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PACIENTE Nº8

PACIENTE Nº8. Paciente de 9 años que ingresa procedente de la Puerta de Urgencias por lesión osteolítica vertebral en radiografía. Hace un año presentó episodio de dolor lumbar, en principio atribuido a traumatismo accidental mientras jugaba, con control radiológico interpretado como normal.

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PACIENTE Nº8

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Presentation Transcript

  1. PACIENTE Nº8 • Paciente de 9 años que ingresa procedente de la Puerta de Urgencias por lesión osteolítica vertebral en radiografía. • Hace un año presentó episodio de dolor lumbar, en principio atribuido a traumatismo accidental mientras jugaba, con control radiológico interpretado como normal. • En el último mes episodios de dolor ocasional, de predominio nocturno al acostarse, pero que no impide realización de vida normal. • Hace una semana presenta dolor súbito en espalda que impedía la rotación y deambulación.

  2. SAGITAL CORONAL AXIAL TC de columna dorsal. Lesión osteolítica que afecta a cuerpo, pedículos, láminas, apófisis espinosa de D12 y porción superior de ambas facetas articulares de L1 con patrón destructivo en sacabocados y área de esclerosis residual. Pérdida de altura vertebral de D12 con leve acuñamiento anterior y cifosis secundaria. Escaso componente de partes blandas más evidente en su porción anterior. Pérdida de altura del espacio intervertebral D11-12, y aumento de densidad del platillo inferior de D11 sugestivo de esclerosis reactiva subcondral. MESENQUIMOMA FIBROCARTILAGINOSO.

  3. MESENQUIMOMA FIBROCARTILAGINOSO • Entidad muy rara, compuesta de diferentes tejidos: a) tejido cartilaginoso benigno, semejando al cartílago de crecimiento, y b) otro tejido que recuerda al fibrosarcoma de bajo grado. Hay menos de 20 casos publicados en la literatura. • Los pacientes tienen un rango de edad de 9 a 23 años. • Los hombres son más afectados que las mujeres. • Se suele localizar en la epífisis de los huesos largos. • La lesión es radiolucente, con bordes festoneados, contigua a la placa de crecimiento. Después de la maduración esquelética la lesión puede extenderse a la parte articular del hueso. Ocasionalmente la cortical puede estar expandida y adelgazada y en otros casos puede estar invadido y extenderse a los tejidos blandos. Esto se puede demostrar mejor con TAC y RM. La reacción perióstica esta ausente a pesar de esto. El tumor puede contener calcificaciones visibles típicas de la matriz cartilaginosa.

  4. PATOLOGÍA DE ORIGEN MALFORMATIVO

  5. PACIENTE Nº9 • Niño de 1 año, que presenta debilidad de ambos brazos. • A la exploración se observa pérdida de reflejos osteotendinosos.

  6. SAGITAL T1 CORONAL T2 AXIAL T2 RM cerebral y cervical: Se observa cavidad de hidrosiringomielia cervico-dorsal, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, que se extiende desde foramen magno hasta D8 y produce leve expansión de la médula espinal. HIDROSIRINGOMIELIA.

  7. HIDROSIRINGOMIELIA • A menudo se encuentra asociada con anomalías congénitas de la columna o unión cervicobulbar. • Presencia de cavidades llenas de LCR orientadas longitudinalmente y gliosis en el interior de la médula espinal. • En niños se asocia a malformaciones de Chiari tipo I y II (más comúnmente). • Síntomas: Anestesia y debilidad de MMSS, escoliosis y marcha irregular. • RM: misma intensidad de señal que LCR.

  8. PACIENTE Nº10 • Niño de 11 meses que presenta masa lumbosacra blanda.

  9. T1 T2 AXIAL T1 RM de columna lumbo-sacra: Se observa lesión hiperintensa en T1 y T2 estrechamente adherida a superficie dorsal de la médula en el cono medular (lipoma), que se extiende a través de espina bífida ósea a la grasa subcutánea. El cono medular presenta una posición baja debido al anclado a nivel de L4. LIPOMIELOMENINGOCELE LUMBOSACRO.

  10. PACIENTE Nº11 Niño de 9 meses que presenta masa lumbosacra, que asocia deformidades ortopédicas en los pies.

  11. T2 T1 T1 T2 SG RM de columna lumbo- sacra. Se observa disrafismo espinal posterior con lesión hipointensa (LCR) e hiperintensa (lipoma) en T1 que asocia médula anclada con cono medular posicionado a nivel de S1. LIPOMIELOMENINGOCELE‏.

  12. LIPOMIELOMENINGOCELE • Son lipomas que se encuentran adheridos a la superficie dorsal de una placoda neural y se extienden dorsalmente a través de una espina bífida ósea y se continúan con la grasa subcutánea. • Los lipomas terminales se adhieren al cono medular que presenta una posición baja debido al anclado. • Más frecuente en mujeres. • Se suelen desarrollar en región lumbosacra. • Una capa de piel recubre la lesión. • El espacio subaracnoideo espinal se encuentra expandido ventralmente • Comúnmente se encuentra asociado a otras anomalías: hipogenesia sacra, malformaciones anorrectales, anomalías de tracto genital..

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