HEMATOLOGIA SERIE ROJA

1. HEMATOLOGIA SERIE ROJA DESTRUCCION AUMENTADA DE ERITROCITOS Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Anemia Hemolítica Microangiopatica Anemia Hemolítica Autoinmunitaria o Isoinmunitaria

2. EQUIPO CONFORMADO POR… • MARLENE MOLINA LARA • VICTOR ALBERTO FUENTES CABRERA • SILVIA ELENA SOLANO AZAMAR • CONSUELO DOMINGUEZ PULIDO

3. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

4. DEFINICION Es una enfermedad clonal adquirida de la célula madre que se caracteriza por hemolisis intravascular, accidentes trombóticos y falla de la medula ósea. La HPN es provocada por una mutación somática en el gen PIGA que se encuentra en el cromosoma X. Como resultado a parte de las células sanguíneas resulta deficiente.

5. CONSIDERACIONES FISIPATOLOGICAS El mecanismo de la hemolisis parece ser la activación incontrolada del complemento en la superficie de los glóbulos rojos anormales, por las proteínas de membrana reguladoras que protegen a la célula contra la lisis mediada por complemento.

6. DEFICIENCIA DE LA EXPRESION DE LAS PROTEINAS DE MEMBRANA La expresión clínica de la enfermedad depende del tipo de proteínas de membrana que falta y del grado en que se encuentra alterada su función.

7. SENSIBILIDAD A LA LISIS MEDIADA POR COMPLEMENTO Deriva de una alteración intrínsica de los glóbulos rojos. La sobrevida de las células sanas es normal, la de las células comprometidas se acorta. La destrucción de los eritrocitos es prematura, son susceptibles a la lisis mediada por complemento. Por medio de pruebas especiales in vitro (prueba de Ham y de la sacarosa) que cuantifican la sensibilidad del eritrocito a la lisis mediada por complemento.

8. CUADRO CLINICO

10. DIAGNOSTICO

12. PRUEBAS SEROLOGICAS Detectan la sensibilidad de los glóbulos rojos a la lisis mediada por concentraciones mínimas de complemento. • PRUEBA DE HAM: se basa en la susceptibilidad de los eritrocitos a la lisis en suero humano acidificado, se considera la prueba diagnostica. • PRUEBA DE LA SACAROSA: se interpreta de manera similar. • PRUEBA DE CITOFLUOROMETRIA: con anticuerpos monoclonales.

14. HPN

16. ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA

17. DEFINICION • Anemia hemolítica producida por la fragmentación de los eritrocitos. • Se caracteriza por hemolisis intravascular y aparición de hematíes anómalos en sangre periférica (esquistocitos, células en yelmo).

18. CUADRO CLÍNICO

19. Síntomas neurológicos 96%, generalmente fluctuantes, como cefalea, confusión, agitación, déficit focales: motores, sensitivos, visuales. Convulsiones y coma. • Alteraciones renales 88%, proteinuria no nefrótica, hematuria macroscópica 15%. Casos severos: glomerulonefritis rápidamente progresiva e insuficiencia renal aguda 18%.

20. Trastornos hematológicos, trombocitopenia generalmente severa < 20.000 plaquetas / mm3 con púrpura petequial de predominio en extremidades inferiores. • Los sangramientos no son frecuentes y pueden ocurrir en tracto gastrointestinal, vía genitourinaria, pulmón, sistema nervioso central y retina.

21. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA

22. DEFINICION La causa de la AHAI es la destrucción de los eritrocitos por anticuerpos producidos por el propio paciente (auto anticuerpos) se caracteriza por una menor sobrevida de los glóbulos rojos y una prueba de Coombs Directa Positiva.

24. La AHAI se clasifica de acuerdo a las propiedades térmicas de los autoanticuerpos implicados, que son fríos cuando reaccionan con los glóbulos rojos a temperatura por debajo de los 31°C y de manera optima a temperatura cercana a los 4°C normalmente son la clase IgM. Los anticuerpos calientes, tienen mayor avidez a los 37°C y son de naturaleza IgG.

25. MECANISMOS DE DESTRUCCION ERITROCITARIA

26. AHAI POR AUTOANTICUERPOS CALIENTES: • Primaria o idiopática que se relaciona con las sig. Enfermedades: lupus eritomatoso sistémico y otras enfermedades autoinmunitarias como: leucemia linfocitica crónica, linfomas infecciones virales e inmunodeficiencias

27. ASPECTOS ETIOLOGIOS, FISIOPATOLOGICOS Y CLINICOS Puede ocurrir en personas mayores de 40 años y se presenta en ambos sexos. Los síntomas mas notorios son: • Síndrome anémico • Fatiga • Mareo • Cefalea • Insuficiencia cardiaca • Hemoglobinuria (hemolisis extravascular)

28. EXAMEN FISICO El 25% de los casos presenta linfadenopatia con ictericia y cianosis, si coexiste la purpura trombocitopenica inmunológica debe hacerse el diagnostico de síndrome de Evans

29. DATOS DE LABORATORIO • La Hb y el Ht se encuentran disminuidos al grafo de hemolisis, el VCM está elevado en relación con el número de leucocitos presentes. • En los frotis se aprecia policromasia, anisocitosis, microesferocitos, macronormoblastos y autoaglutinacion en el caso de anticuerpos fríos.

30. DIAGNOSTICO SEROLÓGICO la prueba de antigamaglobulina humana (prueba de coombs) es positiva casi siempre

31. TRATAMIENTO

33. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA POR ANTICUERPOS FRIOS

34. DEFINICION Es causada por autoanticuerpos que reaccionan por debajo de los 32°C pertenece a la clase de Ig M de manera definitiva fija el complemento. Estos anticuerpos fríos causan 2 cuadros clínicos diferentes: El sindrome de aglutininas frías y la hemoglobinuria paroxística al frío.

35. CUADRO CLINICO

36. DATOS DE LABORATORIO • Se comprueban los datos propios de toda anemia hemolítica (reticulocitosis, hiperbilirrubinemia, entre otros). • En la extensión de sangre periférica suelen observarse esferocitos. • La prueba de la antiglobulina directa puede ser positiva con el suero antiglobulinapoliespecífico, negativa con el suero antiglobulinamonoespecífico.

37. DIAGNOSTICO

38. tratamiento

39. BIBLIOGRAFIAS • 1.http://www.buenastareas.com/ensayos/Anemia-Hemol%C3%ADtica-Microangiop%C3%A1tica-Sindrome-Uremico-Hemolitico/682389.html • 2. http://html.rincondelvago.com/anemias-hemoliticas-adquiridas.html • 3.http://www.bago.com/BagoArg/Biblio/clmedweb399.htm