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INQUADRAMENTO DELLE ANEMIE

INQUADRAMENTO DELLE ANEMIE. Prof. Francesco Lauria. CHE COSA E’ L’ANEMIA?. Per ANEMIA si intende una riduzione di almeno il 10% del livello minimo normale di Emoglobina (12g/dl nella donna e 13-13,5g/dl nell’uomo). Ematologia Siena. v.n. 82-98 m 3. v.n. 27-31 pg. Hmt x 100 MCV =

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INQUADRAMENTO DELLE ANEMIE

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Presentation Transcript

  1. INQUADRAMENTO DELLE ANEMIE Prof. Francesco Lauria

  2. CHE COSA E’ L’ANEMIA? PerANEMIA si intende una riduzione di almeno il 10% del livello minimo normale di Emoglobina (12g/dl nella donna e 13-13,5g/dl nell’uomo). Ematologia Siena

  3. v.n. 82-98 m3 v.n. 27-31 pg Hmt x 100 MCV = globuli rossi emoglobina x 10 MCH = globuli rossi emoglobina x 100 MCHC = ematocrito v.n. 30-36 g/dl Ematologia Siena

  4. CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE CLASSIFICAZIONE BASATA SU MCV MCH MCHC Anemia normocitica e normocronica Anemia microcitica e ipocromica Anemia macrocitica CLASSIFICAZIONE SU BASE PATOGENETICA Da ridotta produzione Da eritropoiesi inefficace Da alterata sintesi emoglobinica Da esaltata distruzione Ematologia Siena

  5. ANEMIE NORMOCROMICHE E NORMOCITICHE(sono anemie da ridotta produzione EB) • Anemie aplastiche e ipoplastiche • PRCA • Infiltrazione neoplastica midollare • Insufficienza renale • Stato infiammatorio Ematologia Siena

  6. ANEMIE IPOCROMICHE E MICROCITICHE(sono anemie da alterata sintesi dell’Hb) • Talassemia • Carenza di ferro • Anemia sideroblastiche • Stato infiammatorio Ematologia Siena

  7. ANEMIE MACROCITICHE E NORMOCRONICHE( anemie da EP inefficace) • Da carenza di FOLATI • Da carenza di Vit. B12 • Anemia refrattaria • Da farmaci • Da emolisi Ematologia Siena

  8. ANAMNESI DEL PAZIENTE ANEMICO E’ astenico? Da quanto tempo? Com’è l’alimentazione? Ci sono altri casi di anemia in famiglia? Assume dei farmaci? E’ esposto a tossici chimici e/o industriali? Da dove proviene geograficamente? Come sono le feci? Come sono le urine? Soffre di altre malattie? Ematologia Siena

  9. IL LABORATORIO PER L’INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DELLE ANEMIE • Esame emocromocitometrico • Valutazione MCV, MCH e MCHC • Reticolociti • Osservazione morfologia eritrociti • Sideremia + Transferrinemia • Ferritinemia • Elettroforesi Hb • Sintesi catene Hb • Dosaggio folati e vit. B12 (siero ed eritrociti) • Dosaggio Eritropoietina • Mielobiopsia • Reazioni di Pearls (sideroblasti a corolla) • Aptoglobina • LDH • Bilirubina frazionata • Test di Coombs • Resistenze osmotiche globulari • Autoemolisi • Studio molecolare proteine • membrana eritrocitaria • Dosaggi enzimi eritrocitari • Test di Ham • Determinazione anti CD55 e CD59 Ematologia Siena

  10. ANEMIA APLASTICA L’ Anemia Aplastica o Aplasia Midollare è una condizione clinico-ematologica caratterizzata da ipoplasia variabile delle tre principali filiere emopoietiche con conseguente anemia e pancitopenia periferica. Ematologia Siena

  11. CONGENITA Fanconi Non-Fanconi Associata con discheratosi congenita ACQUISITA Idiopatica Immunomediata Secondaria Farmaci Farmaci antiblastici Radiazioni Tossici Insufficienza renale CAUSE DI ANEMIA APLASTICA Ematologia Siena

  12. ANEMIA APLASTICA La sintomatologia dipende dal grado dell’anemia, neutropenia e piastrinopenia e pertanto l’esordio può essere: acuto o cronico. Un’anemia aplastica viene definita severa quando: Neutrofili < 500/ml Piastrine < 20.000/ml Midollo < 20% della cellularità globale Reticolociti < 0.2% Ematologia Siena

  13. Alterata produzione di GR Alterata distruzione di GR EMOLISI Anemia normocitica e normocromica Anemie macrocitiche Anemia microcitica e ipocromica • Causeextraglobulari • Anemie emolitiche autoimmuni • Malaria • Cause meccaniche • Marcia • Microangiopatica • Aneurismi e protesi valvolari • Anemie aplastiche o ipoplastiche • Infiltrazione neoplastica midollare • Insufficienza renale ( EPO) • Infiammazioni • Carenza di folati • Carenza di Vit. B12 • Farmaci • Anemia refrattaria Disordini Sintesi Hb • Carenza di Fe • Anemia sideroblastica • (Infiammazioni) • Cause intraglobulari • Sferocitosi/ellissocitosi • Carenza G-GPD • Emoglobinuria parossistica notturna • Talassemie • Talassemie Anemia Ematologia Siena

  14. ASSORBIMENTO ED ELIMINAZIONE DEL FERRO Ferro alimentare contenuto in una dieta congrua Ferro eliminato ogni giorno con bile, desquamazione epiteliale intestinale, urine, sudore, esfoliazione continua ~10-30 mg/die ~0,6-1,6mg/die Percentuale di fe assorbito ogni giorno ~5-10 mg/die Emorragia mestruale ~20-40 mg/die Ematologia Siena

  15. SOGGETTO NORMALE SOGGETTO SIDEROPENICO SOGGETTO ANEMICO Riserve di Fe 1 g Fe circolante 0,5 g Eritrone 2,5 g Ematologia Siena

  16. Ematologia Siena

  17. ANEMIA SIDEROPENICA Ematologia Siena

  18. Carenza MarzialeFREQUENZA DEI POSSIBILI FATTORI EZIOLOGICI IN 597 FEMMINE * In molti pazienti erano presenti più fattori Ematologia Siena

  19. Carenza MarzialeFREQUENZA DEI POSSIBILI FATTORI EZIOLOGICI IN 208 MASCHI * In molti pazienti erano presenti più fattori Ematologia Siena

  20. ANEMIE IPOCROMICHE E MICROCITICHE Ematologia Siena

  21. AMEMIE MEGALOBLASTE Costituiscono un gruppo eterogeneo di Anemie Secondarie ad una alterata sintesi del DNA dovuta a Carenza di folati Carenza di Vit. B 12 Deficiti congeniti o acquisiti della sintesi purinica e pirimidinica Ematologia Siena

  22. CAUSE DI ANEMIE MEGALOBLASTICHE CARENZA DI FOLATI CARENZA DI VIT. B12 ANOMALIE SINTESI DEL DNA Dieta inadeguata Dieta vegetariana Anemie diseritropoietiche Alcolismo Atrofia gastrica congenite Morbo celiaco Antic.anti Fattore intrinseco Anemie diseritropoietiche Sprue Sprue acquisite Gastrectomia Ileite terminale ( anemia refrattaria) Farmaci Resezione ileale anticonvulsivanti Malattia di Crhon barbiturici Infestazione da botriocefalo antiblastici Deficit di Transcobalamina antiprotozoari Farmaci Aumentato fabbisogno (protossido d’azoto) gravidanza accrescimento emolisi cronica eritropoiesi inefficace Ematologia Siena

  23. ANEMIE MEGALOBLASTICHE SINTOMI • ASTENIA • FACILE AFFATICABILITA’ • SINTOMI DIGESTIVI • SINTOMI NEUROLOGICI Ematologia Siena

  24. ANEMIE EMOLITICHE Le anemie emolitiche sono un gruppo eterogeneo di condizioni eritropatiche caratterizzate tutte da un accorciamento significativo della vita media delle emazie in circolo. L’emolisi può essere acuta o cronica, intra o extravascolare. Ematologia Siena

  25. SINTOMI E SEGNI DELL’ANEMIA EMOLITICA • Astenia insorta piu’ o meno rapidamente • Dolori lombari • Pallore cutaneo • Ittero e subittero • Emissione di urine ipercromiche • Splenomegalia • Turricefalie Ematologia Siena

  26. LABORATORIO DELLE ANEMIA EMOLITICHE • Es. Emocromocitometrico e morfologia eritrocitaria • Reticolociti • Bilirubina frazionata • LDH • Aptoglobina • Es. urine (urobilinuria, emoglobinuria) • Test di Coombs • Autoemolisi • Resistenze globulari osmotiche • Enzimi eritrocitari • Test di Ham e ac. Anti CD55 e CD59 • Studio molecolare della membrana eritrocitaria Ematologia Siena

  27. ANEMIE MACROCITICHE Ematologia Siena

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