Universidad Nacional Autónoma de Mèxico Departamento de Embriología

1. Defecto en el desarrollo de las cavidades corporales Universidad Nacional Autónoma de Mèxico Departamento de Embriología Dra. Malagón Gómez Mónica Leticia

2. Caso clínico • Masculino recién nacido a las 39 semanas de gestación con 2 horas de vida extrauterina. Presenta datos de dificultad respiratoria cursando con taquipnea, tiros intercostales, retracción xifoidea y cianosis.

3. Caso clínico Antecedentes • Masculino recién nacido, a término, eutrófico • Producto de la primera gestación • La madre cursó embarazo normoevolutivo y parto eutócico Exploración física Peso: 3.0 kg Talla: 50 cm FC:150/min FR: 50/min TA: 70/50 T°: 37°C • SpO2 80% al aire ambiente • Cianosis generalizada • Bien hidratado

4. Exploración física Cabeza y Cuello Sin alteraciones • Taquipnea, tiros intercostales y retracción xifoidea. • Área pulmonar con hipoventilaciòn del hemitòrax izquierdo, se ausculta peristalsis del mismo sitio. • Ruidos cardiacos rítmicos , de adecuada intensidad sin agregados • El punto de máximo impulso cardiaco se encuentra desviado a la derecha . Cardiopulmonar

5. Abdomen escafoide, blando, depresible, no doloroso, sin datos de irritación peritoneal. La peristalsis se ausculta lejana. Abdomen Extremidades Sin alteraciones

6. Caso clínico Estudios complementarios Exámenes de laboratorio: Hipercapnia, hipoxemia y acidosis respiratoria. Serie esófago-gastro-duodenal muestra material de contraste en hemitòrax izquierdo.

7. Observa cuidadosamente la radiografía del paciente y una normal ¿Que diferencias encuentras entre las dos radiografías? Normal Paciente

8. El paciente cursa con dificultad respiratoria ¿Qué datos nos orientan a esta entidad? !

9. Caso clínico De acuerdo al caso el paciente nació por parto vaginal y a término. El paciente cursó con dificultad respiratoria, se hubiera afectado la respiración… ! si hubiera nacido por cesárea? si hubiera sido un producto pre término? !

10. Caso clínico Correlacionando los datos proporcionados en la historia clínica y los estudios complementarios. ¿Que defecto crees que existe? !

11. ¿ Embriológicamente como justificas este defecto? !

12. Caso clínico Se estabiliza el estado ventilatorio y hemodinámico del paciente, días después se realiza corrección quirúrgica. Tratando de sellar el diafragma, para no permitir el paso de las vísceras a la cavidad torácica. A la evolución el paciente continua con problemas respiratorio. ¿Qué otro órgano esta afectado secundario a el defecto anterior? !

13. Caso clínico El paciente cursa con hipoplasia pulmonar. ¿Cómo explicas que se desarrollo patología? !

14. Caso clínico Se dice que el pronóstico de estos pacientes dependen de la intensidad con la que se presente la hipoplasia pulmonar y las semanas de gestación en la que esta interfiriendo. En caso de que esta llegue a ser de moderada a severa, el paciente termina por desarrollar hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria grave la cual lo lleva a la muerte. Nuestro paciente a pesar de la estabilización ventilatoria y hemodinámica, cursa con datos de insuficiencia respiratoria. ¿cuál crees que seria su pronostico a largo plazo? !

15. Hernia diafragmática La herniación del contenido abdominal dentro de la cavidad torácica es consecuencia de un defecto congénito del diafragmaprincipalmente. Los síntomas y el pronóstico dependen del lugar del defecto y de las anomalías asociadas. Existen 3 tipos principales de hernias congénitas según su tipo de localización: H. de Bochdalek Eventración diafragmática congénita H. de Morgagni

16. Hernia de Bochdalek • Consiste en un defecto posterolateral del diafragma . Ocurre en el lado izquierdo en el 80% y en el lado derecho 20%, bilateral en menos del 1%. Se presenta entre 1:2000 y 5000 nacimientos 20% al 30% se presentan anomalías asociadas entre ellas hipoplasia pulmonar, atresia esofágica que son las mas frecuentes.

17. Hernia de Bochdalek • Su etiología se desconoce. Se origina a partir de la falta de cierre del canal pleuroperitoneal y continua en comunicación el tórax y el abdomen. El defecto puede ser pequeño y en hendidura o abarcar todo el hemidiafragma. Al momento del retorno del intestino medio a la cavidad celómica, si el defecto es grande el intestino pasa a la cavidad torácica a través del defecto lo que impide el desarrollo normal del pulmón generando hipoplasia pulmonar .

18. La mayor mortalidad varia entre un 50% a 80% dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar y secundario a esto el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente mas insuficiencia respiratoria.

19. Hernia de Bochdalek Cuadro clínico • Su presentación clínica depende principalmente del tamaño del defecto: *Presentan insuficiencia respiratoria dentro de las primeras 24 hrs. Vida. *Tórax asimétrico. *Abdomen excavado. *a la auscultación con ausencia de ruidos respiratorios en hemitorax afectado sustituidos por ruidos peristalticos. *Desviación del mediastino. Puede variar desde asintomática hasta:

20. Hernia de Bochdalek Diagnostico Prenatal en el ultimo trimestre por ultrasonografia Al nacimiento : *Cuadro clínico *Radiografía de tórax Estos recién nacidos cursan con hipoxemia, acidosis respiratoria y en casos mas severos llegan a presentar hipertensión pulmonar. .

21. Hernia de Bochdalek

22. Hernia de Bochdalek

23. Hernia de Bochdalek Tratamiento El primer paso es estabilizar al paciente de inmediato : *Asistencia respiratoria (incluso ventilación mecánica). *Farmacoterapia *Bicarbonato (alcalinización) *Sedantes y relajantes. Preoperatorio Si a pesar de lo anterior el paciente continua con insuficiencia respiratoria es conveniente la “oxigenación con membrana extracorpórea”, sin embargo es un método invasivo, y aunque efectivo , su alto costo no permite su uso en la población.

24. Hernia de Bochdalek La cirugía debe realizarse cuando el paciente se encuentre estable, sin signos de hipertensión pulmonar, con valores gasométricos normales. Quirúrgico

25. Corrección quirúrgica

33. Eventración Diafragmática congénita Definición • Se presenta entre 1:7000 a 1:10 000 neonatos. • Se produce secundario a una parálisis del nervio frénico o por un defecto en el desarrollo de la capa muscular, se origina con mayor frecuencia en la cara anterior del diafragma.

34. Eventración Diafragmática congénita • Se produce un adelgazamiento del músculo diafragmático, sin perdida de la solución de continuidad. Generalmente hay desplazamiento pulmonar en los periodos finales de la formación . Por lo que no se genera hipoplasia pulmonar. • Sin embargo por compresión de las vísceras de la cavidad abdominal, predispone a : • Infecciones respiratorias de repetición • Disminución de la capacidad respiratoria .

35. Eventración Diafragmática congénita Diagnostico En casos leves: Suele cursar asintomática. Cuando presenta manifestaciones: Náuseas y vómito Infecciones respiratorias recurrentes Sibilancias Taquipnea Insuficiencia respiratoria severa Cuadro clínico Identifica ausencia de movilidad diafragmática durante la respiración Fluoroscopio de tórax

36. Eventración Diafragmática congénita Tratamiento • Se realiza una plicatura del diafragma Cirugía

37. Hernia de Morgagni • Representa del 2-3% de los defectos diafragmáticos Resulta de la falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma que origina un defecto retroxifoideo

38. Hernia de Morgagni Este defecto de músculo diafragmático donde se une el septum transverso con el esternón. A cada lado del esternón queda una zona de músculo debilitada donde generalmente se presenta el defecto.

39. Hernia de Morgagni Diagnostico Cuadro clínico Radiografía de tórax • Por lo general es asintomático • Cuando se manifiesta: se presenta en edad mayor (en los primeros meses o años),con cuadros de obstrucción intestinal. Existe un saco herniario que contiene hígado, intestino delgado o colon transverso.

40. Hernia de Morgagni Tratamiento Reparación Quirúrgica

41. Autoevaluación • 1.-¿Menciona por cuantas estructuras embriológicas esta compuesto el diafragma y cuales son? • 2.- De las estructuras anteriores ¿menciona cuales son los principales derivados en el diafragma definitivo? • 3.-¿Que tipo de hernia se produce por alteraciones en la fusión de la membrana pleuroperitoneal con el septum transverso?

42. Autoevaluación • 4.- ¿Cuáles son los tipos de hernias diafragmáticas y cual es el tipo mas frecuente? • 5.- Que patologías se asocian a la hernia diafragmática congénita