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Diabetes Mellitus Tipo 1 en Lactantes . Dra. Lesby Espinoza Colindres Servicio de Endocrinología Pediátrica Hospital Escuela Julio 2010. Caso Clínico.
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Diabetes Mellitus Tipo 1 en Lactantes Dra. Lesby Espinoza Colindres Servicio de Endocrinología Pediátrica Hospital Escuela Julio 2010
Caso Clínico H.E.A: paciente masculino de 6 meses de edad, con historia de evacuaciones diarreicas de 2 días de evolución, # 5 episodios al dia, abundantes, sin moco sin sangre, acompañado de vómitos, además dificultad respiratoria de un día de evolución, manejado en CESAMO con nebulizaciones sin mejoría por lo cual es referido. Examen Físico: Peso 7.8 kg; FR: 55x´; FC: 120x´. Pulso filiforme, fontanela anterior hundida, ojos hundidos sin lagrimas, tiraje intercostal, respiración de Kussmaul, frialdad distal, llenado capilar lento.
Caso Clínico Diagnósticos de Ingreso: • Choque Mixto Séptico/Hipovolémico secundario. • Diarrea Aguda con DH 10%.
Caso Clínico • Evolución tórpida por lo que se reinterroga: polidipsia, polifagia, poliuria y pérdida de peso de 2 semanas de evolución. • Exámenes de Laboratorio: Glucometría capilar 586 mg/dl, gases venosos: pH: 7.01 y bicarbonato: 4 mEq/L. cetonuria +++, glucosuria +++. • Diagnóstico: Cetoacidosis Diabética
Caso Clínico • Se inicia manejo como cetoacidosis diabética con insulina cristalina en infusión IV. • A las 48 horas sin acidosis, se cambia tratamiento con insulina cristalina s.c. durante 72 horas. • Al 6to día de hospitalización se inicia análogo de insulina lenta (insulina glargine) 4 u/día. Se modifica la dosis según glucometrías y se aumenta progresivamente hasta 8 u s.c./día.
Caso Clínico Durante su seguimiento por consulta externa por edad se realizaron estudios de genética molecular para descartar diabetes neonatal siendo negativo para las mutaciones: • Kir6.2 (KCNJ11) • SUR1 (ABCC8) • INS
Diabetes Mellitus Tipo 1 La Diabetes mellitus tipo 1 (DM 1) es una enfermedad metabólicas caracterizada por Hiperglucemia que resulta del defecto de la secreción o acción de la insulina.
Síntomas de Diabetes Mellitus más: concentración casual o muestra al azar de glucosa ≥ 200 mg/dl. Glucosa en ayunas (8 hrs.) ≥ 126 mg/dl. 2 hrs. Postprandial Glucosa ≥ 200 mg/dl durante OGTT (1.75 g/kg/dosis; Máximo 75 g). Diabetes Mellitus Criterios Diagnósticos Report of the Expert committee . Diabetes Care 26:s5-s20, 2003
I.- Tipo 1 A: Autoinmunidad. B: Idiopática. II.- Tipo 2 Predomina la resistencia a insulina con deficiencia relativa o defecto secretor más resistencia a insulina. III.- Otros tipos específicos a) Defectos genéticos en la función célula βtipo MODY y Monogénicas b) Defecto genético acción de la Insulina. c) Enf. Páncreas exócrino (fibrosis quística). d) Endocrinopatías (Acromegalia, Cushing). e) Drogas o Químicos (Glucocorticoides). f) Infecciones (Rubéola, CMV). g) Inmunológicas raras (Ac. Antireceptor). h) Síndromes genéticos (Down, Turner). IV.- Diabetes Gestacional. Diabetes Mellitus Clasificación Etiológica Report of the Expert committee . Diabetes Care 26:s5-s20, 2003
Diabetes Mellitus Tipo 1 Incidencia Anual en el Mundo Epidemiología Por 100,000 hab. (0-14 años) En niños menores de 5 años en las últimas décadas ha aumentado de 2 a 4 veces Craig et al. Pediatrics Diabetes 2006:7:343-351
Diabetes Mellitus Tipo 1 CAUSAS Y FACTORES RELACIONADOS • Factores inmunológicos: Se ha identificado una respuesta inmune contra uno o más antígenos dela célula beta: • anticuerpos anti-islotes (ICA). • anticuerpos anti-insulina (AAI). • Anticuerpos anti-GAD. • anticuerpos anti-tirosina fosfatasa.
Cromosoma 6p21 HLA DR3, DR4. DQB1 0302/0201 DQA1 0301/0501 Ácido Aspártico sustituido por Valina, Serina, Alanina en la posición 57 DQB1. Presencia de Arginina posición 52 DQA1. Presencia de ICA, IAA, GAD 65, IA-2, IA-2B. Diabetes Mellitus Tipo 1 Factores Genéticos de Riesgo Kaufman.F. Pediatrics in Review.18:11;Nov.1997. Laron, Z. J Pediat Endocrinol Metab:11;3.1998. Knip, M. Horm Res;57 (suppl 1):6-11. 2002
Diabetes Mellitus Tipo 1 Factores ambientales: • Mecanismos virales (Coxsackie B, rubéola, etc.), • Introducción precoz de las proteínas de laleche de vaca (leche entera). • Introducción precoz del gluten
Distribuciónde casos según forma de presentación en el debut de Diabetes Mellitus tipo 1. Hospital Materno Infantil
Esquema de manejo integral de Diabetes Mellitus 1 EJERCICIO APOYO FAMILIAR Y SOCIAL EDUCACIÓN Alimentación saludable INSULINA AUTOMONITOREO
Diabetes Mellitus Tipo 1 • La diabetes mellitus en pediatría es cada vez un reto más complejo para el clínico debido a la necesidad de incorporar estudios bioquímicos, inmunológicos y moleculares para realizar el diagnóstico y brindar el tratamiento más adecuados según el tipo. • Durante los 6 primeros meses de vida hacer diagnóstico diferencial con la diabetes neonatal en esta última tratamiento de elección son las sulfonilureas. • En Honduras ya tenemos un caso de diabetes neonatal confirmado y por lo tanto no todo niño que debuta con esta enfermedad puede simplemente catalogarse como diabético tipo 1.