO HOSPITALARIA?

1. ANEMIA DREPANOCITICA. ¿SOLO HOSPITALARIA? LIDIA CARDIEL VALIENTE ARÁNZAZU GARZA ESPÍ CARMEN RODRIGUEZ-VIGIL MARTA LOPEZ UBEDA EQUIPO DE PEDIATRIA FUENTES NORTE 20 ENERO 2014

2. ACUDE A SU PRIMERA REVISIÓN: Abel, 6 años…… • Nacido en España, padres de Guinea Ecuatorial. • Vive en Zaragoza con su tía. • Agosto 2009 ingresó por fiebre y anemia. Se diagnosticó de ANEMIA DREPANOCITICA (HbSS). AP: Paludismo que precisó varias transfusiones. Episodios de Dactilitis hasta el año de vida. En tratamiento desde 2011 con Hidroxiurea controlado en HSJD.

3. ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES. • Enfermedad genética AR  hemoglobina falciforme (HbS) en los eritrocitos. • Pueden ser: • Individuos heterocigotos (portadores de HbS) tienen el llamado “rasgo falciforme” (fenotipo AS) benigna y asintomatica. • Los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos tienen enfermedad sintomatica con 5 fenotipos posibles: - Anemia falciforme (HbSS, 75% de los pacientes). - Enfermedad falciforme-Hemoglobina C (HbSC, 25% de los pacientes) - Enfermedad falciforme-Talasemia (menos del 1% de los pacientes), con 2 subtipos: · HbSβ+talasemia · HbSβ0talasemia - Enfermedad falciforme-Otras hemoglobinopatias (HbSDPunjab, HbSOArab u otras)

5. CELULA FALCIFORME

6. CELULA FALCIFORME

7. CELULA FALCIFORME

8. ¿Qué debó hacer desde mi consulta de atención primaria? A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica. Únicamente requieren atención especializada. B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos. Tienen más experiencia en anemia falciforme. C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y realizar a la vez un seguimiento estrecho ya que estos niños requieren mayor atención.

9. ¿Qué debó hacer desde mi consulta de atención primaria? A) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica. Únicamente requieren atención especializada. B) Derivarlo a consultas de hematología de adultos. Tienen más experiencia en anemia falciforme. C) Derivarlo a consultas de hematología pediátrica y realizar a la vez un seguimiento estrecho ya que estos niños requieren mayor atención.

10. DESDE ATENCION PRIMARIA SE DEBE: • Atención integral de los enfermos: múltiples especialistas pediátricos, enfermería, psicólogos, educadores y trabajadores sociales.  CONSULTA HEMATOLOGIA PEDIATRIACA (Jueves mañana y tarde, Dra. Calvo y Dra. Rodriguez-Vigil). • Es FUNDAMENTAL la educación familiar.

11. ¿Qué debe hacer nuestro paciente si presenta fiebre de 38,5ºC sin otra clínica de 2 horas de evolución? A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita para ser visto en la consulta de atención primaria a la mañana siguiente. B) Acudir a urgencias en el hospital. C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80 mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y acudirá a la consulta de atención primaria.

12. ¿Qué debe hacer nuestro paciente si presenta fiebre de 38,5ºC sin otra clínica de 2 horas de evolución? A) Tomar antitérmicos habituales y pedir cita para ser visto en la consulta de atención primaria a la mañana siguiente. B) Acudir a urgencias en el hospital. C) Iniciar antibioterapia con Amoxicilina 80 mg/kg (que deberá tener en su domicilio) y acudirá a la consulta de atención primaria.

13. ES IMPORTANTE INFORMAR SOBRE…. • Los síntomas de alarma que pueden constituir una URGENCIA: - Temperatura axilar igual o mayor de 38,5º C. - Dolor agudo que no calma con tratamiento habitual. - Síntomas respiratorios: tos, dolor torácico, dificultad respiratoria. - Dolor abdominal o aumento del bazo  Enseñar a palparlo! - Síntomas neurológico. - Aumento de la palidez, fatiga o somnolencia, irritabilidad. - Priapismo de dos o tres horas de persistencia. - Deshidratación(por vómitos, diarrea u otras causas) HOJA INFORMATIVA para llevar a Urgencias en niños con ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES

15. 1. Crisis vaso oclusiva ósea: Manifestación más frecuente. Dactilitis o síndrome “mano-pie” en lactantes menores de 1 año. D(d) osteomielitis COMPLICACIONES AGUDAS: 2. Fiebre sin foco: Es una urgencia medica. ASPLENIA FUNCIONAL.

16. Algunas preguntas…… ¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis antibiótica en estos niños para prevenir infecciones? • Si • No

17. Algunas preguntas…… ¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis antibiótica en estos niños para prevenir infecciones? • Si • No

18. Algunas preguntas…… ¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis antibiótica en estos niños para prevenir infecciones? • Si • No ¿Qué antibiótico es de elección? • Metronidazol • Penicilina • Claritromicina • Azitromizina

19. Algunas preguntas…… ¿Es necesario en ocasiones iniciar profilaxis antibiótica en estos niños para prevenir infecciones? • Si • No ¿Qué antibiótico es de elección? • Metronidazol • Penicilina • Claritromicina • Azitromizina

20. PREVENCIÓN DE INFECCIONES: PENICILINA: • Administración de forma continua desde los 3 meses de vida hasta la edad de 5 años, y opcionalmente hasta la edad adulta. • Si esplenectomizadosquirurgicos o infecciones recurrentes por neumococo: indefinidamente. • Dosis: <3 años: 125 mg/12h >3 años: <25 Kg 250 mgs/12h > 25 Kg 400 mgs/12h • En el caso de procedimiento invasivo como extracciones dentarias se recomienda amoxicilina 50 mg/kg/día el día del procedimiento. ¿Sería necesario administrar Penicilina a nuestro niño? - Es > 5 años. - No tiene historia de infecciones de repetición previas.  NO.

21. VACUNAS: ¿Qué vacunas deberíamos administrar a nuestro niño? Además de las vacunas habituales, los pacientes deben ser vacunados frente a: • Neumococo • Varicela • Hepatitis A • Gripe. Desde la consulta de hemato-oncopediatria se remite a preventiva.

23. COMPLICACIONES AGUDAS: 1. Crisis vaso oclusiva ósea: Manifestación más frecuente. Dactilitis o síndrome “mano-pie” en lactantes menores de 1 ano. D(d) osteomielitis 9. Priapismo: frecuente 2. Fiebre sin foco: Es una urgencia medica. ASPLENIA FUNCIONAL. 8. Sindrometoracico agudo (STA) : nuevo infiltrado en la radiografia de torax asociado a fiebre, dolor toracico, sintomas respiratorios o hipoxia. 3.Dolor abdominal 4. Sindrome del cuadrante abdominal superior:nauseas y vomitos, febricula y hepatomegalia dolorosa, con elevacion de las transaminasas e hiperbilirrubinemia. 7. Aplasia: puede ocasionar una anemia grave. A veces precedida por un cuadro febril. 5. Secuestro esplenico: riesgo de shock hipovolemico 6. Accidente cerebrovascular agudo (acva).

24. Renales: Los trastornos renales en la ECF son frecuentes. Hasta un 10% de pacientes (en su mayoría en la edad adulta) pueden desarrollar una insuficiencia renal crónica. COMPLICACIONES CRÓNICAS: 7. Complicaciones crónicas cardiovasculares: 2. . Oculares.. Lesiones proliferativas y no proliferativas. 6.Crecimiento, pubertad: retraso del crecimiento y de la maduración sexual que se suelen normalizar. 3. Pulmonares: hipertension pulmonar. 5. . Complicaciones crónicas osteoarticulares: - Hiperplasia de medula osea - Osteonecrosis o necrosis avascularpor eventos vasooclusivos previos. - Ulceras en piernas: Entre el 10 y el 20% de los pacientes. Suelen ser muy difíciles de tratar. 4.Complicaciones cronicas biliares y hepaticas.

25. ¿Debemos ponerle algún otro tratamiento de base? • Es OPCIONAL el Acido Folico: - 1 comp de 5 mg/diario, 1 mes cada 3 meses - o simplemente recomendar una dieta variada rica en verdura y fruta fresca. OTROS TRATAMIENTOS HOSPITALARIOS: - Trasfusiones simples - Trasfusión crónica simple. - Exanguinotrasfusión parcial - HIDROXIUREA - TMO

26. ¿Puede hacer una vida completamente normal? • Los viajes en aviones no presurizados en alturas superiores a 4500 m pueden desencadenar crisis vasooclusivas • Evitar si es posible subir a alturas superiores a 2000 m • Evitar el frio abrigándose bien y evitar inmersiones en agua fría. - Evitar el calor y la deshidratación. • Pueden hacer ejercicio regular pero no intenso y tomando abundantes líquidos. SI, CON CIERTAS PRECAUCIONES.

27. ¿En cuales de estos aspectos debemos centrar la consulta en niños menores de un año? A) Explicar dudas sobre la enfermedad y la necesidad de acudir a revisiones periodicamente. Revisar el calendario vacunal. B) Enseñar a reconocer signos de alarma neurológicos. C) Explicar tratamientos como hidroxiurea o transplante de medula osea.

28. ¿En cuales de estos aspectos debemos centrar la consulta en niños menores de un año? A) Explicar dudas sobre la enfermedad y la necesidad de acudir a revisiones periodicamente. Revisar el calendario vacunal. B) Enseñar a reconocer signos de alarma neurológicos. C) Explicar tratamientos como hidroxiurea o transplante de medula osea.

29. ¿En que debemos centrar las consultas? Menores de un año: • Resolver dudas sobre el diagnóstico. Visitas frecuentes. • Enfatizar la importancia de las revisiones periódicas. • Vacunas y penicilina. • Alimentación adecuada e hidratación. • Llevar a guardería solo si es preciso por el trabajo familiar. • Explicar síntomas de alarma del primer año  Palpar bazo!!

30. ¿En que debemos centrar las consultas? De 1 a 5 años: • Además de lo anterior….. • Evaluar como se enfrentaron a episodios recientes de dolor. • Recomendar ejercicio suave-moderado con condiciones adecuadas de temperatura e hidratación.

31. ¿En que debemos centrar las consultas? Mayores de 5 años: • Recordar buscar atención medica urgente si tienen fiebre. • Informar de los síntomas del priapismo y los neurológicos. • Colegio: relación con sus compañeros, indagar sobre cambios en el rendimiento escolar o comportamiento • A una edad apropiada, empezar a dialogar con el niño sobre la naturaleza de su enfermedad.

32. ¿En que debemos centrar las consultas? Adolescentes: • Dialogar sobre la naturaleza de la enfermedad • Fomentar su independencia y autocuidado. • Dialogar sobre el priapismo en los varones, y la prevención y el cuidado de ulceras en piernas. • Información sobre anticoncepcion si es apropiado, herencia de la enfermedad o de teratogenesis con hidroxiurea.

33. Si dudas sobre el manejo….. • crodriguezvigil@salud.aragon.es Bibliografia: • - Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas. Guía de práctica clínica sobre • efermedad de células falciformes pediátrica • SEHOP-2010. • HirstC, Owusu-OforiS.Prophylacticantibioticsforpreventingpneumococcalinfection in childrenwithsicklecelldisease. Cochrane DatabaseSyst Rev. 2012;9:CD003427. • Zora MD. Routine comprehensive care for children with sickle cell disease. In: UpToDate by Rose BD (ed). UpToDate Waltham MD, 2013. • Elliott MD. Overview of the clinical manifestations of sickle cell disease. In: UpToDate by Rose BD (ed). UpToDate Waltham MD, 2013.

34. Muchas gracias