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La Sindrome Epato-Polmonare

La Sindrome Epato-Polmonare. Fluckiger (1884) Rydell e Offbauer (1956) Calabresi e Abelmann (1957) Nel 1977 da Kennedy e Knudson introdussero il termine di SEP dopo aver osservato una paziente cirrotica che presentava ipossiemia e ortodeossia

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La Sindrome Epato-Polmonare

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Presentation Transcript

  1. La Sindrome Epato-Polmonare Fluckiger (1884) Rydell e Offbauer (1956) Calabresi e Abelmann (1957) Nel 1977 da Kennedy e Knudson introdussero il termine di SEP dopo aver osservato una paziente cirrotica che presentava ipossiemia e ortodeossia caratterizzata da un difetto di ossigenazione indotto da una anomala vasodilatazione vascolare polmonare in soggetti affetti da cirrosi epatica e/o da ipertensione portale • 1. Presenza di cirrosi epatica e/o di ipertensione portale. • 2. Assenza di un disturbo cardiopolmonare intrinseco, alterazioni radiologiche toraciche o ridistribuzione basale vascolare • 3. Presenza di anomalie degli scambi polmonari, compreso un incremento del gradiente alveolo-arterioso di ossigeno con o senza ipossiemia (PAO2-PaO2 ≥ 15 mmHg) • 4. Presenza di shunts vascolari polmonari (ecocardiografia con contrasto) • Sindrome epatocerebrale • Sindrome epatocardiaca • Sindrome epatorenale • Sindrome epatoendocrina • Sindrome epatopolmonare (15-25%) Ipossiemia e ortodeossia

  2. (il 20% dell’output cardiaco “salta” il passaggio alveolare) Shear Stress

  3. Diagnosi • Ippocratismo digitale • Cianosi • Dispnea e Platipnea • Ortodeossia • RX Torace (segni di I.P.), Pulsiossimetria (saturazione O2 < 95%) • Emogas in clino e ortostatismo (dopo esercizio fisico > desaturazione), Angiografia, Tc • Tecniche di eliminazione dei gas inerti per risalire al rapporto ventilazione/perfusione e alla differenza del contenuto alveolo arterioso di ossigeno • Scintigrafia con macroaggregati (20 μm) di albumina e tecnezio-99m; in assenza di shunt artero-venosi intrapolmonari tali macroaggregati sono intrappolati nei capillari polmonari e non raggiungono la circolazione sistemica come, invece, accade se gli shunt sono aperti. • L’ecocardiografia con mezzo di contrasto, costituito da microbolle d’aria somministrate per via endovenosa, in presenza di shunt artero-venosi intrapolmonari dimostra un’opacizzazione delle cavità ventricolari sinistre 3 o più cicli cardiaci dopo opacizzazione delle destre

  4. Follow-up per il trapianto ?

  5. TERAPIA MEDICA ? proliferazione endoteliale aggregazione piastrinica proliferazione cellule muscolari lisce • Ossigenoterapia • Antibiotici intestinali • Miglioramento dell’ipertensione portale • Antagonisti di NO (Blu di metilene e.v.?, L-Arginina inal.?) TERAPIA INTERVENTISTICA • Embolizzazione selettiva shuntsav con cateterismo dx (pre-trapianto ?) • TIPS (?) • Trapianto di fegato (previa valutazione outcome post-operatorio con • scintigrafia con macroaggregati di albumina e tecnezio-99m – MAA) con • completa risoluzione o miglioramento degli scambi gassosi nell’85% dei • pazienti La presenza di una HPS aumenta il MELD score utile per le liste di attesa al trapianto In mancanza di trapianto, la sopravvivenza non supera i 2 anni

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