CASO CLÍNICO Embolia séptica pulmonar em uma criança com Hemofilia A

1. CASO CLÍNICO Embolia séptica pulmonar em umacriança com Hemofilia A Apresentação: Victor Cabral Ribeiro Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SESDF www.paulomargotto.com.br Brasília, 15 de abril de 2013

2. Identificação • Nome: AMS • Data de nascimento: 10/09/2009; • Idade: 3 anos e 6 meses; • Peso: 12,5kg; • Procedente e natural: de Planaltina – DF; • Data da admissão: 01/03/2013

3. QP: “Dor abdominal há 3 dias” HDA: Criança portadora de Hemofilia A com quadro de distensão e dor abdominal há 3 dias, além de um pico febril isolado há 5 dias. Foi avaliada e medicada com dimeticona (LuftalR), óleo mineral e dieta laxativa sem melhora. Refere ainda constipação intestinal. Hoje foi à consulta com a hematologista, tendo sido solicitado hemograma que evidenciou Hb de 5g%. Foi realizada uma hemotransfusão e, devido ao quadro abdominal, foi realizado CT de tórax e abdome. Há duas semanas voltou a usar o cateter totalmente implantável que havia colocado há quase um ano, mas havia tido celulite e estava inutilizado.

4. ExameFísico Ectoscopia: REG, hipoativo e reativo, hipocorado (++/4+), hidratado, acianótico, anictérico, afebril, sem exantemas e púrpuras; AR: tórax com expansibilidade preservada, MVF, sem RA, sem tiragens, ou retração de fúrcula, FR 44irpm, SatO2:98% a.a.; ACV: RCR, 2T, BNF, s/s, FC 120bpm; Abdome: globoso, distendido, timpânico, presença de baço palpável a 4cm de RCE, RHA+, sem sinais de irritação peritoneal; Extremidades: pulsos tibiais posteriores palpáveis e simétricos, sem edemas, bem perfundidas, TEC: < 2seg.

5. AntecedentesPessoais • Parto normal, à termo (40 sem.), PN: 3420g, mãe não realizou pré-natal; • Detectada ITU e Hipertertão arterial no dia do parto; • Faz uso de fator VII 3 vezes por semana; • Refere história prévia de infecção no cateter (2 episódios), sendo internado para antibioticoterapia; • Sem outras comorbidades; • Nega uso de outro medicamento.

6. Antecedentes – 1ª Complicação • Hospital Planaltina - PS - 14/09/2009; - Irritado, chorando muito, sem mamar, desidratado, ictérico, cianótico e hipotônico. Evolui com convulsão e posição de descerebração; - Punção lombar (cancelada a posteriore); - HC + bioquímica; - Gasometria; - Ao Berçário.

7. Antecedentes – 1ª Complicação • Berçário: - Estímulo doloroso => descerebração; - Pupilas mióticas; - Ausência de reflexos primitivos; - Fontanela anterior abaulada e tensa; - Hematomas em locais de acessos venosos; - Secreção sanguinolenta por sonda gástrica; - Não foi feita punção lombar; - À UTI Neonatal do Hospital do Santa Helena.

8. Antecedentes – 1ª Complicação • UTI Neonatal do Hospital Santa Helena: - Diagnóstico de hemofilia; - Fator VIII Recombinante; - CT com hematoma de fossa posterior volumoso, chegando a comprimir o tronco cerebral e hidrocefalia supratentorial; - CD: drenagem do hematoma e instalação de DVE de emergência.

9. Antecedentes - 2ª Complicação • Hospital de Base – PS – 23/01/2012 - Queda de bicicleta em 22/01; - Crise convulsiva com movimentos clônicos em MSD; - Hemiparesia a direita; - Dislalia; - Sem receber fator VIII há 1 semana; - TC de crânio realizado na admissão mostrava hemorragia intra-parenquimatosa fronto- parietal a E.

10. Antecedentes - 2ª Complicação - História familiar de irmão com inibição para o fator VIII pesquisa de inibidor +; - Síndrome compartimental em grau leve em mão. CD durante internação: - Colocação de cateter totalmente implantável => Paciente desenvolveu celulite no local; - Intervenção neurocirúrgica; - Elevar os membros, aquecimento, evitar punções no membro; - Inicio fator VIIa.

11. História Familiar • Mãe 39 anos, hígida; • Pai 30 anos, hígido; • Irmãos 20 e 6 anos, portadores de Hemofilia A.

12. Condições SE • Reside em casa de alvenaria; • Saneamento básico completo com água encanada e esgoto; • Coabita com 6 pessoas; • Nega tabagismo passivo; • Possui um cachorro.

13. Exames Complementares • COOMBS DIRETO: Negativo; • BILIRRUBINA TOTAL E FRAÇÕES: Bilirrubina Total : 0,6 mg/dL; Bilirrubina Direta : 0,3 mg/dL; Bilirrubina Indireta: 0,3 mg/dL. • CREATININA: 0,4 mg/dL; • DHL: 521 U/L; • FERRITINA: 673,00ug/mL; • FOSFATASE ALCALINA: 208 U/L; • GAMA GT: 46 U/L.

14. Exames Complementares ** Leucograma** Leucócitos 12,9x 10³/uL Neutófilos Totais: 69,3 % Eosinófilos: 0,4 % Basófilos: 0,8 % Monócitos: 10,3 % Linfócitos: 19,2 % Plaquetas: 97x 10³/uL PCT: 0,060 % MPV: 6,2 fl PDW: 19,7 ratio ***** Eritrograma ***** Hemácias: 2,60x 106/uL Hemoglobina: 5,3 g/dL Hematócrito: 16,6 % VCM: 63,8 fl HCM: 20,2 pg CHCM: 31,7 g/dL RDW: 17,2 %

15. Exames Complementares • POTÁSSIO: 3,6 mmol/L; • PROTEÍNA C REATIVA : 35,10 mg/dL; • RETICULÓCITOS: 3,8 %; • SÓDIO: 135 mmol/L; • TGO: 44 U/L; • TGP: 20 U/L; • URÉIA: 25 mg/dL.

16. Lista de problemas • FR 44irpm; • FC 120bpm; • Presença de baço palpável a 4cm de RCE. • Hemofilia A: em uso de FVII • distensão e dor abdominal; • pico febril isolado há 5 dias; • constipação intestinal; • Anemia: Hb de 5 (HCB); • Voltou a usar o cateter totalmente implantável.

17. Lista de problemas • DHL: 521 U/L; • FERRITINA: 673,00 ug/mL; • FOSFATASE ALCALINA: 208 U/L • Plaquetas: 97x 10³/uL • Hemácias: 2,60x 106/uL • Hemoglobina: 5,3 g/dL • Hematócrito: 16,6 % • PROTEÍNA C REATIVA : 35,10 mg/dL; • RETICULÓCITOS: 3,8 %;

18. DiagnósticosDiferenciaisPulmonar • Tromboembolismo pulmonar; • Pneumonia; • Asma; • Neoplasia; • Granulomatose de Wegener; • Tuberculose; • Abcesso pulmonar; • Edema agudo de pulmão.

19. E agora ????? • Para que possamos elucidar melhor esse diagnóstico é necessário conhecer os diagnósticos diferenciais através da análise torácica por tomografia computadorizada.

20. Tuberculose

21. Tromboembolismo Pulmonar

22. Granulomatose de Wergener

23. Metástase Pulmonar

24. Abscesso Pulmonar

25. Pneumonia Necrosante

26. Edema Pulmonar

27. Embolia Séptica

28. Síndrome de Lemiere

29. Laudo CT • CT de pulmão sem e com contraste: • Presença de múltiplas opacidades alveolares grosseiramente nodular, de distribuição aleatória, em ambos os pulmões, a maioria cavitada, estando as maiores no segmento apical do lobo superior direito e nos segmentos posterior e lateral do lobo inferior esquerdo; • Pequeno derrame pleural à esquerda. A distribuição broncovascular tem aspecto anatômico em ambos os pulmões; Conclusão: Pequeno derrame pleural à esquerda. Múltiplas opacidades cavitadasem ambos os pulmões, que no contexto clínico, sugere embolia séptica.

30. DiagnósticoDiferencialAbdome • Constipação primária e secundária; • SII; • Alergias ou intolerância alimentar; • Intoxicação alimentar; • Apendicite; • obstrução intestinal; • Neoplasias do estômago, cólon e de outros órgãos; • Colecistite ou colelitíase; • Isquemia intestinal; • Doença inflamatória intestinal; • Pancreatite; • Estiramento muscular; • Infecções do trato urinário; • Hepatite.

31. Laudo CT • CT de abdome sem e com contraste: • Músculo iliopsoas esquerdo com dimensões bastante aumentadas e densidade heterogênea, em quase toda sua extensão, rechaçando o rim esquerdo anteriormente, devendo representar, no contexto clínico, hematoma intramuscular. • Também se observa pequeno aumento da musculatura adutoradaraiz da coxa esquerda, em relação a contralateral, por provável hemorragia. • Pequena quantidade de líquido livre. • Cateter femoral direito, com extremidade distal na veia ilíca comum direita. Conclusão: Hematoma intramuscular no iliopsoas esquerdo e provável hemorragia na musculatura adutora da raiz da coxa esquerda. Hepatoesplenomegalia.

32. Diagnósticodefinitivo • Hemofilia A com fator inibidor; • Embolia séptica; • Hematoma do músculo psoas E.

33. Conduta • 01/03 - Vancomicina D0 - Ceftriaxone D1 • 02/03 - Iniciou com sangramento no local onde estava puncionado o cateter totalmente implantavel; - Suspendo ceftriaxone (D2); - Inicio cefepima (D0); - Mantido Vancomicina (D1); - FVIIa 50KUI agora e observar sangramento.

34. Conduta • 06/03 • Retirado cateter portocath, mandado para cultura. • 07/03 - Devido piora da leucocitose, foi optado por iniciar Fluconazol (12/mg/kg/dia); - Recebeu um concentrado de hemácias e 3 transfusões de Fator VIIa; - Vancomicina/Cefepime (Início 02/03) - D5; - Fluconazol 12mg/kg/dia - D1;  - Fator VIIa (às segundas, quartas e sextas).

35. Conduta • 10/03 - Vancomicina/Cefepime (Início 02/03) - D8  - Fluconazol 12mg/kg/dia - D4  - Fator VIIa (às segundas, quartas e sextas) • Hemoglobina: 4,8 g/dL => Concentrado de hemácias 15ml/kg. • 11/03 - Hemocultura 02/03/13: negativa;  - Cultura de ponta de cateter 06/03/13: Cultura de cateter totalmente implantável: Candida albicans e S. aureus; - Mantida a antibioticoterapia.

36. Conduta • 12/03 -TC TÓRAX: Múltiplas opacidades cavitadas em ambos os pulmões, que no contexto clínico, sugere embolia séptica. Pequeno derrame pleural à esquerda. -TC ABDOME TOTAL: Hematoma intramuscular no iliopsoas esquerdo e provável hemorragia na musculatura adutora da raiz da coxa esquerda. Hepatoesplenomegalia. Outros achados vide laudo. -Vancomicina/Cefepime (Início 02/03) - D10 -Fluconazol 12mg/kg/dia - D6 -Fator VIIa • 16/03 • USG abdome 15/3/13: O íleo psoas D está normal. O músculo íleo-psoas E apresenta-se heterogêneo medindo aproximadamente 5,4 x 2 cm, sugerindo hematoma. Discreta quantidade de líquido livre em FID entre alças medindo 1,8cm3 de volume; - Persiste com quadro de febre suspender antimicrobianos atuais e iniciar anfotericina lipossomal por 3 dias e meropenem por 7 dias;

37. 23/03 USG de abdome 22/03/2013: Músculo ileopsoas esquerdo está espessado e heterogêneo porém, menos do que no dia 15/03/2013 e identifica-se em sua região posterior alta, área heterogênea predominantemente hipoecogênica medindo 3,8x0,7 cm que sugere hematoma intramuscular. * Medicações em uso: - Meropenem D7 (início dia 16/03) - Fator VIIa12/12h * Fez uso de: - Vancomicina/Cefepime (Início 02/03) - D14 - Fluconazol 12mg/kg/dia D10 - Anfotericina B lipossomal D3 CD.: Alta hospitalar com após fator VIIa e dose de meropenem da tarde.

38. Hemofilia A

39. Definição • A hemofilia A é uma doença hereditária recessiva ligada ao cromossomo X que ocorre devido à deficiência do fator VIII da coagulação ou a defeitos estruturais em suas moléculas • Distúrbio clinicamente heterogêneo devido à quantidade de defeitos diferentes no gene do fator VIII

40. Epidemiologia • É uma doença que não respeita limites étnicos ou geográficos • É a principal causa de sangramentos severos e a segunda principal causa de todos os distúrbios congênitos que causam sangramentos, ficando atrás somente da doença de von Willebrand

41. Epidemiologia • Incidência aproximada: - 1 em cada 5000 crianças do sexo masculino - em mulheres, é de 1 para cada 25.000.000

42. Apresentação Clínica

43. Hemartrose

44. Hematoma

45. Hematoma do ílio-psoas

46. Hemorragia Intracraniana

47. Outros Achados • Pseudotumores • Hematúria • Complicações neurológicas • Hemorragias em mucosas • Sangramentos pós-cirúrgicos

48. Papel do Fator VIII na Coagulação Sangüínea

49. Hemostasia • Espasmo Vascular • Formação do tampão plaquetário • Formação do coágulo sangüíneo • Organização fibrosa • Dissolução da crase sangüínea

50. Via Intrínseca • Inicia com alteração no sangue ou exposição deste ao colágeno do vaso traumatizado • Fator VIII: cofator na via intrínseca da cascata de coagulação