Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Alerji – İmmünoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 18 Haziran 2013 Uzm. Dr. Işıl Eser Şimşek

2. Allerji Bilim Dalı OLGU SUNUMU18 haziran 2013 IŞIL ESER ŞİMŞEK

3. 1 ay 15 günlük kız hasta • Dışkıda kan yakınması

4. Birinci aydan sonra başlayan, gayta üzerinde çizgi şeklinde mukusla karışık parlak kırmızı kan • Kusma, ishal, kabızlık,ateş eşlik etmiyor • Son 1 ayda kullanılmış bir ilaç öyküsü yok • Aynı dönemlerde başlayan yanaklarda egzeması olmuş • Hışıltı öyküsü yok.

7. 3200 gr 39 GH da NSVY doğmuş • Prenatal, natal ve postnatal ilk 1 ay sorunu olmamış. • Doğumdan itibaren formül süt ile besleniyor. • İlk 1 ay 800 gr almış • Anne baba akraba değil • Ailenin ilk çocuğu • Ailede atopik hastalık öyküsü yok. • Ailede GİS ile ilgili hastalık (polip vb.) öyküsü yok.

8. Fizik muayenesinde • Kilo 4350 boy 55 cm • Ateşi 36,2, KTA 165 • Genel durumu iyi, • Baş-boyun muayenesi doğal. • Solunum ve KVS sistem muayeneleri doğal. • GİS: batın distansiyonu yok,orgonamegali yok • KBB, Nöromotor sistem muayene bulguları doğal.

9. Laboratuar tetkiklerinde • BK 12300, Lenfosit sayısı 3500, eozinofil %4 • Hgb 14.3 gr/dl • Hct %42 • MCV 85 • PLT: 400.000 • CRP 0,5

10. Kc Fonksiyon testleri doğal • PT, PTT normal sınırlarda • Albumin 3,8 gr/dl • T protein 6,1 gr/dl • Elektrolitleri normal (Na 137, K 4,1, Ca8,6) • gıda RAST tetkikleri negatif • Total IgE 9 kU/l • TİT : normal

11. ÖZET OLARAK; • 15 gündür olan dışkıda mukusla karışık parlak kırmızı kan yakınması olan, • Eşlik eden sistemik yada GİS şikayeti olmayan, • GD iyi,kilo alımı iyi olan,muaynede anormal bulgusu olmayan, • Labaratuar tetkikleri normal olan, hastada ÖN TANI olarak neler düşünülmeli?

12. Yutulmuş kanı • Anal fissür • Allerjikproktokolit/enterokolit • NEC • Malrotasyona bağlı volvulus • Meckeldivertikülü • İntusepsiyon • Enfeksiyöz nedenler • Trombositopeni/koagülopati • Lenfonodülerhiperplazi

14. Postgrad.Med 2001;77:252-254

15. Ön planda proktokolit olarak değerlendirilen hastaya aa bazlı mama ile eliminasyona alındı. • Atopik dermatit ile ilğili genel önlemler anlatıldı ve tedavi verildi. • Hastanın 4. gün itibariyle kanlı kaka şikayeti düzeldi.

16. 15 günlük eliminasyon sonunda formül süt ile yapılan yükleme testinden 5 gün sonra hastanın kanlı dışkılamasının tekrarlaması üzerine inek sütü alerjisi tanısı konuldu.

17. IgE Aracılı

18. Hem IgE hem de Non-IgE Aracılı

19. Non-IgE Hücre Aracılı

20. Non IgE Aracılıklı GİS hastalıkları • Genelde kendi kendini sınırlayan hastalıklardır. • Çogunlukla süt çocuklarına sınırlıdır. • Prevelans? • En sık sorumlu gıda süt. • Soya ,yumurta,balık,pirinç

21. Patogenez • Antijen sunan hücreler • Antijen spesifik CD4 T lenfositleri • Başlangıçta Th2 ağırlıklı hücre infiltrasyonu • Th2 • IL-5 sanımı • Eozinofil ağırlıklı inflamasyon • Daha sonra ek olarak CD4+Th1 infiltrasyonu ve TNF-alfa ve INF-gamma gibi sitokinlerin salınımı • Sistemik bulgular • TGF-b düzeyinde düşüklük • TGF-b/TNF-a arasındaki dengesizlik

22. Allerjen duyarlanma genellikle ilk 10 gün içinde olur.(transplesantal yolla bile olabilir.) • Genellikle 2-8 hafta içinde klinik bulgu ortaya çıkar.(preterm bebeklerde ilk günlerde) • Enterokolit tüm GİS etkilerken, • Proktokolit ise sadece kalın barsağa lokalizedir

23. Protein aracılı proktit/proktokolit; • Genellikle ilk 6 ayda anne sütü alan veya formüla mama ile beslenen bebekte görülür. • Çocukluk çağında prezente olan vakalarda bildirilmiştir. • 2-14 yaş arasında tekrarlayan/persistant rektal kanama nedeniyle başvuran 96 hastadanın 16 sında ( % 18) allerjik proktokolit saptanmıştır. • American journal of gastroenterology 2008;103:2605

24. Protein aracılı proktit/proktokolit; • Inflamasyon rektum ve distal sigmoid kolonda sınırlıdır • sağlıklı görünen, kilo alımı iyi olan bebeklerdir. • Çizgi şeklinde kanlı kaka (mukuslu olabilir) en sık semptomdur. • ishal • Anemi • eozinofili • Hipoalbuminemi • Total IgE yüksekliği

25. Protein aracılı proktit/proktokolit; • Endoskopik bulgular: • Yamalı eritematöz lezyonlar , mukoza ödemi, frajilite , lenfonodüler hiperplazi,mukoza-müskülaris mukozanın eozinofilik infiltrasyonu

28. Enterokolit • Genelde formula ile beslenenlerde ilk 6 ay içinde bulgular oluşur. • Akut formda gıda alımından 2-3 saat sonra oluşan şiddetli kusma , ishal(kanlı olabilir),dehidratasyon ,letarji • Kronik formda kilo alımında azalma,hipoalbüminemi, ödem

29. Enterokolit • Genel görünüm bozukluğu • Ateş, hipotermi • Safralı Kusma • Kanlı dışkı,ishal • Kilo alımında azalma • Karın şişliği • İleus • Hipotansiyon,şok,apne • Hipoalbuminemi,ödem,asit • Hipogammaglobulinemi • Lökositoz (Nötrofili),trombositoz,eozinofili • CRP pozitifliği(%10) • Gaitada redüktan madde pozitifliği

30. İntestinal mukozal biopside her alanda ˃20 eozinofil varlığı • Gıda sIgE vakaların %37 sinde class 1-3 düzeyinde pozitiflik değer vardır(ATİPİK ENTEROKOLİT). Başlangıçtada olabilir veya seyirde ortaya çıkabilir.

31. Eozinofilik Gastroenteropatiler • Eozinofiliközefajitte; • Beslenme bozukluğu • Kusma • Karın ağrısı • Disfaji Eozinofoliközefajit GÖR eşlik edebilir ama reflü tedavisine yanıt vermez PH metre normaldir. • Eozinofilikgastroenteropatide; • Karın ağrısı • Bulantı • Kusma • İshal • Kilo kaybı ve gelişim geriliği

32. TANI • Öykü ve fizik muayene • İn vitro testler (spesifik IgE) • İn vivo testler Deri testleri (prik, direk gıda prik testi, yama testi • Eliminisyon diyeti • Gıda yükleme testi

33. TANI • Eliminasyon • AS alanlarda annenin diyetinden süt,yumurta ve soya gibi en sık sorumlu olan gıda çıkarılır ve 2-4 hafta yanıt beklenir.(çogu 72 saatde yanıt verir.) • Bu süre içinde kanamanın devam etmesi durumunda AS diğer gıdalardan(soya,tavuk eti,bugday) elimine edilir,yanıt alınmaması halinde kolonoskopi önerilir. • Formül süt ile beslenen infantlar hidrolize mamalar ile eliminasyona alınır.% 5- 10 infant hidrolize mamalara yanıt vermez ve aminoasit bazlı mama verilmelidir.

34. TANI • Gıda yükleme testi: • Eliminasyonla klinik bulguları düzelen infantların diyetlerine sorumlu olduğu düşünülen gıdalar tek tek eklenir. Semptomların tekrar oluşması durumunda gıda alerjiisi tanısı konulur. • Deri testi ve gıda spesifik IgE NEGATİF ise ve enterokliti düşündüren bulgu yoksa evde yükleme yapılabilir. • Sadece klinik bulgular ve eliminasyonla bulguların düzelmesi ile tanı konulması ; hastalığın olduğundan daha sık teşhis edilmesine ve gereksiz yere annenin/bebeğin diyetinin değiştirilmesine ,bazen anne sütünün kesilmesine ve pahalı mamaların kullanılmasına neden olmaktadır.

35. TANI • Yapılan bir çalışmada rektal kanama nedeniyle değerlendirilen infantların %18 inde İSA tanısı konulmuş, hastaların çogunda rektal kanamanın bening ,kendini sınırlayan (idiopatik geçici eozinofilik kolit ) semptom olduğu saptanmış ve tanıda yükleme testinin mutlaka yapılması gerektiği belirtilmiştir. • Arvola T. Pediatrics 2006; 117: 760-8 • Başka bir çalışmada rektal kanama yakınması ile başvuran 16 infant değerlendirilmiş, bunlardan sadece 2 sinde (%12.5) yükleme testi ile kanıtlanmış İSA saptanmıştır. • Eur J Pediatr (2012) 171:1845-1849

36. TANI • Endoskopi ve biopsi her hastada önerilmemekle birlikte çok ağır ve farklı seyreden yada eliminasyona yanıt vermeyen hastalara önerilmektedir.

37. Tedavide AS ile beslenmiyorsa kısmi hidrolize mama veya tam hidrolize aminoasitli mamalar verilmelidir. • Kısmi hidrolize mamalara karşı reaksiyon olma olasılığı yüksek olduğu için tam hidrolize aa bazlı mamalar verilmelidir. • Anne sütü alıyorsa sorumlu gıda anne diyetinden en az4- 6 ay çıkarılmalıdır

38. Tolerans • Vakaların % 70’i 1. yılın sonunda • Yüzde 90’ ı 2. yılın sonunda • Yüzde yüzü 3. yılın sonunda tolerans geliştirir. • Son yıllarda toleransın eski yıllara göre belirgin uzadığı ile ilgili yayınlar var

39. Prognoz • 20 yıllık izlem yapılan bir çalışmada kronik kolit çok nadir görülmüştür. • Etkilenen infantların yetişkinlikte diğer GİS hastalıkları açısından artmış riskte olup olmadığı ile ilğili kanıt yok.

40. Sonuçlar • Gıda Protein ilişkili proktokolit tanısı sorumlu gıdanın kesinlikle eliminasyonunu ve daha sonra sorumlu gıda ile yükleme testini gerektirir. • Tolerans genellikle 3 yaşına kadar gelişir. • Bazen ergenlik yaşına kadar devam edebilir. • Belli aralıklarla tolerans test edilmelidir.

41. Sonuçlar • Çoklu gıda allerjisi olanlarda nutrisyonel eksiklikler açısından hasta her zaman değerlendirilmeli ve önlem alınmalıdır. • Non IgE şeklinde başlayıp zamanla IgE aracılı gıda allerjisi açısından başlangıçta sIgE negatif olsa bile takiplerde mutlaka bakılmalı

42. Yapılan çalışmalarda gebelikte süt proteinlerinden uzak kalınması protein ilişkili proktokolit/enterokolit gelişimini engellememiş • Bu nedenle gıda allerjisini önlemek amaçlı gebelikte herhangi bir besin kısıtlanmasına gidilmemeli