Dr Roland HENAINE Chirurgien Cardiaque Service du Pr.Ninet Hôpital Cardiologique Louis Pradel

1. La Tétralogie de Fallot : De la naissance à l’âge adulte, petit souffle au cœur,grand souffle de progrès médical Dr Roland HENAINE Chirurgien Cardiaque Service du Pr.Ninet Hôpital Cardiologique Louis Pradel Lyon Congrès de l’Association Française Infirmière de Chirurgie Cardiovasculaire et Thoracique Marseille, Parc Chanot ,12, 13 et 14 juin 2013

2. OBJECTIFS et PLAN 1/16 Cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente 500 nouveaux cas/an en France • Comprendre Historique Embryologie et Anatomie Physiopathologie • Diagnostiquer • Traiter • Surveiller Résultats Evolution 13/06/2013

3. Notes historiques 2/16 Etienne Louis Arthur FALLOT La maladie bleue Marseille Médical 1888 Helen B. TAUSSIG Cardiopédiatre1898 - 1986 Alfred BLALOCK Chirurgien cardiaque Roger FROMENT Cardiologue1907-1984 Paul SANTY Chirurgien cardiaque1887-1970 (Photos Pr.ABozio) 13/06/2013

4. CONNAISSANCES ANTERIEURES 3/16 • La circulation cardiaque normale http://international.amplatzer.com/PatientEducation/ 13/06/2013

5. CONNAISSANCES ANTERIEURES 3/16 • La circulation cardiaque normale • Embryogenèse de la cloison interventriculaire http://international.amplatzer.com/PatientEducation/ 06/06/2013

6. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 13/06/2013

7. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 13/06/2013

8. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

9. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire • Hypertrophie ventriculaire droite B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 06/06/2013

10. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire • Hypertrophie ventriculaire droite • Dextro-position de l'aorte B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 13/06/2013

11. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal :Monologie de Fallot! • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire • Hypertrophie ventriculaire droite • Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 13/06/2013

12. Anatomo-physiopathologie 4/16 • Déviation antéro-droite du septum conal: Monologiede Fallot! • Conséquences • Communication interventriculaire par malalignement • Sténose pulmonaire • Hypertrophie ventriculaire droite • Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! • Un shunt droit-gauche hypoxémiant B.Friedli,EMCCardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011 13/06/2013

13. Circonstances du diagnostic 5/16 • Mme Marguerite • Diagnostic anténatal • 85% des cas • Echographie fœtale dès la 22e semaine d’aménorrhée • Amniocentèse proposée : 22q11 VD Aorte CIV VG Echo fœtale, coupe grand axe montrant la CIV et la dextroposition de l’aorte(Images Dr H Joly ) 13/06/2013

14. Circonstances du diagnostic 6/16 Naissance à terme de Rose • Pas de symptômes cliniques à la naissance • Bonne alimentation et prise pondérale • Pas de dyspnée • Souffle organique, systolique, pulmonaire, losangique Puis après les premiers mois • Cyanose, augmente aux pleurs et aux efforts • Dyspnée paroxystique • Parfois malaises hypoxiques par spasme infundibulaire 13/06/2013

15. Examens complémentaires 7/16 Electrocardiogramme • Signes d’hypertrophie ventriculaire droite, déviation axiale droite • onde R prédominante en V1, onde S prédominante dès V2 (Archives personnelles, imagerie HCL) 13/06/2013

16. Examens complémentaires 8/16 Radiographie pulmonaire • Vascularisation pulmonaire pauvre • Cœur en sabot (Archives personnelles, imagerie HCL) 13/06/2013

17. Echographie cardiaque +++ 9/16 • Diagnostic • Facteurs pronostics • Suivi Échographie, petit axe montrant la voie pulmonaire droite (Images Dr H Joly ) (Images Dr H Joly ) 13/06/2013

18. Principes du traitement 10/16 13/06/2013

19. Correction chirurgicale 11/16 13/06/2013

20. Correction chirurgicale 12/16 • Indirectement corrigées: • La dextroposition de l’aorte 13/06/2013

21. Correction chirurgicale 12/16 • Indirectement corrigées • La dextroposition de l’aorte • L’hypertrophie ventriculaire droite 13/06/2013

22. Résultats et pronostic 13/16 Rose n’est plus cyanosée!! • Mortalité précoce en constante diminution • Taux de survie à 30 ans après réparation complète proche de 90% • Qualité de vie normale, grossesses possibles 13/06/2013

23. A long terme: l’insuffisance pulmonaire 14/16 Rose doit garder un suivi médical à vie, car 20 ans plus tard… • Insuffisance pulmonaire post-opératoire si ouverture de l’anneau pulmonaire • Dilatation puis dysfonction progressive du ventricule droit • Suivi nécessaire au long cours car • Dyspnée • Troubles de rythmes Coupe sagittale IRM (Dr L. Boussel) 13/06/2013

24. La ValvulationPulmonaire à l’âge adulte 15/16 • Le gold standard: Chirurgie • Cathétérisme interventionnel percutané • Surveillance à vie car porteurs de prothèses • Dégradation • Fuite para prothétique • Endocardite infectieuse • Migration Archives personnelles 13/06/2013

25. A RETENIR 16/16 • Fréquence • Echographie fœtale • Cyanose, malaise, souffle pulmonaire • Correction chirurgicale à moins de 1 an de vie, excellent pronostic • Surveillance à vie, possibilité de réopération à l’âge adulte 13/06/2013

26. Des questions? Dr Roland HENAINE roland.henaine@chu-lyon.fr WEB SITE : www.chircardio-lyon.org Pour en savoir plus: B. FriedliTétralogie de Fallot, EMC Cardiologie 32-015-B-10,2011