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Complejo Dandy-Walker

Complejo Dandy-Walker. Clásicamente el complejo malformativo Dandy-Walker incluye tres entidades: Malformación de Dandy-Walker clásica Variante de Dandy-Walker que recientemente se ha denominado Hipoplasia de vermis con rotación Megacisterna magna. Complejo Dandy-Walker.

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Presentation Transcript

  1. Complejo Dandy-Walker • Clásicamente el complejo malformativo Dandy-Walker incluye tres entidades: • Malformación de Dandy-Walker clásica • Variante de Dandy-Walker que recientemente se hadenominado Hipoplasia de vermis con rotación • Megacisterna magna

  2. Complejo Dandy-Walker • Causa multifactorial. Se ha relacionado con exposiciones en útero a rubeola, citomegalovirus, toxoplasmosis, warfarina y alcohol • Se asocia a síndromes y anomalías cromosómicas (típicamente en cromosomas 3, 9 ,11 y 13) • El retraso o no formación del A.Magendie produce dilatación del techo del 4º ventrículo (área membranosa anterior) con formación de un gran quiste que ocupa y dilata la fosa posterior. • Incidencia: 1/25000-30000 • La tasa de mortalidad global alcanza un 27%

  3. Malformacion de Dandy-Walker • HALLAZGOS FUNDAMENTALES: • Aumento de tamaño de la fosa posterior • Hipogenesia o agenesia de vermis, con rotación cefálica • Dilatación quística del IV ventrículo • Posición alta del tentorio • Hidrocefalia (90% al diagnóstico)

  4. Malformación de Dandy-Walker con hipoplasia de cuerpo calloso Fosa posterior de gran tamaño Vermis hipoplásico desplazado hacia arriba Tentorio en situación alta

  5. Dandy-Walker con agenesia de cuerpo calloso, dilatación ventricular

  6. Hipoplasia de vermis con rotación (variante de Dandy-Walker) • HALLAZGOS: • Hipoplasia de vermis con rotación superior sin agrandandamiento de la fosa posterior • IV ventrículo normal y comunicado con la cisterna magna • Hemisferios cerebelosos de tamaño normal • Hidrocefalia (27%)

  7. Vermis de pequeño tamaño con rotación superior, hipoplasia de cuerpo calloso Agenesia de cuerpo calloso, hipoplasia cerebelosa con rotación superior del vermis

  8. Megacisterna magna • HALLAZGOS: • Cisterna magna de mayor tamaño • Vermis y IV ventrículo normales • Posible hipoplasia de h.cerebelosos • Agrandamiento de fosa posterior (15%)

  9. Megacisterna magna Típicas bandas de inserciones del tentorio Vermis y hemisferios normales

  10. Complejo Dandy-Walker • ALTERACIONES ASOCIADAS: • Hipogenesia o agenesia de c.calloso (32%) • Polimicrogiria (5-10%) • Encefaloceles occipitales (16%) • Hidrosiringomielia • Heterotopias. Esquicencefalia

  11. Complejo Dandy-Walker • Polidactilia • Rasgos dismórficos faciales • Angiomas • Anomalías cardíacas • Retraso del desarrollo • Apoplejía • Alteraciones visuales y auditivas

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