420 likes | 835 Views
Prof.Dr.Rifat GÜRSOY. GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ KADIN HASTALIKLARI VE DOĞUM ANABİLİM DALI REPRODÜKTİF ENDOKRİNOLOJİ VE İNFERTİLİTE SEKSİYONU GÜVEN HASTANESİ YARDIMLA ÜREME TEKNİKLERİ MERKEZİ TÜP BEBEK ÜNİTESİ A N K A R A. Tanımlar.
E N D
Prof.Dr.Rifat GÜRSOY GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ KADIN HASTALIKLARI VE DOĞUM ANABİLİM DALI REPRODÜKTİF ENDOKRİNOLOJİ VE İNFERTİLİTE SEKSİYONU GÜVEN HASTANESİ YARDIMLA ÜREME TEKNİKLERİ MERKEZİ TÜP BEBEK ÜNİTESİ A N K A R A
Tanımlar • Primer Amenore: Sekonder seks karakterleri gelişmiş olanlarda 16, sekonder seks karakterleri gelişmemiş olanlarda 14 yaşına kadar menstruasyon görülmemesi • Sekonder Amenore: Normal adet görmekte olan bir kadında 6 ay süre ile menstruasyonların kesilmesi
OLGU • 18 yaşında,bekar,hiç adet görmemiş
OLGU • 18 yaşında,bekar,hiç adet görmemiş • Boy 172 cm ,kilo 53,meme gelişimi yok ,pubik ve aksiller kıllanma (+)
OLGU • 18 yaşında,bekar,hiç adet görmemiş • Boy 172 cm ,kilo 53,meme gelişimi yok ,pubik ve aksiller kıllanma (+) • TSH:1.86 ,PRL:12.3
OLGU • 18 yaşında,bekar,hiç adet görmemiş • Boy 172 cm ,kilo 53,meme gelişimi yok ,pubik ve aksiller kıllanma (+) • Pelvik U/S:Uterus, atrofik endometrium, streak gonadlar
OLGU • 18 yaşında,bekar,hiç adet görmemiş • Progestin challenge testi (-)
OLGU • 18 yaşında,bekar,hiç adet görmemiş • Progestin challenge testi (-) • Estrojen+Progestin siklusu (+)
OLGU • 18 yaşında,bekar,hiç adet görmemiş • Progestin challenge testi (-) • Estrojen+Progestin siklusu (+) • FSH:54mIU/ml ,E2:27pg/ml
OLGU • 18 yaşında,bekar,hiç adet görmemiş • Hipergonadotropik hipogonadizm • Ovaryen agenezi/disgenezi • Turner • XX gonadal disgenezi • XY gonadal disgenezi
Swyer sendromuXY gonadal disgenezi • Karyotip 46 XY
Swyer sendromuXY gonadal disgenezi • Karyotip 46 XY • Derhal gonadektomi
Swyer sendromuXY gonadal disgenezi • Karyotip 46 XY • Derhal gonadektomi • Siklik E+P replasmanı
Swyer sendromuXY gonadal disgenezi • Karyotip 46 XY • Derhal gonadektomi • Siklik E+P replasmanı • Fertilite prognozu • Oosit/embriyo donasyonu
Normal menstruasyon: Ön Şartlar • Normal Uterus • Fonksiyonel endometrium • Uterin kavitenin patensi • Fonksiyonel overler (steroidogenez) • Hipofizer faktörler (FSH,LH;PRL) • Hipotalamik faktörler(GnRH)
Psikolojik sorunlar ve emosyonel stress Hastada ya da ailesinde herhangi bir genetik bozukluk Somatik ve emosyonel stress mevcudiyeti Beslenme ile ilgili sorunlar Santral sinir sistemi hastalıkları Galaktore mevcudiyeti ya da hikayesi Tiroid veya surrenal hastalıklarına ait semptom ve bulgular Anamnez
Tanı- I.Aşama GEBELİK EKARTASYONU PROGESTİN CHALLENGE TESTİ 2X5mg/gün,10-12 gün MPA 2-7 gün sonra kanama(?)
Pozitif çekilme kanaması • Sebep anovulasyondur • Hedef organ uterus ve fonksiyonel endometrium mevcuttur • Uterin kavitenin patensi tamdır
Anovulasyon sebepleri-I • TSH>2. 5uIU/ml ise, T3 ve T4 normal olsa bile hipotiroidi(Kompanse) söz konusudur • Çoğunlukla PRL de orta derecede yüksektir (30-100ng/ml) • Daha yüksek PRL değerlerinde hipofizer adenom düşünülmelidir • Sella grafisi (Daha üst merkezlerde MRI)
Tedavi • Kompanse/Aşikar Hipotiroidi • TSH’yı normal düzeylere çekecek dozda tiroid preparatı • Beraberinde hiperprolaktinemi mevcutsa başlangıçta ilave tedaviye gerek yok • TSH normale indiği halde PRL normale dönmüyorsa hipofizi yeniden değerlendir • Miroadom varsa medikal,makroadenom varsa cerrahi tedavi
Anovulasyon sebepleri-II • Hirsutism ve/veya obezite mevcutsa • PCOS • Hormon profili • Tipik ultrasound bulguları • Late onset Konjenital Adrenal Hiperplazi • Enzim defektleri • 21-hidroksilaz • 11-hidroksilaz • 3-beta-ol-dehirogenaz
Tedavi • PKOS • Siklik progestin(16-25, 2X5mg/gün MPA) • Oral kontraseptifler • Kombine • Multifazik • İnsulin rezistansı düşünlüyorasa insülin hassaslaştırıcılar(metformin) • Fertilite isteniyorsa ovulasyon indüksiyonu • Klomifen sitrat • Gonadotropinler
Tedavi • Late-onset konjenital Adrenal Hiperplazi • Düşük doz kortikosteroidler (Deksametazon, 0.5mg/gün ,uykudan önce) • Ovulatuvar sikluslar spontan başlayabilir • Fertilite isteniyorsa ilaveten ovulasyon indüksiyonu • Klomifen sitrat • Gonadotropinler
Tanı- II.Aşama ESTROJEN+PROGESTİN SİKLUSU 1.25MG/GÜN,21 GÜN Konjuge estrojen+son 10 gün,2X5mg/gün MPA
Negatif Estrojen+ProgestinSiklusu • End-organ problemleri • Uterus yok (Örn.:Testiküler feminizasyon) • Müllerien füzyon defektleri(Rokitansky-Küstner) • Kavite patensi ile ilgili problemler • Servikal agenezi • Vaginal atrezi • Vajende enine septum • İmperfore hymen • Asherman sendromu
Tedavi • End-organ problemleri:Cerrahi tedavi • Prognoz iyi • İmperfore hymen • Vajende enine septum • Yoğun olmayan Asherman • Prognoz kötü • Uterin agenezi • Müllerien füzyon defektleri • Vaginal atrezi
Pozitif Estrojen+ProgestinSiklusu • End-organ problemi yok • Bazal düzeyde estrojen salınımı mevcut değil • Sorun • gonadlarda (kompartman II) • ya da daha üst merkezlerde • Hipofiz(kompartman-III) • Hipotalamus(kompartman IV) • Ayırıcı tanı: FSH tayini
Gonadotropinler • FSH 5-30mIU/ml • LH 5-40mIU/ml • Hipergonadtropik hipogonadizm • Gonadal disgeneziler • 45,X0 (Turner) • 46,XY (Swyer) • 46,XX • Normogonadotropik hipogonadizm(%10) • Hipogonadotropik hipogonadizm • Hipotalamik/hipofizer amenore
Turner Sendromu Pure/Mozaik Turner stigmaları Gonadal Disgeneziler
XX ve XY gonadal disgeneziler Fenotip benzer Zayıf,uzun boy Sekonder seks karakterleri gelişmemiş XY gonadal disgenezide malignite gelişme riski Gonadal Disgeneziler
Tedavi • Gonadal agenezi/disgenezi • Siklik estrojen progestin replasmanı • Sekonder seks karakterlerinin oluşumu ve devamı • Hipoestrojeneminin potansiyel riskleri • Y-kromozomu mevcut ise derhal gonadektomi • Fertilite prognozu • Oosit/embriyo donasyonu
Hipogonadotropik hipogonadizm • Hipofizer nedenler • Non-fonksiyonel hipofiz adenomları • Prolaktin adenoma • Empty sella sendromu • Sheehan sendromu • Hipotalamik nedenler • Aşırı egsersiz amenoresi • Beslenme bozuklukları • Anoreksiya nervoza • Blumia • Kallmann Sendromu(Amenore+anosmia)
Tedavi • Hipofizer problemler • Problem tümör ise cerrahi (Nöroşirurji Kons) • Tümör dışı sebepler • Siklik estrojen progestin replasmanı • Fertilite arzusunda ovulasyon indüksiyonu • Gonadotropinler:Yanıt çok iyi
Tedavi • Hipotalamik problemler • Blumia ve anoreksiya’da uzman psikiyatrist konsültasyonu • Yoğun egsersiz yükü olan hastalarda yaşam biçiminin değiştirilmesi • Sheehan ve Kallmann sendromunda siklik estrojen progestin replasmanı • Fertilite arzusunda gonadotropinler ya da GnRH ile ovulasyon indüksiyonu:Yanıt çok iyi
Sonuçlar • Amenore problemlerinin büyük bir çoğunluğu birinci basamak sağlık kuruluşlarınada teşhis ve tedavi edilebilecek basit sorunlardan kaynaklanır • Daha kompleks problemler daha üst düzeyde uzman jinekolog,endokrinolog, nöroşirurjien ve psikiyatrist işbirliği ile teşhis ve tedavi edilmelidirler