ESTUDIO DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

1. ESTUDIO DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS Prof. Dr. Esequiel Hernández Almeida Especialista de 1er y 2do Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Máster en Educación Médica.

2. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS “Son trastornos persistentes de las neuronas motoras de la médula espinal y el tallo encefálico, de las neuronas sensitivas primarias ó de las neuronas autonómicas periféricas; con manifestaciones clínicas, electrográficas y morfológicas, separadas ó asociadas, que denotan la afección axonal (periférica) ó de las estructuras de soporte ó de ambas”.

3. TRASTORNOS NEUROPÁTICOSCLASIFICACIÓN NEURONOPATÍAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS Neuropatía sensorial (Ganglionopatía) Neuropatía motora (Enfermedad de la neurona motora) Mielonopatías Axonopatías

4. DISTRIBUCIÓN TOPOGRÁFICA Mononeuropatía: Afección distal de un solo nervio periférico. Mononeuropatía múltiple: Se afectan varios nervios periféricos, al mismo tiempo ó en períodos diferentes, unilateral ó bilateral. Polineuropatía: Las lesiones son más generalizadas, bilaterales, distales y simétricas. Plexopatías: Se afectan los plexos braquial y lumbosacro. Radiculopatías: Afección simple ó múltiple de las raíces nerviosas. Neuropatías craneales: Afección simple ó múltiple de los nervios craneales.

5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS (MOTORAS): • Debilidad muscular. • Parálisis. • Hipotonía. • Temblor de acción y postural. • Arreflexia. • Atrofia muscular. • Calambres musculares. • Fasciculaciones.

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS (SENSITIVAS) • Pérdida de la sensibilidad. • Adormecimiento. • Sensación ardorosa. • Sensación de Pinchazos. • Sensación quemante. • Sensación de frialdad. • Sensación de contricción. • Espasmos dolorosos. • Dolor profundo. • Ataxia • Parestesias. • Disestesia. • Hiperalgesia.

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS (AUTONÓMICAS): • Hipotensión ortostática. • Disfunción sexual. • Alteración de la sudoración. • Ulceras plantares. • Atrofia de la piel y de las uñas. • Trastornos de la función vesical. • Lesiones osteoarticulares. • Trastornos circulatorios periféricos. • Trastornos de la temperatura local. • Trastornos digestivos. • Trastornos de la respiración. • Trastornos del ritmo cardíaco.

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS (OTRAS): • Hipertrofia de nervios. • Dolor y parestesias a la compresión ó percusión de los nervios.

9. POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (I) POLINEUROPATÍAS HEREDITARIAS ADQUIRIDAS

10. POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (II) POLINEUROPATÍA (SEGÚN SINTOMATOLOGÍA) Predominio de síntoma motores Predominio de síntoma sensitivos Predominio de síntoma autonómicos Sensorimotores o mixtas

11. POLINEUROPATÍAS:CLASIFICACIÓN(III) POLINEUROPATÍAS (SEGÚN CURSO CLÍNICO) AGUDA (HASTA 4 SEMANAS) SUBAGUDA (DE 4 A 8 SEMANAS) CRÓNICA (MÁS DE 8 SEMANAS)

12. POLINEUROPATÍAS: CLASIFICACIÓN (IV) POLINEUROPATÍAS (SEGÚN LESIÓN PATOLÓGICA) NEURONOPATÍA AXONOPATÍA MIELINOPATÍA

13. SECUENCIA PARA EL DIAGNÓSTICO DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS • Antecedentes: Adquirida-Hereditaria. • Curso: Agudo, subagudo o crónico. • Predominio de los síntomas: Motores, sensitivos, autonómicos o mixtos • Distribución de los síntomas: Distales o proximales • Clasificación patológica: Axonal o desmielinizante.

14. POLINEUROPATÍAS: DIAGNÓSTICO • Anamnesis. • Examen físico. • Estudios electrofisiológicos (E.M.G, estudio de la función autonómica, de conducción nerviosa y cuantitativo de la función sensitiva). • Biopsia de nervio. • Estudio del L.C.R. • Exámenes bioquímicos (tóxicos, metabólicos, nutricionales, etc). • Exámenes inmunológicos. • Estudios genéticos.

15. GRUPOS ETIOLÓGICOS DE LOS TRASTORNOS NEUROPÁTICOS. • Alteraciones metabólicas. • Trastornos inmunológicos. • Infecciosos. • Relacionados con cáncer. • Drogas o tóxicos. • Compresivos. • Hereditarias. • De causa desconocida.

16. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS AGUDAS (1) DESMIELINIZANTES: • Síndrome de Guillain-Barré. • P. por mononucleosis infecciosa. M O T O R A S • P. Por mordedura de garrapata. • P. por hepatitis viral. • P. paraneoplásica. AXONALES: • P. diftérica. • Forma axonal del Síndrome de Guillain-Barré. • P. Porfírica. • P. tóxica (talio, triortocresilfosfato). • P. de las enfermedades graves. • P. urémica.

17. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS AGUDAS (2) SENSITIVA GANGLIONOPATÍA: . Síndrome de neuronopatía sensitiva aguda. AUTONÓMICA GANGLIONOPATÍA: . Neuropatía pandisautonómica aguda.

18. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS SUBAGUDAS (1) SENSORI - MOTORAS AXONAL- Desmielinizantes: • Estados de deficiencia (alcoholismo, beriberi, pelagra). • Envenenamiento por metales pesados y solventes (arsénico, platino, • metil n butilcetona, metilbromuro, óxido de etileno, TOCP, acrilamida, • y otros). • Toxicidad por fármacos (isoniacida, etionamida, hidralazina, nitrofura- • zona, nitrofurantoína, disulfirán, disulfuro de carbono, vincristina, cispla- • tino, cloranfenicol, amiodarona, l triptofáno adulterado). • Polineuropatía urémica.

19. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS SUBAGUDAS (2) SENSORI - MOTORAS DESMIELINIZANTE- axonal: Polineuropatía inflamatoria sub- aguda. Déficit de vitamina B12. PREDOMINIO MOTOR AXONAL- desmielinizante: Intoxicación por plomo, mercurio y oro. Toxicidad por Dapsona.

20. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS ADQUIRIDAS (1) SENSORI- MOTORAS: AXONAL- Desmielinizante: . Paraneoplásica (carcinoma, linfoma y otras). . Beriberi. . Diabetes Mellitus. . Paraproteinemia (macroglobulinemia, mieloma, crioglobulinemia). . Enfermedades del tejido conectivo. . Amiloidosis. . Lepra.

21. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS ADQUIRIDAS (2) SENSORI-MOTORAS DESMIELINIZANTES: . C.I.D.P. . Paraproteinemia (Gammapatía monoclonal benigna). . Hipotiroidismo. SENSORIAL AXONALES: . Ganglionopatía paraneoplásica (polineuropatía sensitiva). . Forma sensorial benigna del anciano.

22. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS HEREDITARIAS CON TRASTORNOS METABÓLICOS CONOCIDOS SENSORI-MOTORAS: DESMIELINIZANTES: . Enfermedad de Refsum. . Leucodistrofia metacromática. . Leucodistrofia a cuerpos globoides (Enf. de Krabbe). . Adrenoleucodistrofia. . Abetalipoproteinemia y Enfermedad de Tangier. AXONALES: . Polineuropatía amiloide. . Polineuropatía porfírica. GANGLIONOPATÍA: . Enfermedad de Anderson-Fabry.

23. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS HEREDITARIAS (1) SENSITIVAS AXONAL- DESMIELINIZANTES: . Neuropatía sensorial mutilante dominante del adulto. . Neuropatía sensorial mutilante recesiva de la infancia. . Otras neuropatías, incluyendo las asociadas a degeneración espino-cerebelosa, Síndrome de Riley-Day y Síndrome de anestesia universal. AXONAL- GANGLIONAR: . Insensibilidad congénita al dolor.

24. CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS CRÓNICAS HEREDITARIAS (2) SENSORI-MOTORAS DESMIELINIZANTES: . Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth (HMSN) tipo I. . Polineuropatía hipertrófica de Dejerine-Sottas. . Polineuropatía de Roussy-Levy. . Labilidad hereditaria a las parálisis por presión .AXONALES: . Polineuropatía Charcot-Marie-Tooth tipo II. . Polineuropatía con atrofia óptica, paraplejia espástica, degeneración espino-cerebelosa, retraso mental y demencia.

25. UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO EN NEUROPATÍAS ADQUIRIDAS • Neuropatía con gammapatía monoclonal (IgM) y anticuerpos a glicoproteínas asociadas a la mielina. • Polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante. • Amiloidosis adquirida. • Infiltración tumoral. • Sarcoidosis. • Vasculitis. • Lepra.

26. UTILIDAD DE LA BIOPSIA DE NERVIO EN NEUROPATÍAS HEREDITARIAS • Enfermedad de Charcot-Marie. • Neuropatía hereditaria con labilidad a la parálisis por presión. • Amiloidosis hereditaria. • Neuropatía con axones gigantes. • Leucodistrofia metacrómatica. • Neuropatía por cuerpos poliglucosados. • Enfermedad de Refsum.

27. CAUSAS DE NEUROPATÍAS SENSORIALES (GANGLIONOPATÍAS) • Paraneoplásica. • Síndrome de Sjögren. • Neuropatía idiopática sensorial. • Toxicidad por Cisplatino. • Toxicidad por vitamina B6. • Neuronopatía sensorial asociada a VIH.

28. NEUROPATÍASPERIFÉRICAS ASOCIADAS A DOLOR • Neuropatía criptogenética sensorial ó sensori-motora. • Diabetes Mellitus. • Vasculitis. • Síndrome de Guillain-Barré. • Amiloidosis. • Tóxicos (arsenio, talio). • Asociada a VIH. • Enfermedad de Fabry.

29. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS CON ALTERACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO • Diabetes Mellitus. • Amiloidosis (adquirida y hereditaria). • Síndrome de Guillain-Barré. • Vincristina. • Porfiria aguda intermitente. • Asociada a VIH. • Pandisautonomía idiopática.