Esclerosis Sistémica

1. Esclerosis Sistémica Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG

2. Esclerosis Sistémica • Trastorno generalizado del tejido conectivo caracterizado por: • Engrosamiento y fibrosis cutánea (esclerodermia) • Compromiso de órganos internos (corazón, pulmón, riñón, tracto gastrointestinal) • Skleros(duro), derma(piel)

3. Clasificación de la Esclerosis Sistémica

4. Esclerosis sistémica limitada • Síndrome de CREST • C calcinosis • R fenómeno de Raynaud • Edismotilidad esofágica • S esclerodactilia • Ttelangiectasias

5. Epidemiología • Incidencia • 18-20 casos/millón habitantes/año • Edad de presentación • 30-50 años • Género • 3-4 mujeres : 1 hombre • Sobrevida a los 7 años • 81% Esclerosis Sistémica Limitada • 72% Esclerosis Sistémica Difusa

6. Genética • Concordancia en gemelos homocigotos 5.9% • 300x mayor que la atribuible al azar • Asociaciones HLA • HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR3 • La mayoría de casos no tienen historia familiar

7. Formas de presentación • Fenómeno de Raynaud • 70% Esclerosis sistémica • ≈ 100% Esclerosis Sistémica Limitada • Cambios edematosos • Tumefacción indolora de dedos, manos • Depósito de glucosaminoglucanoshidrofílicos en la dermis, inflamación local

8. Clasificación del Raynaud

9. Afectación de la piel

10. Inicia dedos, manos Piel tensa, brillante Disminuye vello Engrosamiento cutáneo

11. Continua cara, cuello Labios finos, fruncidos Surcos radiales alrededor de boca Engrosamiento cutáneo

12. Esclerosis Sistémica Limitada Esclerosis Sistémica Difusa • Extensión antebrazos • Proceso se detiene espontáneamente • Progresión continua, muy lenta, sin mejoría • Diseminación a brazos, tronco, miembros inferiores • Máximo en 3 años, seguido por atrofia con fragilidad y laxitud de dermis

13. Áreas de hiperpigmentación e hipopigmentación Patrón en sal y pimienta

14. Histopatología • Etapas iniciales • Engrosamiento dérmico • Aumento de colágeno, glucosaminoglucanos • Infiltrados de linfocitos • Etapas avanzadas • Atrofia • Epidermis adelgazada • Pérdida de papilas, apéndices dérmicos

15. Células implicadas Productores de colágeno Estimulantes • Fibroblastos • Hiperproliferantes, hipersecretores • Macrófagos • TNF mitógeno para fibroblastos • Linfocitos T • Liberan estimuladores para proliferación de fibroblastos • Factores de crecimiento • PDGF, TGF-β

16. Anomalías Vasculares

17. Anomalías vasculares

18. Órganos internos y Raynaud

19. Anomalías microvasculares • Lecho capilar del pliegue ungueal • Agrandamiento, tortuosidad de asas capilares • Áreas de pérdida de asas capilares • Mecanismo • Presión de tejido proximal del dedo supera la del lecho ungueal

21. Inmunología

22. Inmunología • Anticuerpos • ANA • 90% de los pacientes • Anti-Centrómero • 50-96% Esclerosis Sistémica Limitada • Anti-DNA topoisomerasa I (Scl-70) • 20-40% Esclerosis Sistémica Difusa

23. Inmunidad celular • Infiltración temprana por linfocitos • Mayoría son linfocitos Th • Mediadores estimulan producción de colágeno por fibroblastos

24. Patogenia

26. Clínica

27. Musculoesquelético • Artralgias • Generalizadas, rigidez matinal • Miopatía • Debilidad proximal, fibrosis y atrofia • Osteopenia • Trastorno de absorción intestinal, desuso, perfusión disminuida

28. Resorción de las puntas de los dedos Isquemia digital crónica Acroosteólisis

29. 40% Esclerosis Sistémica Limitada Dedos de manos Olécranon Área prerrotuliana Cara anterior de pierna Calcinosis

30. Gastrointestinal

31. Pulmonar Esclerosis sistémica limitada Esclerosis sistémica difusa • Hipertensión pulmonar • Proliferación de la íntima • Reducción de prostaciclina, aumento de endotelina 1 • Neumopatía intersticial • Fibrosis difusa • Infiltrado inflamatorio

32. Estudios • Radiografía de tórax • Infiltrado intersticial basal • TC tórax • Distinguir fibrosis de inflamación intersticial • Pruebas de función pulmonar • Patrón restrictivo • Reducción de DLCO (anomalía más sensible)

33. Otros órganos

34. Crisis renal esclerodérmica

35. Tratamiento