MOTIVELE INTERNARII In aprilie 2005, se reinterneaza pentru :

1. Prezentarecaz clinicstudent : Georgiana Constantin, grupa 64, seria VIII coordonator: medic specialist reumatologieMagdaNegru Universitatea de MedicinăşiFarmacie “Carol Davila”,Clinica de MedicinăInternăşiReumatologie a Spitalului Clinic ,,Sf.Maria” Bucureşti

2. PacientaVelciu F., in varsta de 50 de ani, de profesielacatus, din mediul urban, s-a internatpe 4 Octombriea.c. pentrureevaluare. ISTORIC • Boala de fond a debutatacut, cu evolutiecronica in urma cu 17 ani cu: • Afectarecutanata: eruptieexfoliativapefatapalmara a mainilorsipetalpi, ingrosareasimetricasiindurareapielii. • SindromRaynaud • Afectarearticulara: artrite • Afectarepulmonara: alveolitafibrozanta, Sd.restrictivmoderatsi DLCO ↓↓ la 41,6 % • Afectaredigestiva :disfagiepentrusolidesilichide • Semnegenerale de boala: slabiciunemusculara, astenie, ↓ G

3. Diagnosticul a fost de sclerozasistemica, tinuta sub control in 1994-2005 sub tratamentcu Colchicinasi D-Penicilamina. MOTIVELE INTERNARII • In aprilie 2005, se reinterneazapentru: -scadereponderala >10 kg/ luna, astenie, febra -dispnee la eforturimici -ortopnee -tuseseaca -disfagie cu regurgitarealichidelorpenas -artralgiidifuze -slabiciunemusculara la nivelulcenturilor

4. Examenul clinic • Pacienta cu stare generalamediocra • Subponderala • Febra 39˚ C • Nasefilat • microstomie • pliuriperiorale radiale cu elasticitatescazuta

5. Calcificarisubcutanate

6. Semnul“mainii de mecanic” Eritempalmar cu lichenificariproeminente (accentuareamarcajelorpielii ), hiperkeratozasiexfoliereusoara, albireafocala a eminenteihipotenareintr-un model marmorat. Modificarisimilare pot fivazutepesuprafataplantara a picioarelor.

7. Subtilaexfoliere a indexuluipepartealateralasiproliferarecuticulara

8. Sistem muscular hipoton, hipokinetic (durerisislabiciune la nivelulmuschilorcenturilor ) • Artralgii (umeri, genunchi, glezne) • Tahipnee, polipnee, matitatesiraluricrepitante bilateral • Amcmarita, tahicardie

9. Exameneparaclinice Biologic: -sindrominflamator(VSH =76mm/h, leucocitoza, trombocitoza) -anemienormocromanormocitara -enzimemusculare de >10 orival.normala (CK=3105 U/L, LDH= 908 U/L, GOT=187 U/L, GPT=200 U/L ) -anticorpi antiJo1 pozitivi -anticorpianticardiolipina slab pozitivi Radiografie cord-pulmon: • -cardiomegalie • -lichid pleural bibazal • -desenperibronhovascularaccentuat Examenullichidului pleural • -transudat (PT<3g/dl)

10. Explorarefunctionalarespiratorie -disfunctie de tip restrictiv (CVcu 37%,CPTcu 42%) -TLCO (41,6%) Electrocardiograma: -tahicardiesinusala -ischemiesubepicardicalaterala Ecografiecardiaca: -lichidpericardic (gros. 10mm) -fractie de ejectie 45-50% Radiografie cot -calcificarisubcutanateperiarticulare

11. Discutiiprivinddiagnosticul

12. Capilaroscopie

13. Diagnostic pozitiv slabiciunemusculara a centurilor Polimiozitaenzimemuscularecrescute anticorpi antiJo1 pozitivi asociata cu : -boalainterstitialapulmonara -artritadeformantaneeroziva -fenomenRaynaud -febra -mana de mecanic -calcificarisubcutanate OVERLAP SINDROM ( POLIMIOZITA IDIOPATICA A ADULTULUI INTRICATA CU ELEMENTE DE SCELROZA SISTEMICA )

14. Diagnostic diferential in pleuropericardita

15. Tratament -Corticoterapie (1mg/kg corp)+AB (Zinacef 1 fl la 8 h pev) -Antiagregantplachetar, diuretic, blocant al canalelor de calciu, inhibitor pompa H+ • Evolutiefavorabila: -cantitatea de lichidpericardic a scazutfoartemult -ameliorareslabiciunemusculara -ameliorareartrite -crestereatolerantei la efort -scadereasindromuluiinflamator(VSH=28mm/h) -normalizareaenzimelormusculare (mai 2005: CPK=326 U/L, LDH=267 U/L, GOT=39 U/L, GPT=40 U/L)

16. Evolutieulterioara -Tratamentulindelungat cu D-penicilamina -In contextulbolii de fond Ciclofosfamida+ Corticoterapie • Sarcom Kaposi -> s-a renuntatdupa 3 cure la Ciclofosfamidasi s-a initiattratament cu Dapsona + Corticoterapie Iulie-octombrie 2005: Sdnefroticproteinurie=4,5 g/24h, farainsuficientarenala

17. -2006 : TVP gambadreaptasihematomgambadreapta ( Ac anticardiolipina + ;ecodopllervenos : imaginitrombvechi, hiperecogen) -iulie 2007: Steatoza hepatica -februarie-martie 2009 : episoade de recadereclinicasibiologica Tratamentimunosupresor (ciclofosfamidai.v 7 cure puls-uri, azatioprinap.o) Corticoterapie in administrarealterna -mai 2010 : DZID, in urmatratamentulcortizonic

18. Diagnosticul actual • Polimiozitaidiopatica a adultului (Ac anti JO 1 +) intricata cu elemente de sclerozasistemica • DZ tip II insulinonecesitant • Antecedente de tromboflebitaprofundagambadreapta • Sarcom Kaposi in antecedente • Dislipidemie

19. Tratamentul actual • Nefarmacologic -evitareafrigului/umezelii, purtarea de manusicalduroase - alimentatiesanatoasa, bogata in fructesi legume proaspete, cerealeintegrale, produse lactate degresate, carne de peste, regimhiposodatsihipolipidic- exercitiifiziceusoarepracticate in mod regulat- aportcrescut de suplimentenutritionale, precum: uleiurile omega-3, vitaminele C, E, A, D, K sicomplexulvitaminic B. - implicarea in planul de tratament al bolii- evitareaefortuluifizicintens, odihnasuficienta

20. Medicamentos: Patogenic : Imuran 50mg/zi Medrol 8 mg/ la 2 zile Adjuvant : Omeprazol 20mg 1cpr/ zidimineata Verapamil 40 mg 1cpr X2 /zi Aspacardin 3 cpr/zi Aspenter 1 cpr/ zi la pranz Vessel Due 2 cpr/zi Lipanthyl Supra 160 mg 1 cpr/zi Insulinoterapie

21. Complicatiile date de tratamentul cu D-penicilinamina: Sd. Nefrotic si de cortizon : DZID Complicatiilebolii : pleureziepericardita

22. Particularitateacazului: Manifestariapartinandsindromului Overlap cu anticorpi antiJo1 (histidil-t-ARN-sintetaza)+ afectarearticulara, sindromRaynaud , ,,mana de mecanic”, boalainterstitialapulmonara, calcinoza, pericardita la o pacientacedezvoltasindromnefrotic in evolutie, datoratprobabiltratamentuluiindelungat cu D-penicilamina (afectarearenalaesterara in polimiozita, maifrecvent de tip mezangial).

23. Vamultumesc!