Les Neuropathies Périphériques

1. Les Neuropathies Périphériques • Delmont E • Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA • Service professeur Desnuelle

2. DéfinitionsNerf périphérique

3. Nerf périphérique • Fibres de gros calibre • Gaine de myéline • Sensibilité proprioceptive • Tact épicritique • Fibres de petit calibre • Sensibilité thermo-algique • Tact protopathique

4. Neuropathie périphériqueSignes cliniques • Signes moteurs • Paralysie flasque • Cotation MRC • Amyotrophie • Aréflexie ostéo-tendineuse

5. Neuropathie périphériqueSignes cliniques • Signes sensitifs • Signes subjectifs • paresthésies, allodynie • Signes objectifs • Ataxie proprioceptive • Hypoesthésie • Signes végétatifs • Troubles trophiques, phanères • Hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire

6. Définitions • Polyneuropathie longueur-dépendante • Symétrique et bilatéral • Touche les fibres les plus longues • Polyradiculonévrite • Symétrique et bilatérale • Atteinte non longueur dépendante • À la fois mb supérieurs et inférieurs • À la fois proximal et distal • Mononeuropathie multiple • Asymétrique et asynchrone • Distribution tronculaire des déficits

7. Définitions • Chronologie • Aigu: moins de 4 semaines • Chronique: plus de 2 mois • Sub-aigu • Physiopathologie • Maladies démyélinisantes • Dégénérescence axonale

8. Neuropathies périphériquesBilan étiologique • Bilan biologique • Electromyogramme • Topographie • Mécanisme axonal ou démyélinisant +++ • Ponction lombaire • Hyperprotéinorachie dans les polyradiculonévrites • Biopsie de nerf

9. Neuropathies périphériquesBiopsie de nerf Perte en fibres myélinisées Nerf normal

10. Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes

11. Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes • Un homme de 54 ans se plaint de fourmillements et de douleurs à type de courant électriques évoluant depuis 3 ans. • Initialement les symptômes touchaient les orteils. Depuis 6 mois ils sont présents dans les deux pieds et remontent jusqu’à mi-jambes. • Depuis 2 mois il existe une difficulté à relever les pieds • ATCD: surpoids, 1 l de vin par jour, diabète

12. Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes • Examen • ROT présents sauf abolition des achilléens • Hypoesthésie en chaussettes • Pallesthésie, arthrokinésie conservées • Absence d’ataxie • Déficit moteurs • Jambiers antérieurs 4/5 • Flexion/extension des orteils 1/5 • Impuissance • Dépilation partie distale des jambes et xérose cutanée

13. Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes • Bilan complémentaire • EMG: neuropathie axonale limitée aux membres inférieurs • Biologie • Diabète déséquilibré • Stigmate d’intoxication alcoolique, carence en B1 • Polyneuropathie sensitive et motrice axonale chronique d’origine diabétique et alcoolique

14. Les Polyneuropathies Chroniques • Le plus souvent dégénérescence axonale • De nombreuses étiologies: • Métabolique • Diabète, hypothyroïdie, insuffisance rénale • Alcoolocarentielle • Infectieuse: VIH • Toxiques et médicamenteuses • Cancers, hémopathies, dysglobulinémie • Maladies de système • Héréditaire

15. Les Polyradiculonévrites

16. Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré • Une femme de 24 ans • Aggravation sur 2 semaines • Paresthésies des mains et des pieds • Hypoesthésie en gants et chaussettes • Abolition arthrokinésie et pallesthésie • Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg • Tétraparésie proximale et distale 4/5 • Diplégie faciale périphérique • Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse • RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien

17. Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré • Incidence 1/ 100 000 hab/ an • Auto-immun • Précédé dans les 15 jours: • Vaccination • Infection respiratoire ou digestive • Pathologie démyélinisante • Urgence diagnostique et thérapeutique

18. Les polyradiculonévrites aiguesEvolution en 3 phases • Phase d’extension des déficits • < 4 semaines • Tétraparésie proximale et distale • Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies • Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition • Phase de plateau • Phase de récupération

19. Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré • Les risques • Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation • Insuffisance respiratoire • Risque thrombo-embolique • Dysautonomie • Pronostic • 15% séquelles légères • 5% séquelles graves • Traitement • Surveillance en unité spécialisée • Immunoglobulines intra-veineuses • Échanges plasmatiques

20. Les Polyradiculonévrites Chroniques • Prévalence 1 / 100 000habitants • Âge moyen 50 ans • Pathologie auto-immune • Lésions de démyélinisation • Installation des déficits sur plus de deux mois • Signes cliniques • Atteinte symétrique, bilatérale • Tétraparésie • Paresthésies des 4 membres • Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre • Atteintes des paires crâniennes possible • Dysautonomie exceptionnelle

21. Les Mononeuropathies Multiples

22. Les mononeuropathies multiples • Une femme de 45 ans présente depuis 3 semaines des douleurs intenses des IV° et V° doigt de la main gauche et depuis 1 semaine des deux pieds. Elle a perdu 6 kg et présente une asthénie sévère. • Déficit pédieux et JA (3/5) bilatéral, IO (2/5) et flexion IV et V doigt (4/5) à gauche • Allodynie et hypoesthésie IV° et V° doigts gauches et dos des deux pieds. • Réflexe cubito-pronateur gauche aboli • Déficit asynchrone et asymétrique touchant les nerfs SPE et cubital gauche.

23. Biopsie de nerfVascularite leucocytoclasique

24. Mononeuropathies multiples • Atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux • Axonal ou démyélinisant • De nombreuses étiologies • Diabète • Infectieuse: lèpre, hépatites B et C • Vascularite, cryoglobulines • Auto-immune • Compressions multiples • Tumorales • Héréditaires