280 likes | 642 Views
Myokardiyal hastalıklar. Myokardiyal hastalıklar. Kardiyomyopati primer myokardiyal anormallik nedeniyle olan kalp hastalığı klinik,fonksiyonel ve patolojik. Dilate kardiyomyopati(DKM) Hipertrofik kardiyomyopati (HKM) Restriktif kardiyomyopati Tanı için Endomyokardiyal biyopsi.
E N D
Myokardiyal hastalıklar • Kardiyomyopati • primer myokardiyal anormallik nedeniyle olan kalp hastalığı • klinik,fonksiyonel ve patolojik
Dilate kardiyomyopati(DKM) • Hipertrofik kardiyomyopati (HKM) • Restriktif kardiyomyopati Tanı için Endomyokardiyal biyopsi
Dilate kardiyomyopati • Progresif kardiyak hipertrofi, • dilatasyon ve • kontraktil (sistolik) disfonksiyon • konjestif kardiyomyopati
Dilate kardiyomyopati/etiyoloji • Myokardit • Alkol -etanol,asetilaldehit ve beraberinde tiamin eksikliği-beriberi kalp hastalığı, • Adriamisin ve kobalt toksisitesi • Gebelik ilişkili-peripartum kardiyomyopati • genetik:OD,OR veya X bağlı,anormal oksidatif fosforilasyona bağlı mitokondrial genlerde delesyon,yağ asitlerinin oksidasyon enzim mutasyonu,distrofin gen mutasyonu • idiopatik genellikle
Dilate kardiyomyopati/ Morfoloji • Sıklıkla ağır,büyük kalp ve tüm boşlukların dilatasyonu • ventrikül duvar kalınlığında incelme • mural trombüs sık ve tromboemboli • Primer kapak değişiklikleri yok ancak ventr.dilatasyonu nedeniyle mitral veya trikuspit regürjitasyonu olabilir
Dilate kardiyomyopati/Histoloji • nonspesifik ve sıklıkla etken saptanmaz • Lezyonun ağırlığı disfonksiyon derecesi veya prognoz ile ilişkili değildir • Çoğu kas hipertrofik olup büyük nükleus içerir,fakat çoğu zayıflamış veya gerilmiş • değişik derecede interstisiyel veya endokardiyal fibrozis • küçük subendokardiyal skar
Hipertrofik kardiyomyopati • İdiopatik hipertrofik subaortik stenoz, hipertrofik obstriktif kardiyomyopati • Morf: ventrikül dilatasyonu olmaksızın massif myokardiyal hipertrofi
ventr. septumu serbest duvara göre uygunsuz kalınlaşmış-asimetrik septal hipertrofi • %10 olguda simetrik hipertrofi • kesitlerde ventr.septumun muz benzeri yapı bu durum subaortik bölgede belirgin
Hipertrofik kardiyomyopati • Hist:1. aşırı myosit hipertrofisi-transvers myosit çapı 40 µm (N:15 µm ) • 2. myositlerin farklı demetler halinde görünümü(myofibril disarray) • 3.interstisiyel fibrozis • AT:amiloidozis,infiltratif depo hastalıkları,hipertansif kalp hastalıkları
Restriktif kardiyomyopati • Diastolde ventrikülün dolumunda bozulma • idiopatik, radyasyon fibrozisi, amiloidozis, sarkoidozis, metastatik tümör veya metabolizma bozuklukları • endomyokardiyal biyopsi ile karakteristik değişiklikler
Restriktif kardiyomyopati • Morf: ventr. normal veya hafif büyük ventr.dilate değil, myokard sert • biatrial dilatasyon sık • Mik:yama/ diffuz interstisiyel fibrozis minimal/yoğun
Restriktif kardiyomyopati • Endomyokardiyal fibrozis: genç erişkin ve çocuk, Afrika ve diğer tropikal alanlar • subendokard apeksden sıklıkla trikuspid ve mitral kapağı • Loeffler endomyokardit: endomyokardiyal fibrozis gibi, eozinofili ve eozinofilik lösemi de bulunur • prognoz kötü • Endokardiyal fibroelastozis: fokal veya diffuz fibroelastik kalınlaşma, sol ventr.endokard, • nadir ,2 yaş
Kardiyak infeksiyonlar Viruslar,klamidyalar,riketsiyalar,bakteriler,funguslar,protozoonlar • Toksik • Alkol,kobalt,katekoaminlar,karbonmonoksit,lityum,hidrokarbonlararsenik,siklofosfamid,adriamisin,daunorubisin • Metabolik • Hipertroidizm,hipotiroidizm,hipokalemi,hiperkalemi,besin eksikliği(protein,tiamin, ve avitaminozlar) • Nöromuskuler hastalıklar • Friedreich ataksi,muskuler distrofi,konjenital atrofiler • Depo hastalıkları • Hunter-Hurler sendromu,Glikojen depo hastalığı,Fabry hastalığı • amiloidozis • İnfitratif • Lösemi,karsinomatozis,sarkoidozis,radyasyon ilişkili fibrozis • İmmunolojik • Myokardit (değişik formlar),posttransplant rejeksiyon
Myokardit • İnfeksiyonlar:-Viruslar(koksaki;ECHO,influenza,HIV,CMV • -Klamidyalar (C.psittaci) • -Riketsiyalar ( R.typhi typus fever) • -Bakteriler (C.diphtheria,N.meningococcus,Borrelia Lyme hastalığı) • -Funguslar (Candida) • -Protozoa(Trypanosoma Chagas hastalığı,toksoplazmozis) • -Helmintler (trichinosis) • İmmun ilişkili reaksiyonlar-Postviral • -Poststreptekokal • -SLE • -İlaç hipersensitivite(metil dopa,sulfonamid) • -Transplant rejeksiyonu • Nedeni bilinmeyen:-Sarkoidozis • -Dev hücreli myokardit
Myokardit • Aktif faz kalp,normal,dilate veya hipertrofi • lezyonlar diffuz veya yama • ventr.myokard soluk alanlar ve küçük kanama alanları ve mural trombüs • interstisiyel yangı ve fokal nekroz • infiltrat mononükleer çoğunlukla lenfositik • endomyokardiyal biyopsilerde bazen tanısal
Myokardit • Hipersensitivite myokardit,interstisiyel infiltrat daha çok perivaskuler, lenfosit, makrofajlar ve eozinofiller • Dev hücreli myokardit,dev hücreler makrofaj veya myosit • prognozu kötü • Akut faz geçerse ya rezolusyon ya da fibrozis • Chagas hastalığı, myositlerde trypanosomlar nötrofiller, lenfosit, makrofaj ve nadir eozinofiller