Caso Clínico:Tetralogia de Fallot

1. Caso Clínico:Tetralogia de Fallot HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL INTERNATO EM PEDIATRIA 2012 Apresentação: Carolina G. Paim Sarah Ribeiro Issy Coordenação: Sueli R. Falcão Brasília, 21/2/2012 www.paulomargoto.com.br

2. Identificação F.T., 3 meses e 10 dias, 3905g, procedente de Brasília.

3. HDA: • Paciente internado desde o nascimento devido a cardiopatia congênita diagnosticada intra-útero em US morfológico com 22 semanas de gestação. Encaminhado à UTI do HRAS logo após o nascimento. • Permaneceu assintomático até 15 dias de vida, quando iniciou quadro de cianose e desconforto respiratório, apresentando SatO2 <85%. Necessitou de medicação de suporte e O2 oferecido em HOOD, posteriormente em catéter nasal.

4. HDA: • Aguardou, até os 21 dias de vida, condições clínicas favoráveis para ser encaminhado à cirurgia pediátrica. Apresentou dificuldade no desmame ventilatório. • Após 5 tentativas de extubação que evoluíram com atelectasia, Broncoscopia revelou estenose glótica. Realizada Traqueostomia há 28 dias, O2 oferecido por Tubo T inicialmente a 5L/min.

5. HDA: • Atualmente, criança estável, em desmame de medicação devido a síndrome de abstinência e desmame de O2. Saturanto 84% em ar ambiente durante vigília. Diurese preservada. Nega vômitos, diarréia, cianose, palidez e outras queixas. • Escala de abstinência 1.

6. ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS E PATOLÓGICOS: • Nascido de parto cesariana, a termo (37s+6d), 2390g (PIG/BP); • Encaminhado para UTIN logo após o nascimento;

7. FAMILIARES: • Mãe, 42 anos, sadia; • G5P1A4 (2 anembrionários, 1 tubária, 1 aborto espontâneo); • Nega DMG ou etilismo. • Refere pré-natal realizado em clínica particular, 9 consultas, sorologias negativas; • Pai, 52 anos, sadio; • Mãe nega ocorrência de caso semelhante ou outras doenças na família;

8. EXAME FÍSICO: • BEG, hipocorado +/4+, hidratado, ativo, reativo, acianótico, anictérico, dispnéia leve; • AR: Tiragem subcostal leve.MVF+, ausência de ruídos adventícios. FR: 74 irpm. SatO2 84% em ar ambiente; • ACV: Pulsos periféricos amplos e simétricos. Precórdio normodinâmico, sem abaulamentos ou retrações. Ausência de frêmito.RCR, 2T, com sopro contínuo 3+/6+ em união do 5º espaço intercostal e linha axilar anterior.FC: 125bpm; • ABD: Globoso, flácido, indolor a palpação, ausência de massas palpáveis, fígado palpável a 1 cm do RCD, Traube livre; • Extremidades: perfundidas, sem edema.

11. Hipofluxo Pulmonar: obstrução a saída do fluxo de VD (Shunt DE). -Tetralogia de Fallot. -Atresia Pulmonar. -Atresia Tricúspide. -Estenose pulmonar valvar. Hiperfluxo Pulmonar: mistura de sangue venoso e arterial (Shunt bidirecional). -Transposição de grandes vasos. Cardiopatias Cianóticas

12. TETRALOGIA DE FALLOT Cardiopatia congênita cianótica mais comum. Estenose pulmonar mais comum do tipo infundíbulo-ânulo-valvar ( obstrução ao trato de saída de VD)_ Graus variados de estenose. CIV perimenbranosa. Dextroposição da aorta. Hipertrofia de VD.

13. Fisiopatologia • Largo espectro de apresentação determinado por: • Grau de estenose. • Tamanho da CIV. • Resistência vascular periférica. Irão determinar o sentido e a intensidade do shunt.

14. Fisiopatologia • Fallot rosa ou acianótico: Estenose discreta; shunt ED; há fluxo pulmonar; cianose pode não ocorrer. • Estenose importante (Extremo): Shunt DE; hipofluxo pulmonar. -Fluxo pulmonar: Colaterais aortopulmonares; Canal arterial patente (neonatos). -Cianose não é sempre precoce: após fechamento do canal arterial, hipertrofia do infundíbulo e aumento da atividade física.

16. Quadro Clínico • Fallot Rosa: Cianose tardia . Sinais de I.C. decorrentes do shunt ED. • Estenose importante: Cianose precoce, insuficiência de VD (hepatomegalia, edema periférico), sudorese, déficit ponderoestatural. • Não operados: Baqueteamento digital.

17. Exame físico • Precórdio sem abaulamentos ou retrações. • Normodinâmico. • Sopro sistólico em borda esternal esquerda, entre o 3º e 4º EIC (estenose infudíbulovalvar). • 2ª bulha única na maioria dos pacientes. • Estalido protossístolico em BEE , de origem aórtica.

18. Quadro Clínico • Crises hipercianóticas paroxísticas (6º e 12º meses de vida) decorrentes do espasmo infundibular. • Hiperpnéia, agitação e cianose progressiva, podendo evoluir para síncope, convulsões, coma e morte; • Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode diminuir ou desaparecer; • Fatores precipitantes: choro, agitação,banho quente, digitálicos.

19. Diagnóstico • RX de tórax: -Área cardíaca normal ou pouco aumentada; -Botão aórtico saliente; -Arco médio escavado (aspecto de “bota” ou “tamanco holandês”); -Ponta cardíaca acima do diafragma; -Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos.

20. Diagnóstico • Eletrocardiograma: -Hipertrofia ventricular direita; -Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S.

21. Diagnóstico • Ecocardiograma: -Ressaltar aspectos anatômicos do defeito valvar; -Tamanho do CIV; -Dextroposição da aorta; -Diâmetro do tronco e ramos pulmonares.

22. Diagnóstico • Cateterismo cardíaco: -Complementa o diagnóstico (características anatômicas e alterações hemodinâmicas). -Auxilio pré- operatório.

23. Tratamento cirúrgico • O manuseio cirúrgico da tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida é um assunto controverso: C0rreção em dois tempos X Correção primária precoce.

24. Cirurgia Paliativa • Blalock- Taussig: Anastomose termino-lateral da subclavia com ramos da artéria pulmonar. • Modificada: uso de enxerto tubular Gore-Tex.

27. Favoráveis a correção em 2 tempos • Baixo risco. • Não produz efeitos desfavoráveis a correção total. • Pode promover aumento difuso dos ramos pulmonares diminuindo a necessidade de ampliação da saída de VD (não provado).

28. Favoráveis a correção precoce • Evitar a progressão da hipertrofia de VD, hipertrofia de VE e desenvolvimento de hipertensão pulmonar. • Ressecção menor do infundíbulo evitando arritmias futuras. • Normalização precoce da saturação.

29. Indicações atuais • <6 meses, más condições clínicas, anatomia desfavorável Paliativa. CI a correção: -Hipoplasia acentuada das artérias pulmonares. -Origem anômala da coronária Descendente Anterior.

30. Tratamento das crises hipercianóticas • Oxigênio. • Posição genupeitoral visando aumentar a resistência vascular periférica (diminuir o shunt DE); • Morfina (0,1mg/kg IM); • Bicarbonato de sódio (correção de acidose metabólica) quando PO2<40mmHg; CASOS SEM CONTROLE: • Aminas vasoativas (casos sem melhora); • B-bloqueadores (0,1mg/kg via parenteral em infusão lenta); PROFILAXIA: combate às infecções, à anemia e uso de propranolol (1-4mg/kg/dia)

31. Diagnósticos diferenciais

32. Atresia de Tricúspide • Agenesia (ausênciadaconexãoátrio ventricular direita) ouimperfuraçãodavalvatricúspide; • 2.7% de todas as cardiopatiascongênitas • Ligeiramentemaisfreqüente no sexomasculino (55%)

33. Atresia de Tricúspide • Etiologia desconhecida. Síndrome do “olho de gato”(Schmid-Fraccaro, dup(22)) Síndrome de Down Retardo de crescimento intra-uterino Prematuridade Polidrâmnio Toxemia materna Talidomida • CIA; • PCA; • Cianoseextremae deterioração do estadogeralnosprimeirosdias de vida.

34. Atresia de Tricúspide

35. Atresia de Tricúspide QuadroClínico: AT com hipofluxopulmonar- cianoseprecoce, porémemalgunscasos de PCA a cianosepode ser maistardia, aparecendo a partir do fechamento do canal; AT com hiperfluxopulmonar - sintomassuperpostosao de uma CIV com pequenograu de insaturação.

36. Atresia de Tricúspide Examescomplementares: ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga VE ECO - diagnósticopreciso das dimensões de VD e da CIV

37. RX Tórax - aumento do VE e AD, diminuição de tramapulmonar.

38. Atresia de Tricúspide Tratamento Cirúrgico: • Cirurgias paliativas AT com Hipofluxo Aumentar a CIA; Criar CIA com balão de Rushkind; Anastomosesubclávio-pulmonar (Blalock-Taussig) Anastomosecavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn) Anastomosecavo-pulmonar com válvulana cava inferior (Cirurgia de Fontan I) Anastomoseátrio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)

39. Transposição de Grandes Vasos (TGA) • Septação conotruncal anormal: inversão na posição e inter-relação espacial das grandes artérias; • 5-7% de todas as cardiopatias congênitas; • Maior incidência em meninos (M:F = 3:1);

40. Transposição de GrandesVasos – Coração normal

41. Transposição de GrandesVasos Discordância na conexão ventrículo arterial: Aorta emerge anteriormente de VD e conduz sangue insaturado proveniente do retorno venoso sistêmico; Artéria pulmonaremerge de VE e conduz sangue oxigenado proveniente do retorno venoso pulmonar. • Separação das circulações pulmonar e sistêmica: sangue insaturado circulando pela circulação sistêmica e sangue oxigenado pela circulação pulmonar; • Defeitos associados (CIA, CIV, PCA);

42. Transposição de GrandesVasos TGA simples

43. Transposição de GrandesVasos • TGA simples ouclássica: • Integridade do septo ventricular • Ausência de obstruçãona via de saída do VE (50%) • Forame oval pérvio • PCA • TGA complexa: • CIV (30-40%) • Estenosepulmonar(30%) • Coarctação de aorta

44. Transposição de GrandesVasos Quadro Clínico: • Cianose notável desde as primeiras horas de vida; • SatO2: 30 - 50%, • PO2: 20-30mmhg. • Sobrecarga de AE e VE (queda da RVPu, com desvio de sangue para a circulação pulmonar) • Disfunção ventricular e insuficiência cardíaca na primeira semana de vida (hipóxia e acidose severas) Exame físico: Hiperfonese de B2 única em foco pulmonar Sopro cardíaco discreto (foco pulmonar ou tricúspide)

45. Transposição de GrandesVasos Exames complementares: ECG - eixo de QRS para a direita e SVD ECO - fornece as bases anatômicas para o tratamento cirúrgico; (CIA, CIV, PCA, conexão AV concordante e VA discordante, relação espacial das grandes artérias, morfologia do VE, origem das coronárias, direção e velocidade do shunt estenose de vasos).

46. Transposição de GrandesVasos RX Tórax - coração com silhueta de “ovodeitado”, pedículo vascular estreito. Cardiomegalia e aumentodatrama vascular variáveis.

47. Transposição de GrandesVasos • TratamentoClínico: Tratarosdistúrbiosmetabólicos e eletrolíticos; Tratar a InsuficiênciaCardíaca; Prostaglandina E, EV; O2 (podeacelerar o fechamentoda canal). • TratamentoCirúrgico: Cirurgia de Jatene:restabelece a conexão do VE/Ao e VD/Pu 2-3 semanas de vida. Correção a nívelatrial ( Senning, Mustard, confluência de cavas): desvio do retornovenosopulmonarpara a valvatricúspide e do retornovenososistêmicopara a valva mitral. > 1 mês

48. Truncus Arteriosus • Um tronco arterial único origina-se dos ventrículos, dando origem às artérias coronárias, a uma artéria pulmonar pelo menos, e aos vasos braquiocefálicos. • 3% de todas as alterações cardíacas congênitas • Etiologias: Diabetes materna Baixa ingesta de folatos Alterações cromossômicas Deleção do braço longo do cromossomo 22 Síndrome de DiGeorge(del22q11)

49. TruncusArteriosus • Tríade: Dextroposição Ao Hiperfluxo Cianose (II, III) • Alta mortalidade; • Infecções respiratórias; • Distúrbios do crescimento; • Anomalias associadas (óssea, renal, pulmonar, fenda palatina);

50. TruncusArteriosus 1949, Collet e Edwards Tipo I: tronco arterial único de onde sai um tronco comum de artéria pulmonar que se bifurca nos ramos direito e esquerdo; (75%) Tipo II: artérias pulmonares direita e esquerda saem na parede posterior do truncus, próximas uma da outra e de forma independente; (25%)