Les principales malformations Congénitales opérables à la naissance

1. Les principales malformationsCongénitales opérables à la naissance • Bejaia Mai 2012 Dr Zemiri • S5

2. INTRODUCTION • Malformations dépistables • -Incompatibles avec la vie • -Curables par la chirurgie • I.Atrésie de l’œsophage • II.Malformationsano rectales • III.Hernie congénitale de • la coupole diaphragmatique • IV.Omphalocèle et laparoschisis • V.L’occlusion néonatale • VI.Les tumeurs sacrococcygiennes

3. I.Atrésie de l’œsophage • C’est une interruption complète de la lumière oesophagienne sur un segment plus ou moins étendu • 1/3500Naissances • 1.Formes anatomiques(4 selon Voght) • typeI ,II, III(a,b,c) IV

4. 1.Les formes

5. 2.Pathogénie -trachée /Œsophage Séparation (fistule) Etirement?(atrésie) • Malformation ++ /VACTERL • V : Anomalies de la colonne Vertébrale • A : Atrésie ou imperforation Anale • C : Malformation Cardiaque • T : fistule Trachéo-oesophagienne • E : Atrésie de l'oEsophage • R : Anomalie Rénale • L : Malformation des membres (Limb) 4à 6 Semaine

6. CLINIQUE • Diagnostic anté natal difficile • HYDRAMNIOS++ • Estomac non vu (type I,II) • Autre malf • Diagnostic à la salle de naissance • Butée sonde gastrique, à 10cm, • test de la seringue négatif Non dépistée:Hypersalivation++,fausse route

7. Radiographie • Cliché thoracoabdominal • FACE, sonde radioopaque • Cliché cervico-thoracique • Profil • +/- injection d’air

8. Mesures d’urgence • Mise en couveuse • Enfant en position proclive • sonde à double courant • CDS sup en aspiration (- 40 cm d’eau) • Bilan, vitamine K • Apports HE modérés • antibiothérapie • Si intubation nécessaire pressions d’insufflations faibles • Recherche de malformations associées • Transfert en chirurgie en position proclive et DLD

9. Chirurgie • Thoracotomie droite, 4EIC , • abord extra pleural • Ligature de la fistule • Rétablissement de continuitéen 1 seul tps sur sonde tutrice • Drain pleural post opératoire • Si anastomose impossible • =gastrostomie ,opération après?

10. Post-opératoire • Extubation rapide possible • Alimentation possible dés J2 post op • Entérale dés J2 par la sonde tutrice duodénale • Parentérale • TOGD à J8 • Si lâchage d’anastomose: traitement médical • RGO très fréquent

11. Pronostic • Qualité des soins pré per et post opératoire • Malf • Type d’A O

12. II.Malformationanorectales • Anomalie de DVP de la partie basse du rectum et du tractus uro génital • 7ou8S • 1/5000 ;1% des malf • Malf+++ • Classification

13. clinique • Diagnostic anténatal difficile • A la naissanceExamen du périné+++ • Malformations associées 75% • Mineurs:pied bot ,syndactylie.. • Graves:trisomie ,atrésie

14. Radiologie • ASP debout • profil centré sur sur le pelvis • Cuisses fléchies à 90% • avec un repère métallique • au niveau de l’anus idéal

15. classification • Anomalies basses: • Imporforation anale simple • Agénésie anale • Anus couvert • Anomalies hautes: • CDS au dessus de la sangle puborectale • Poche borgne ,fistuliséé++ • Malf+++ ( Rachis,urogénitales)

16. Trt:/pronostic • CHIRURGIE • -ouvrir le CDS rectal • -supprimer les fistules • -anus continent • POST OP Sténose++ • Dilatation • Rééducation à 4ans • Pc • F.basses bon pc • F.hautes mortalité++

19. III.Hernie diaphragmatique • 1à3/ 10 000 naissances vivantes • Diagnostic anté natal • Hernie postérolatérale gauche ++ • Malformations associées • cardiaque, anomalies chromosomiques, • Wiedman-beckwitt • PRONOSTIC = PULMONAIRE

20. PATHOGENIE • Défaut de coalescence Entre la membrane pleuropéritonéale et le septum transversum • Orifice de Bochdalek+/- ouvert • communication • A. Fœtus de cinq semaines ; • B. Fœtus de quatre mois. • La fermeture incomplète • du septum transversum laisse subsister un • Hiatus qui peut provoquer une hernie deBochdalek à gauche.

21. Hypoplasie pulmonaire bilatérale • Immaturité pulmonaire • Altération vasculaire pulmonaire • insuffisance vasculaire, vasomotricité anormale • Hypoplasie du cœur gauche • HTAP, shunt droite-gauche • Hypoxémie importante +/- réfractaire

22. CLINIQUE • Diagnostic antenatal: • Hydramnios++ • Refoulement du cœur • Images liquidiennes intrathoracique • Pas d’image liquidienne dans l’estomac • A la naissance: • Forme suraigue (décés) • Forme aigue avec DR précoce • Forme sans DR(progressive,ouasympt)

23. 1er signe à la salle de naissance: • Abdomen plat++ NE PAS VENTILER • DR ,asymétrie thoracique,refoulement des BDCdéviés… • RX:clichéthoraco-abdominal Face/Profil • Images bulleuses intrathoraciques • Refoulement du médiastin

25. TRT • Mise en incubateur • Sonde gastrique+++ • O2 maissans ventilation au masque • Intubation si nécessaire • Transfert médicalisé ,bilan, voie d’abord • Intervention : reposition des viscéres • Inventaire des malf associées, • fermeture de l’orifice diaphragmatique

26. POST OPO2 position demi assisesonde gastriqueALT surveillance+++ • Cpl Post op: • Respiratoire •  besoins ventilatoires possible • Sevrage ventilation difficile • Complication la plus redoutée:Pneumothorax controlatéral • Complications chirurgicales • Chylothorax • Lâchage • Alimentation difficile

27. pc • Risque +++ avant j3 ,mortalité 50% • + après j3 • Séquence trtactuel:dc prénatal –pas de drainage thoracique systématique- ventilation à haute fréquence

29. IV.Omphalocele et laparoschisis • OmphalocèleLaparoschisis • 1/5000 1/10000 • Non réintégration anses intestinales Arrêt apport vasculaire • Malformations 50 % Rares • Viscères dans un Sac Non • Cordonau Sommet du sac Latéral

31. Diagnostic anté natal • Prise en charge initiale identique • DÉPERDITION THERMIQUE ET HYDRO ÉLECTROLYTIQUES • RISQUE INFECTIEUX

32. PEC • 1.Mise en condition: • Sac à grêle • Apports HE : 20 à 60 ml/kg/h • Sonde gastrique, aspiration douce • Réchauffement • Décubitus latéral • Compresses sèches non humides

33. 2.Traitement chirurgical • LAPAROSCHISIS • Chirurgie urgente • Ré intégration et fermeture dans 1seul temps • Si instabilité ou prématuré • ré intégration progressive

34. OMPHALOCELE • Si petit volume ré intégration immédiate • Si volumineux Pansement compressif Réintégration progressive • Fermeture plaque J8-J10 • POST OP

36. V.Occlusions digestives • Diagnostic anté natal • Hydramnios,ascite fœtale • Naissance: • Vomissements ,+/-méconium, distension abdominale • Vomissement bilieux urgence chirurgicale

37. - Occlusions hautes : • atrésie duodénale, du grêle • Vomissements bilieux , ballonnement abdo • Volvulus du grêle: Urgence +++ • Pancréas annulaire… • Occlusions basses : maladie Hirschprung, iléus méconial, bouchon méconial • vomissements, ballonnement abdominal • Occlusion diverses: péritonites méconiales iléus alimentaire…

38. Abdomen sans préparation ++ • Occlusion haute: • image double bulle • Occlusion basse: • bulles avec niveaux liquide • distension grêle et colique

39. 0O

40. TRT/PC • RIEN PER OS • Sonde gastrique++ • Traitement chirurgical : 2 temps • iléo ou colostomie • rétablissement de continuité ultérieur • Post op: • Extubation • Alimentation parentérale prolongée • Antibiothérapie large • Compensation pertes par l’iléostomie • Pronostic: longueur de grêle restant

41. VI TUMEURS SACROCOCCYGIENNES • Monstruosité anatomique • Tissus variés : dents,poils,os… • Risque de dégénéréscence si excision non réalisée les premiers jours de vie • urgence chirurgicale • Siégerétroanal +adhérence coccygienne • Dvp superficiel externe: 2/3 des cas • Vers les fesses +Masse pelvienne présacrée • En profondeur :masse rétropéritonéale

42. Teratomes bénins++Autres :malignité • Signes de compression • 4ème mois 95% Bénignes • Après 36% • Récidives locales+ • Exérèse de la tumeur + le coccyx+l’attache sacrée • Radiothérapie + Chimio si malignité,récidive