490 likes | 1.31k Views
İnterstisyel Akciğer Hastalığı Tanıya Yaklaşım. Dr. Nesrin Moğulkoç Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Bornova - İzmir. İAH? Nasıl değerlendirmeliyiz. Öykü Fizik muayene Kan testleri Akciğer grafisi Solunum fonksiyon testleri Toraks HRCT
E N D
İnterstisyel Akciğer HastalığıTanıya Yaklaşım Dr. Nesrin Moğulkoç Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı Bornova - İzmir
İAH? Nasıl değerlendirmeliyiz • Öykü • Fizik muayene • Kan testleri • Akciğer grafisi • Solunum fonksiyon testleri • Toraks HRCT • Bronkoskopi;lavaj, transbronşiyalbiyopsi • Cerrahibiyopsi
İAH? Nasıl değerlendirmeliyiz • Öykü • Fizik muayene • Kan testleri • Akciğer grafisi • Solunum fonksiyon testleri • Toraks HRCT • Bronkoskopi;lavaj, transbronşiyalbiyopsi • Cerrahibiyopsi
Tam kan sayımı • lökopeni • sarkoidoz, BDH, lenfoma, ilaca bağlı • lökositoz • vaskülit, EAA, lenfoma • eozinofil • vaskülit, kronik eozinofilikpnömoni, hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı • normositik anemi • alveoler hemorajisendromu, BDH, kanserler • trombositopeni • sarkoidoz, IPF, BDH, ilaca bağlı
Serum incelemeleri • laktat dehidrogenaz (LDH) • pulmoner alveoler proteinoz, UİP, EAA • anjiotensin-konvertingenzim (ACE) • sarkoidoz, hipersensitivite,silikoz, Gaucher • anti-bazal membran antikor • Goodpasture sendromu • cANCA, pANCA • Wegener, Churg-Strauss sendromu • RF, ANA, Scl-70, dsDNA, B27
Serum incelemeleri • hipergammaglobulinemi • BDH, sarkoidoz, vaskülit, lenfoma, pulmoner alveoler proteinoz, UİP • otoantikorlar • BDH, vaskülit, sarkoidoz, IPF, asbestoz, silikoz, LİP • immun kompleksler • UİP, LİP, vaskülit, BDH, LHG • presipitan antikorlar • hipersensitivitepnömonisi
Serum markırları • surfaktan protein A veD (SP-A, SP-D) • monositkemoatraktan protein-1 (MCP-1) • KL-6 • KL-6,İAHvarlığındaen yüksekduyarlılık (94%), özgüllük (96%)vetanısal doğruluğa (94%) sahip
İAH? Nasıl değerlendirmeliyiz • Öykü • Fizik muayene • Kan testleri • Akciğer grafisi • Solunum fonksiyon testleri • Toraks HRCT • Bronkoskopi;lavaj, transbronşiyalbiyopsi • Cerrahibiyopsi
normal obstrüktif restriktif İAH’da solunumfonksiyon testi • Tipik restriktif patern • FEV1/FVC >70% • TLC ve DLCO azalır • Küçük akım-volüm eğrisi • PaO2 (egzersizde) azalır • P (A-a) O2 artar • Sert akciğer, düşük komplians
İAH’da solunumfonksiyon testi • Akciğer volümleri korunmuş olabilir, restriktif bulgu yok ancak DLCO daima düşük • Amfizem, IAH • Pulmoner vasküler hastalık • LCH, LAM • Obstrüktif solunum bozukluğu • Sarkoidoz • LAM • EAA, tuberoskleroz • IPF vesigara içimi
İAH? Nasıl değerlendirmeliyiz • Öykü • Fizik muayene • Kan testleri • Akciğer grafisi • Solunum fonksiyon testleri • Toraks HRCT • Bronkoskopi;lavaj, transbronşiyalbiyopsi • Cerrahibiyopsi
İAH’ da BAL’ ın tanı değeri?Sadece BAL bulgularının yeterli olduğu hastalıklar
Bronkoskopi BAL sıvısı Hemoptizi AH IPH AlveolerHemoraji
Alveoler Hemoraji Perls Prussian Mavisi BAL’da Hemosiderin yüklü makrofajlar (Siderofaj) Capron, 2002. Ann Pathol. 222: 782-8.
n = 47 100 80 60 Siderofaj (%) 40 20 0 20 100 200 300 Normal Hafif AH Ciddi AH Golde skoru BAL sıvısında Siderofaj
Lenfositik alveolit saptanan İAH’ da?CD4/CD8 T lenfosit oranları
İAH’da BAL • BAL diferansiyelhücresayımı-steroid yanıt ilişkisi Nötrofil yüksek; steroide yanıt kötü Eozinofil yüksek; steroide yanıt kötü Lenfosit yüksek steroide yanıt iyi (± nötrofil veya eozinofil);
İAH? Nasıl değerlendirmeliyiz • Öykü • Fizik muayene • Kan testleri • Akciğer grafisi • Solunum fonksiyon testleri • Toraks HRCT • Bronkoskopi;lavaj, transbronşiyalbiyopsi • Cerrahibiyopsi
İAH’da cerrahi biyopsi • Tanı koymada, tedaviyi belirlemedevehastaya prognozu söylemede önemlidir • Atipik semptom ve bulguları olan, operasyonu tolere edebilecek hastalar • Genç hastalarda daha önemlidir • Malignite ve infeksiyonu dışlar
İAH’da cerrahi biyopsi • IIP’lerdeörnekleme hataları– birkaç alandan biyopsi yapılmalı • Tipik IPFolgularında çoğunlukla gerekmez • Transplantasyona yönlendirmede uygun zamanı belirlemede yardımcı olabilir
Klinik kuşku, İAH? Anamnez ve fizik muayene, rutin laboratuvar incelemeleri, SFT, PA grafi, HRCT hayır • Uygun olduğunda: • Cilt, kas, böbrek, sinüs biyopsisi • Bağdokuhastalığına spesifik seroloji Potansiyel çevresel faktör? hayır BAL/TBB Spesifiksistemikhastalık? evet evet İleritanısalişlem gerekmez BAL/TBB ile spesifiktanı hayır evet İPF’in tipik klinik bulguları? İPF kliniktanı hayır Cerrahiakciğerbiyopsisi evet HistolojikgörünümUsualİnterstisyelPnömoni? İPF hayır İPF dışındaki İİP
Klinik kuşkuİAH Öykü, fizikmuayene, akciğergrafisi, solunumfonksiyontesti, kantestleri YüksekRezolüsyonluBilgisayarlı Tomografi Yaygınbalpeteği görünümü Tipikolmayan HRCT bulgusu Tipik HRCT bulgusu UIP Non-UIP IIP Non-IIP IAH Bronkoskopi: bronkoalveoler lavaj, transbronşiyalakciğer biyopsisi Destektedavisi Bronkoalveolerlavaj Non- diagnostik Spesifik tanı Tanısal olmayanhücreprofili Tanısalhücreprofili Tekrardeğerlendir vealternatiftanıları düşün Cerrahi akciğer biyopsisi
Sarkoidozkuşkusu olan hasta Granülom gösteren biyopsi Tüberküloz, mantar, malignite gibi nedenlerle uyumlu bulgu yok Sarkoidozudüşündüren klinik özellikler Bilateral hiler lenpadenopati, üveit eritema nodosum Sarkoidozudüşündüren özellikler Granülom gösteren biyopsi Negatif ancakalternatif tanı bulguları yok evet hayır evet • Yüksek olasılıkla sarkoidoz: • artmış sACE • BAL lenfositoz (CD4:CD8 >3.5) • galyum sintigrafisinde Panda bulgusu • Lupus pernio Sarkoidoz evet hayır Sarkoidoz Sarkoidoz olabilir: diğer tanıları araştır
PAPkuşkusu olan hasta Kliniközellikler, LDH yüksekliği, anormalakciğergrafisi Tipik HRCT Transbronşiyal biyopsi Bronkoalveoler lavaj Fiberoptik bronkoskopi PAS boyası negatif pozitif PAP tanısı Cerrahiakciğer biyopsisi
Klinisyen Radyolog Tanı Patolog Altın standard birlikte yaklaşım IIPdoğrutanısıtakım çalışmasıvedeneyim gerektirir Flaherty KR, AJRCCM 2004;170:904-10
İAF • Minör Kriterler • Yaş >50 • Egzersiz dispnesi • Hastalık süresi >3 ay • Bibaziler raller Major Kriterler • İAH diğer nedenleri yok • Restriktif pulmoner & gaz değişimi bozukluğu • HRCT’de bibaziler retiküler dansiteler (minimal buzlucam) • TBB ve BAL’da alternatif tanı bulguları yok
Akut İnterstisyel Pnömoni (AİP) Akut başlangıç, hızlı gelişen solunum yetmezliği, yüksek mortalite, yüksek doz steroidler, infeksiyon dışlanmalı
COP (i-BOOP) • Düzelmeyen periferik gölgeler • Çeşitli nedenler & eşlik eden durumlar • Steroidlere yanıt iyi (ancak uzun süre kullanılmalı)
Lenfositik İnterstisyel Pnömoni (LİP) • İdiyopatik • İnfeksiyon • Bağ dokusu hastalığı (Sjögren Sendromu) • İmmun yetmezlik (HIV) • Diğer immunolojik hastalıklar • İlaçlar