Réunion de la commission inter régionale sud-ouest

1. Réunion de la commission inter régionale sud-ouest Limoges, vendredi 27 mai 2005 Thème: Schwannomes vestibulaires

2. Schwannome vestibulaire • Tumeur bénigne développée sur le nerf vestibulaire au voisinage du ganglion de Scarpa dans le conduit auditif interne (CAI) • NF2 éliminée (5% des cas ) • Fréquence: 9,4 cas/ million d’habitants • Données générales: age, état général, traitement, profession.

3. Schwannome vestibulaire • Potentiel évolutif variable • 1/3 faible (0,2mm/an) = stable • 1/3 modérée 2mm/an • 1/3 rapide 1cm/an • Pas de caractère clinique/paraclinique préjugeant du potentiel évolutif • Pas d’urgence • 3 attitudes possibles • Surveillance • Intervention chirurgicale • Radiothérapie stéréotaxique

4. Schwannome vestibulaire • Découverte de plus en plus tôt voir fortuite • Importance de l’intégrité fonctionnelle (audition et motricité faciale) très dépendante du volume tumoral • Bilan pré thérapeutique • Morphologique: taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur • Fonctionnel: audition et motricité faciale

5. Revue de la littérature • Référence 1: quels sont les résultats à long terme (10 ans) après irradiation d’un SV par gamma unit? • Contrôle tumoral • Complications • Surveillance

6. Réponses • Contrôle tumoral : • 87% des cas (20% stables) • 13% opérés • Complications : • 32% audition détériorée • 12% hydrocéphalie • 11% PF • 8% trijumeau ATTENTION aux gros volume (sup 15 cm3, 3 cm) et à l’expansion par nécrose centrale après irradiation

7. Réponses • Surveillance : • Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire • Pendant 5 ans • Contrôle à très long terme? • Pas de guérison, en rémission.

8. Rapport de la SNCLFRésultats fonctionnels de la radiochirurgieRégis, Pellet • Contrôle tumoral : • 97% des cas (87%) • Opérés? • Complications : • 32,2 % audition détériorée dans les grades I (32%) • 1% hydrocéphalie (12%) • 1,3% PF (11%) • 0,6% trijumeau (8%) 1000 premiers patients, suivi de 500 patients

9. Revue de la littérature • Référence 2 : quel est l’argumentaire défendant la microchirurgie dans le traitement des SV concernant la préservation de l’audition?

10. Réponses • Résultats identiques à la radiochir: • 27% préservation audition utile • conservée à long terme (7 ans) dans 85,7%, quelle que soit le volume tumoral • 8% audition améliorée • Les autres séries : entre 20 et 70% pour de petites tumeurs inf. à 20mm

11. Réponses • Résultats microchirurgie: • 1% mortalité • 97% conservation du nerf facial • 18,6% fuites de LCR, 1 méningite • 16,2% céphalées sévères • Il faut s’efforcer de préserver les fonctions faciales et auditives

12. Revue de la littérature • Référence 3: quels sont les facteurs prédictifs, chez un patient porteur d’un SV, de préservation fonctionnelle (motricité faciale, audition)?

13. Réponses • Volume de la tumeur inf. à 15mm • Degré de remplissage du CAI par la tumeur • Qualité de l’audition préopératoire Article relatant le degré de remplissage du CAI 386 cas chirurgicaux – essai de préservation de l’audition dans 1/3 des cas (réalisée dans 24,2%)

14. Volume tumoralClassification morphologique de KOOS

15. Consensus 2003 sur le volume tumoral

16. Revue de la littérature • Référence 3: Comment définie-t-on • la qualité de l’audition préopératoire? • et la motricité faciale?

17. Réponses • Définition d’une audition utile : grade I (A) et II (B) = • TonalePTA inférieur à 50dB • Vocale SDS supérieur à 50%

18. Consensus 2003 classification des auditions

19. Réponses

20. Revue de la littérature • Référence 3: quelles sont les explications physiopathologiques données par les auteurs, expliquant les mauvais résultats post-op sur la conservation de l’audition lors de CAI rempli de tumeur?

21. Réponses • Augmentation de la pression dans le CAI • Fraisage extensif: • Ouverture du canal semi circulaire postérieur • Vibration lors du fraisage • Dissection à l’aveugle (dans les abords rétro sigmoïde) • Envahissement du labyrinthe

22. Réponses Remplissage du CAI (2) par la tumeur Place du canalsemi circulaire postérieur Coupe TDM frontale Coupe TDM horizontale

23. Revue de la littérature • Référence 4: quelles sont les éléments post-op à analyser pour évaluer la fonction faciale et son pronostic?

24. Réponses • Degré d’ablation de la tumeur • Activité electrophysiologique du nerf facial pendant la résection • Réponse à la stimulation à la fin de la procédure chirurgicale • État clinique au réveil • État clinique à la sortie • État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon l’échelle de House Brackmann

25. Réponses • Article analysant 71 tumeurs de grade III à IV (+ de 3 cm) parmi 432 • Préservation de la fonction faciale dans 80% des cas • + la taille est importante + la fonction faciale est difficile à conserver • aucune paralysie pré-op n’a régressé • Intérêt des approches combinées

26. Femme de 48 ans, assistante sociale Juillet 2004 acouphène G après rhume Examen normal, un peu de déséquilibre Analyse de l’IRM? IRM en T2

27. Analyse de l’IRM • Volume, taille, stade de tumeur • Vacuité du CAI • Place du canal semi circulaire postérieur

28. Explorations fonctionnelles ORL pré-op. • Analyse PEA

29. Femme de 48 ans, assistante sociale Juillet 2004 acouphène G après rhume Examen normal, un peu de déséquilibre Analyse de l’IRM Conduite à tenir? IRM en T2

30. Voie rétrosigmoïde mai 2005, essai de conservation de l’audition. • Explorations fonctionnelles ORL post-op

31. Homme 36 ans agriculteur • Janvier 1998, 2 PC à l’emporte pièce AC/FA sous préviscan • IRM découverte fortuite Grade 2-3 • Conduite à tenir? Déc 97

32. Radiochirurgie par gamma unit sept 1998 • Surveillance: audiogramme idem, IRM 2000 2002 1999 2004

33. Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. • Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? Coupes coronales

34. Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. • Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? tonale vocale

35. Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite. • Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles? • Conduite à tenir?

36. Grade 2 au fond du CAI G, • Audition controlatérale de mauvaise qualité • Traitée par gamma unit mars 2001 • Surveillance? De quelle type et à quelle fréquence

37. 6 mois, 1 an, puis chaque année pendant 5 ans : IRM, ex cochléovestibulaire • À 6 mois : volume tumoral augmenté • Conduite à tenir? 2000 2001

38. Conduite à tenir? • Nécrose centro tumorale post radique • À surveiller 2000 2001

39. 6 mois volume augmenté puis stable • Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale • Conduite à tenir? 2002 2004

40. 6 mois volume augmenté puis stable • Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale • Conduite à tenir?

41. Conduite à tenir? • Opérée par voie trans labyrinthique • Conservation du facial grade 1

42. Réponses aux objectifs Thème: Schwannomes vestibulaires

43. Grands principes du traitement chirurgical • Exérèse totale • Confirmation histologique • Préservation fonctionnelle et du tronc cérébral Progression dans l’amélioration du geste chirurgical • surveillance électrophysiologique • Équipe otoneurochirurgicale

44. Éléments qui guident l’indication chirurgicale • Données générales: age, état général, traitement, profession • État clinique neurologique • Conséquences fonctionnelles: bilan pré thérapeutique (classification) • Morphologique taille, aspect, variation anatomiques de la tumeur • Fonctionnel: audition et motricité faciale audition et audition controlatérale • Décision du patient

45. Indications en fonction du volume • Stade III et IV : traitement chirurgical en fonction des contre indications • Stade I à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général: • Surveillance • Intervention chirurgicale • Radiothérapie stéréotaxique • Stade II à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général • Intervention chirurgicale • Radiothérapie stéréotaxique

46. Complications du traitement chirurgical • Mortalité 1% • Morbidité: • Liquorrhées 5% attention aux méningites • Atteinte anatomique du nerf Facial 5% attention à l’atteinte fonctionnelle • Surdité aggravée dans 2/3 des cas (grade 1 à 2) • Syndrome labyrinthique post-op nécessitant une rééducation vestibulaire

47. Voies d’abord • Classiques: • Rétro sigmoïde (conservation audition) • Trans labyrinthique • Trans pétreuse • Rétro labyrinthique • Sus pétreuse • Combinées: • Rétro sigmoïde + sus pétreuse Collaboration oto neurochirurgicale

48. Abord rétro sigmoïde • Position, EMG • Incision • Abord osseux • Dure-mère

50. Abord rétro sigmoïde • Dissection arachnoïdienne • Aspiration endotumorale • Fraisage du CAI • Ablation tumeur endocanalaire • fermeture