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Tumores da Parede Torácica Leonardo Gilberto Haas Signori (AD 2007) Dr. Waldo Luis Leite Dias de Mattos. Discussão de Caso – Pneumologia 10/08/2005. Introdução.
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Tumores da Parede TorácicaLeonardo Gilberto Haas Signori (AD 2007)Dr. Waldo Luis Leite Dias de Mattos Discussão de Caso – Pneumologia 10/08/2005
Introdução • Os tumores da parede torácica podem originar-se de qualquer elemento histológico que a compõem: músculos, nervos, ossos, cartilagem, tecido conjuntivo, vasos,etc; • Podem ocorrer metástases: oriundas de tumores torácicos ou extratorácicos; • 1896: 1o relato de tumor da parede torácica; • 1899: 1a descrição de ressecção cirúrgica, por Parham.
Epidemiologia • São tumores relativamente raros; • Incidência estimada de 1-2% de todas as neoplasias do corpo; • Incidência variável dos tipos histológicos; • Predomínio de tumores malignos (aproximadamente 60% do total); • São duas vezes mais freqüentes em homens;
Epidemiologia • A idade muitas vezes é sugestiva do diagnóstico de lesão benigna ou maligna: • As lesões benignas mais comuns preferem pacientes jovens; • A maioria das lesões malignas ocorre em pacientes com média de idade de 40 anos; • Lesões metastáticas incidem mais na 5a e 6a décadas.
Sinais e Sintomas • Muitos dos pacientes (em torno de 25%) são assintomáticos; • São massas de crescimento lento; • Sintomas aparecem com a compressão ou invasão de órgãos mais sensíveis (ossos, nervos, músculos, pleura) pela massa; • Apresentação mais comum: massa torácica, visível ou palpável, dolorosa em 60% dos casos;
Sinais e Sintomas • Exame físico: revela a consistência, a extensão, o volume e a proximidade ou envolvimento de estruturas da parede torácica; • Em alguns casos a massa não é palpável ao exame físico, sendo apenas vista nos exames de imagem; • Pode haver história de trauma recente por ocasião da descoberta da lesão; • Alguns tumores são acompanhados de febre, leucocitose e eosinofilia.
Radiologia • Os exames de imagem oferecem a possibilidade de avaliar a origem, a extensão, a consistência e o envolvimento de estruturas vitais; • Fornecem dados importantes no planejamento do tratamento subseqüente desses tumores; • Exames de imagem disponíveis: • Radiografia simples de tórax (PA e perfil); • Tomografia Computadorizada (fornece detalhes precisos da neoplasia, constituindo-se na melhor opção); • Ressonância Magnética (supera a TC apenas na visualização de vasos e da medula).
Diagnóstico • Avaliação de casos suspeitos: • História cuidadosa; • Exame físico completo; • Exames laboratoriais; • Exames de imagem (Rx de tórax e TC). • O diagnóstico histológico pode ser sugerido pela história, localização ou evolução da massa torácica: • Crescimento rápido e repentino: sugere malignidade; • O tamanho do tumor pode ser sugestivo de tumores malignos ou benignos.
Diagnóstico • Diagnóstico histológico de certeza: somente mediante estudo anatomopatológico do tumor; • O diagnóstico histológico tornou-se obrigatório antes de se planejar o tratamento definitivo do tumor; • Procedimentos disponíveis: • Punção com agulha fina (permite o diagnóstico em 50-65% das vezes); • Punção com agulha grossa (eleva a eficácia diagnóstica para 87-95% das vezes); • Biópsia incisional; • Biópsia excisional (presta-se ao diagnóstico e ao tratamento do tumor).
Tratamento • O sucesso terapêutico em tumores da parede torácica depende da exeqüibilidade de uma ressecção com margens livres e amplas e da subseqüente reconstrução da parede torácica; • Princípios fundamentais para o tratamento dos tumores da parede torácica: • Estadiamento local por imagem completo; • Preparação do campo cirúrgico com assepsia absoluta; • Obtenção de margens cirúrgicas amplas, com definição prévia da extensão da ressecção;
Tratamento • Ressecção envolvendo mais do que duas costelas: mandatório o uso de próteses para restabelecer a integridade da parede torácica; • Cuidados apropriados com o tamanho da prótese, sua fixação, sua tensão, etc; • Cobertura da prótese com retalho muscular, escolhendo sempre o retalho mais adequado.
Tratamento • Em alguns tumores está indicado o uso de quimioterapia e/ou radioterapia antes ou após a excisão do tumor; • Os resultados do tratamento desses tumores dependem fundamentalmente do tipo histológico, de ser 1º ou 2º, da ressecabilidade e de tratamentos adjuvantes eventuais; • É importante salientar a necessidade de se fazer a avaliação pré-operatória do paciente.
Tumores Mais Freqüentes na Parede Torácica • Podem ser classificados em: • Primários • Benignos • Malignos • Secundários • Invasão por contigüidade (órgãos próximos) • Metastáticos
Invasão por Contigüidade • Carcinoma Brônquico com invasão da parede torácica: • 8% dos carcinomas brônquicos operáveis; • Presunção diagnóstica: paciente com tumor adjacente à parede torácica que passa a apresentar dor torácica contínua de intensidade progressiva; • Prognóstico depende da possibilidade de ressecção completa e da presença ou não de adenopatias metastáticas;
Invasão por Contigüidade • Mediastinoscopia obrigatória para avaliar a presença de metástases ganglionares, que excluem a possibilidade de tratamento cirúrgico; • Obter margem macroscópica livre de tumor de 3 a 4 cm em todos os quadrantes.
CA Brônquico com Invasão de Parede Fig. 43: Computed tomographic scan of bronchogenic carcinoma involving the anterior chest wall. The medial pleura was not involved. Metastatic disease was present in a normal sized left hilar lymph node, T3 N1 M0, stage IIIA disease.
Invasão por Contigüidade • Carcinoma de Mama com Invasão de Parede Torácica: • Existem 3 possibilidades: • Neoplasia 1a de mama com extensão à parede; • Recidiva neoplásica comprometendo a parede; • Radionecrose da parede 2a a tratamento prévio. • A ressecção deve ser ampla, garantindo margem livre, em todos os casos.
CA de Mama com Invasão de Parede PET Scan A patient with locoregional recurrence of breast carcinoma along the right anterior chest wall.
Metástases • Metástases ósseas afetando isoladamente o arcabouço torácico são muito raras; • Geralmente consiste em um sinal de doença disseminada acometendo vários órgãos; • A ressecção de metástase torácica única pode eliminar as dores torácicas importantes do paciente; • Relatos esporádicos de casos na literatura mostram sobrevida longa (20% em 5 anos) após ressecção de metástases na parede torácica.
Tumores Primários Benignos • Os tumores benignos mais freqüentes em costelas são: • Displasia Fibrosa (34%) • Lesão em geral assintomática; • Descoberta ocasional ao Rx de tórax; • Apresenta densidade uniforme, limites bem definidos e delicada membrana esclerótica por deposição óssea reativa em torno do tecido fibroso; • Anatomopatologia: intensa proliferação de fibroblastos que produz uma densa matriz de colágeno; • Tratamento cirúrgico deve ser econômico e costuma ser curativo.
Displasia Fibrosa Axial computer tomographic image showing massively enlarged irregular ribs impinging on thoracic structures.
Tumores Primários Benignos • Osteocondroma (34%) • 1a e 2a décadas de vida normalmente; • Sem predileção por sexo; • Acomete usualmente as primeiras 4 costelas; • Presença de massa indolor; • Lesão de densidade uniforme com uma cápsula inicialmente cartilaginosa, mas que pode apresentar ossificação irregular; • Cortical do tumor continua-se com a cortical do osso adjacente; • Indicação de cirurgia: presença de dor ou crescimento rápido incomum; • Tratamento cirúrgico: costatectomia limitada envolvendo todo o pericôndrio da cartilagem para evitar recidiva.
Osteocondroma A TC evidenciou volumosa lesão, heterogeneamente calcificada, em contigüidade com os primeiros arcos costais, estendendo-se ao brônquio principal, causando compressão sobre os vasos da base, principalmente, veia cava superior. Relata-se caso de osteocondroma com grande crescimento e de apresentação incomum.
Tumores Primários Benignos • Condroma (14%) • Tipicamente localizado na junção condroesternal; • Ocorre usualmente na 2a e 3a décadas de vida; • Massa indolor na parede anterior do tórax com cortical íntegra no estudo radiológico; • Pode ultrapassar os 4cm considerados limite para lesões benignas; • A excisão da cartilagem envolvida com pequena porção do osso adjacente é curativa.
Tumores Primários Benignos • Granuloma Eosinofílico Ósseo (7%) • Pico de incidência entre 5-10 anos; • Homens 3:2 mulheres; • Representa 60-80% de todos os casos de histiocitose X, podendo ser uni ou multifocal; • Lesões podem curar espontaneamente; • Quando sintomáticos: podem ser tratados com excisão, curetagem, injeção de corticóide ou baixas doses de radioterapia.
Tumores Primários Malignos • Condrossarcomas • Tumores malignos mais freqüentes da parede torácica; • Ocorrem mais freqüentemente na junção condroesternal; • Graduação pelo percentual de mitoses e pela celularidade; • Margens cirúrgicas adequadas: mínimo de 2cm, ampliando-se para 4cm em tumores mais agressivos; • Quimioterapia e radioterapia são ineficientes.
Condrossarcoma Sternal chondrosarcoma The lesion invaded the anterior thoracic wall and the anterior mediastinum, displacing mediastinal structures postero-laterally to the left.
Tumores Primários Malignos • Sarcoma de Ewing • Freqüente, especialmente em pacientes jovens (pico de idade entre 10 e 20 anos); • Responsável por 6-7% dos tumores ósseos primários e 13% dos tumores da parede torácica; • Incide mais em homens; • Manifestações mais comuns: dor torácica, sensibilidade à palpação e hiperemia local. Pode apresentar manifestações sistêmicas; • Freqüentemente ocorre leucocitose e elevação da hemossedimentação;
Tumores Primários Malignos • Achado radiológico característico: lesão lítica com permeação óssea e uma reação periostal laminada; • Comumente há extensão extra-óssea do tumor para partes moles; • Biópsia incisional para confirmar o diagnóstico; • Baixos índices de cura cirúrgica (10%); • Apresenta boa resposta à quimioterapia.
Tumores Primários Malignos • Sarcoma Osteogênico • 10% dos tumores de costelas; • Maior incidência em homens na 2a década de vida; • Clínica: massa dolorosa de parede torácica com crescimento rápido; • Melhor prognóstico quanto maior o grau de necrose encontrado no tumor; • Tem apresentado melhores resultados terapêuticos com a quimioterapia neoadjuvante.
Tumores Primários Malignos • Sarcoma de Partes Moles • Maioria são histiocitomas fibrosos malignos; • Podem ser também fibrossarcomas, lipossarcomas, angiossarcomas e tumores neuroectodérmicos primitivos; • Tumores de células pequenas, altamente malignos, que começam nas partes moles do tórax; • Sobrevida muito curta mesmo com terapias agressivas; • Condições predisponentes: irradiação prévia ou associação com determinadas síndromes (Werner, Gardner, Von Recklinghausen); • Melhor alternativa terapêutica: tratamento cirúrgico com ressecção completa.
Tumores Primários Malignos • Plasmocitoma
Plasmocitoma • São coleções de células monoclonais do plasma que se originam no osso (Plasmocitoma Ósseo Solitário) ou em partes moles (Plasmocitoma Extramedular); • Solitários em osso, como costumam ocorrer na parede torácica, são raros, representando apenas 3-7% dos mielomas; • Os pacientes com esse tumor podem desenvolver mieloma múltiplo (2/3 dos casos), mas isso costuma levar vários anos;
Plasmocitoma • O Plasmocitoma representa 25-30% dos tumores malignos da parede torácica; • Incidência maior em homens (3:1); • Média de idade de 57 anos; • As costelas são o 3º sítio mais freqüente de localização depois da coluna e pelve; • Não existe causa definida para a ocorrência de plasmocitomas ósseos solitários;
Plasmocitoma • Diagnóstico: • Lesão lítica solitária na radiografia; • Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam alteração da paraproteína no plasma ou excreção da proteína de Bence Jones na urina (desaparecem com a remoção do tumor); • Punção-Biópsia (confirmação diagnóstica). • Padrão radiológico clássico do plasmocitoma ósseo solitário: • Aparência lítica; • Margem interna afilada e margem externa indistinta; • Ângulo obtuso com a parede torácica; • Densidade periférica; • Expansão da lesão na costela.
Plasmocitoma • Tratamento inicial consiste na radioterapia (mais em doença disseminada); • Também responde à quimioterapia; • Doença localizada sintomática que não respondeu à radioterapia prévia: indicação de ressecção cirúrgica; • Ressecção cirúrgica: pode ser a primeira opção de tratamento para o plasmocitoma ósseo solitário; • Prognóstico de plasmocitomas ósseos solitários: média de sobrevida de 10 anos.
Bibliografia • Da Silva LCC. Condutas em Pneumologia. Volume 1. 1a ed. Editora Revinter, Rio de Janeiro, 2001. • Younes RN. Tumores Torácicos. 1a ed. Editora MEDSI, 1997. • Shields TW. General Thoracic Surgery. 3rd edition. Editora Lea & Febiger, London, 1989. • Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG. Clinical Oncology. 3rd edition. Editora Elsevier, USA, 2004. • Ovmak FS, Karaman A, Soyuer I, Karaman H, Gulmez I, Demir R, Unal A, Ozesmi M. Pulmonary and chest wall involvement in multiple myeloma. Tuberk Toraks. 2003;51(1):27-32. • Sites da Internet: • www.thegreenguide.com (The Doctor’s Doctor) • www.eMedicine.com