Tumores da Parede Torácica Leonardo Gilberto Haas Signori (AD 2007) Dr. Waldo Luis Leite Dias de Mattos

1. Tumores da Parede TorácicaLeonardo Gilberto Haas Signori (AD 2007)Dr. Waldo Luis Leite Dias de Mattos Discussão de Caso – Pneumologia 10/08/2005

2. Introdução • Os tumores da parede torácica podem originar-se de qualquer elemento histológico que a compõem: músculos, nervos, ossos, cartilagem, tecido conjuntivo, vasos,etc; • Podem ocorrer metástases: oriundas de tumores torácicos ou extratorácicos; • 1896: 1o relato de tumor da parede torácica; • 1899: 1a descrição de ressecção cirúrgica, por Parham.

3. Epidemiologia • São tumores relativamente raros; • Incidência estimada de 1-2% de todas as neoplasias do corpo; • Incidência variável dos tipos histológicos; • Predomínio de tumores malignos (aproximadamente 60% do total); • São duas vezes mais freqüentes em homens;

4. Epidemiologia • A idade muitas vezes é sugestiva do diagnóstico de lesão benigna ou maligna: • As lesões benignas mais comuns preferem pacientes jovens; • A maioria das lesões malignas ocorre em pacientes com média de idade de 40 anos; • Lesões metastáticas incidem mais na 5a e 6a décadas.

5. Sinais e Sintomas • Muitos dos pacientes (em torno de 25%) são assintomáticos; • São massas de crescimento lento; • Sintomas aparecem com a compressão ou invasão de órgãos mais sensíveis (ossos, nervos, músculos, pleura) pela massa; • Apresentação mais comum: massa torácica, visível ou palpável, dolorosa em 60% dos casos;

6. Sinais e Sintomas • Exame físico: revela a consistência, a extensão, o volume e a proximidade ou envolvimento de estruturas da parede torácica; • Em alguns casos a massa não é palpável ao exame físico, sendo apenas vista nos exames de imagem; • Pode haver história de trauma recente por ocasião da descoberta da lesão; • Alguns tumores são acompanhados de febre, leucocitose e eosinofilia.

7. Radiologia • Os exames de imagem oferecem a possibilidade de avaliar a origem, a extensão, a consistência e o envolvimento de estruturas vitais; • Fornecem dados importantes no planejamento do tratamento subseqüente desses tumores; • Exames de imagem disponíveis: • Radiografia simples de tórax (PA e perfil); • Tomografia Computadorizada (fornece detalhes precisos da neoplasia, constituindo-se na melhor opção); • Ressonância Magnética (supera a TC apenas na visualização de vasos e da medula).

8. Diagnóstico • Avaliação de casos suspeitos: • História cuidadosa; • Exame físico completo; • Exames laboratoriais; • Exames de imagem (Rx de tórax e TC). • O diagnóstico histológico pode ser sugerido pela história, localização ou evolução da massa torácica: • Crescimento rápido e repentino: sugere malignidade; • O tamanho do tumor pode ser sugestivo de tumores malignos ou benignos.

9. Diagnóstico • Diagnóstico histológico de certeza: somente mediante estudo anatomopatológico do tumor; • O diagnóstico histológico tornou-se obrigatório antes de se planejar o tratamento definitivo do tumor; • Procedimentos disponíveis: • Punção com agulha fina (permite o diagnóstico em 50-65% das vezes); • Punção com agulha grossa (eleva a eficácia diagnóstica para 87-95% das vezes); • Biópsia incisional; • Biópsia excisional (presta-se ao diagnóstico e ao tratamento do tumor).

10. Tratamento • O sucesso terapêutico em tumores da parede torácica depende da exeqüibilidade de uma ressecção com margens livres e amplas e da subseqüente reconstrução da parede torácica; • Princípios fundamentais para o tratamento dos tumores da parede torácica: • Estadiamento local por imagem completo; • Preparação do campo cirúrgico com assepsia absoluta; • Obtenção de margens cirúrgicas amplas, com definição prévia da extensão da ressecção;

11. Tratamento • Ressecção envolvendo mais do que duas costelas: mandatório o uso de próteses para restabelecer a integridade da parede torácica; • Cuidados apropriados com o tamanho da prótese, sua fixação, sua tensão, etc; • Cobertura da prótese com retalho muscular, escolhendo sempre o retalho mais adequado.

12. Tratamento • Em alguns tumores está indicado o uso de quimioterapia e/ou radioterapia antes ou após a excisão do tumor; • Os resultados do tratamento desses tumores dependem fundamentalmente do tipo histológico, de ser 1º ou 2º, da ressecabilidade e de tratamentos adjuvantes eventuais; • É importante salientar a necessidade de se fazer a avaliação pré-operatória do paciente.

13. Tumores Mais Freqüentes na Parede Torácica • Podem ser classificados em: • Primários • Benignos • Malignos • Secundários • Invasão por contigüidade (órgãos próximos) • Metastáticos

14. Invasão por Contigüidade • Carcinoma Brônquico com invasão da parede torácica: • 8% dos carcinomas brônquicos operáveis; • Presunção diagnóstica: paciente com tumor adjacente à parede torácica que passa a apresentar dor torácica contínua de intensidade progressiva; • Prognóstico depende da possibilidade de ressecção completa e da presença ou não de adenopatias metastáticas;

15. Invasão por Contigüidade • Mediastinoscopia obrigatória para avaliar a presença de metástases ganglionares, que excluem a possibilidade de tratamento cirúrgico; • Obter margem macroscópica livre de tumor de 3 a 4 cm em todos os quadrantes.

16. CA Brônquico com Invasão de Parede Fig. 43: Computed tomographic scan of bronchogenic carcinoma involving the anterior chest wall. The medial pleura was not involved. Metastatic disease was present in a normal sized left hilar lymph node, T3 N1 M0, stage IIIA disease.

17. Invasão por Contigüidade • Carcinoma de Mama com Invasão de Parede Torácica: • Existem 3 possibilidades: • Neoplasia 1a de mama com extensão à parede; • Recidiva neoplásica comprometendo a parede; • Radionecrose da parede 2a a tratamento prévio. • A ressecção deve ser ampla, garantindo margem livre, em todos os casos.

18. CA de Mama com Invasão de Parede PET Scan A patient with locoregional recurrence of breast carcinoma along the right anterior chest wall.

19. Metástases • Metástases ósseas afetando isoladamente o arcabouço torácico são muito raras; • Geralmente consiste em um sinal de doença disseminada acometendo vários órgãos; • A ressecção de metástase torácica única pode eliminar as dores torácicas importantes do paciente; • Relatos esporádicos de casos na literatura mostram sobrevida longa (20% em 5 anos) após ressecção de metástases na parede torácica.

20. Tumores Primários Benignos • Os tumores benignos mais freqüentes em costelas são: • Displasia Fibrosa (34%) • Lesão em geral assintomática; • Descoberta ocasional ao Rx de tórax; • Apresenta densidade uniforme, limites bem definidos e delicada membrana esclerótica por deposição óssea reativa em torno do tecido fibroso; • Anatomopatologia: intensa proliferação de fibroblastos que produz uma densa matriz de colágeno; • Tratamento cirúrgico deve ser econômico e costuma ser curativo.

21. Displasia Fibrosa Axial computer tomographic image showing massively enlarged irregular ribs impinging on thoracic structures.

22. Tumores Primários Benignos • Osteocondroma (34%) • 1a e 2a décadas de vida normalmente; • Sem predileção por sexo; • Acomete usualmente as primeiras 4 costelas; • Presença de massa indolor; • Lesão de densidade uniforme com uma cápsula inicialmente cartilaginosa, mas que pode apresentar ossificação irregular; • Cortical do tumor continua-se com a cortical do osso adjacente; • Indicação de cirurgia: presença de dor ou crescimento rápido incomum; • Tratamento cirúrgico: costatectomia limitada envolvendo todo o pericôndrio da cartilagem para evitar recidiva.

23. Osteocondroma A TC evidenciou volumosa lesão, heterogeneamente calcificada, em contigüidade com os primeiros arcos costais, estendendo-se ao brônquio principal, causando compressão sobre os vasos da base, principalmente, veia cava superior. Relata-se caso de osteocondroma com grande crescimento e de apresentação incomum.

24. Tumores Primários Benignos • Condroma (14%) • Tipicamente localizado na junção condroesternal; • Ocorre usualmente na 2a e 3a décadas de vida; • Massa indolor na parede anterior do tórax com cortical íntegra no estudo radiológico; • Pode ultrapassar os 4cm considerados limite para lesões benignas; • A excisão da cartilagem envolvida com pequena porção do osso adjacente é curativa.

25. Tumores Primários Benignos • Granuloma Eosinofílico Ósseo (7%) • Pico de incidência entre 5-10 anos; • Homens 3:2 mulheres; • Representa 60-80% de todos os casos de histiocitose X, podendo ser uni ou multifocal; • Lesões podem curar espontaneamente; • Quando sintomáticos: podem ser tratados com excisão, curetagem, injeção de corticóide ou baixas doses de radioterapia.

26. Tumores Primários Malignos • Condrossarcomas • Tumores malignos mais freqüentes da parede torácica; • Ocorrem mais freqüentemente na junção condroesternal; • Graduação pelo percentual de mitoses e pela celularidade; • Margens cirúrgicas adequadas: mínimo de 2cm, ampliando-se para 4cm em tumores mais agressivos; • Quimioterapia e radioterapia são ineficientes.

27. Condrossarcoma Sternal chondrosarcoma The lesion invaded the anterior thoracic wall and the anterior mediastinum, displacing mediastinal structures postero-laterally to the left.

28. Tumores Primários Malignos • Sarcoma de Ewing • Freqüente, especialmente em pacientes jovens (pico de idade entre 10 e 20 anos); • Responsável por 6-7% dos tumores ósseos primários e 13% dos tumores da parede torácica; • Incide mais em homens; • Manifestações mais comuns: dor torácica, sensibilidade à palpação e hiperemia local. Pode apresentar manifestações sistêmicas; • Freqüentemente ocorre leucocitose e elevação da hemossedimentação;

29. Tumores Primários Malignos • Achado radiológico característico: lesão lítica com permeação óssea e uma reação periostal laminada; • Comumente há extensão extra-óssea do tumor para partes moles; • Biópsia incisional para confirmar o diagnóstico; • Baixos índices de cura cirúrgica (10%); • Apresenta boa resposta à quimioterapia.

30. Sarcoma de Ewing

31. Tumores Primários Malignos • Sarcoma Osteogênico • 10% dos tumores de costelas; • Maior incidência em homens na 2a década de vida; • Clínica: massa dolorosa de parede torácica com crescimento rápido; • Melhor prognóstico quanto maior o grau de necrose encontrado no tumor; • Tem apresentado melhores resultados terapêuticos com a quimioterapia neoadjuvante.

32. Tumores Primários Malignos • Sarcoma de Partes Moles • Maioria são histiocitomas fibrosos malignos; • Podem ser também fibrossarcomas, lipossarcomas, angiossarcomas e tumores neuroectodérmicos primitivos; • Tumores de células pequenas, altamente malignos, que começam nas partes moles do tórax; • Sobrevida muito curta mesmo com terapias agressivas; • Condições predisponentes: irradiação prévia ou associação com determinadas síndromes (Werner, Gardner, Von Recklinghausen); • Melhor alternativa terapêutica: tratamento cirúrgico com ressecção completa.

33. Tumores Primários Malignos • Plasmocitoma

34. Plasmocitoma • São coleções de células monoclonais do plasma que se originam no osso (Plasmocitoma Ósseo Solitário) ou em partes moles (Plasmocitoma Extramedular); • Solitários em osso, como costumam ocorrer na parede torácica, são raros, representando apenas 3-7% dos mielomas; • Os pacientes com esse tumor podem desenvolver mieloma múltiplo (2/3 dos casos), mas isso costuma levar vários anos;

35. Plasmocitoma • O Plasmocitoma representa 25-30% dos tumores malignos da parede torácica; • Incidência maior em homens (3:1); • Média de idade de 57 anos; • As costelas são o 3º sítio mais freqüente de localização depois da coluna e pelve; • Não existe causa definida para a ocorrência de plasmocitomas ósseos solitários;

36. Plasmocitoma • Diagnóstico: • Lesão lítica solitária na radiografia; • Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam alteração da paraproteína no plasma ou excreção da proteína de Bence Jones na urina (desaparecem com a remoção do tumor); • Punção-Biópsia (confirmação diagnóstica). • Padrão radiológico clássico do plasmocitoma ósseo solitário: • Aparência lítica; • Margem interna afilada e margem externa indistinta; • Ângulo obtuso com a parede torácica; • Densidade periférica; • Expansão da lesão na costela.

37. Plasmocitoma

38. Plasmocitoma

39. Plasmocitoma

40. Plasmocitoma • Tratamento inicial consiste na radioterapia (mais em doença disseminada); • Também responde à quimioterapia; • Doença localizada sintomática que não respondeu à radioterapia prévia: indicação de ressecção cirúrgica; • Ressecção cirúrgica: pode ser a primeira opção de tratamento para o plasmocitoma ósseo solitário; • Prognóstico de plasmocitomas ósseos solitários: média de sobrevida de 10 anos.

41. Bibliografia • Da Silva LCC. Condutas em Pneumologia. Volume 1. 1a ed. Editora Revinter, Rio de Janeiro, 2001. • Younes RN. Tumores Torácicos. 1a ed. Editora MEDSI, 1997. • Shields TW. General Thoracic Surgery. 3rd edition. Editora Lea & Febiger, London, 1989. • Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG. Clinical Oncology. 3rd edition. Editora Elsevier, USA, 2004. • Ovmak FS, Karaman A, Soyuer I, Karaman H, Gulmez I, Demir R, Unal A, Ozesmi M. Pulmonary and chest wall involvement in multiple myeloma. Tuberk Toraks. 2003;51(1):27-32. • Sites da Internet: • www.thegreenguide.com (The Doctor’s Doctor) • www.eMedicine.com