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Vasculites pulmonares: Quando suspeitar e como diagnosticar

Vasculites pulmonares: Quando suspeitar e como diagnosticar. Zilcem da Costa Arruda Junior. Introdução. Vasculites pulmonares são um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas patologicamente por destruição vascular com inflamação celular e necrose.

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Vasculites pulmonares: Quando suspeitar e como diagnosticar

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Presentation Transcript

  1. Vasculites pulmonares:Quando suspeitar e como diagnosticar Zilcem da Costa Arruda Junior

  2. Introdução Vasculites pulmonares são um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas patologicamente por destruição vascular com inflamação celular e necrose. Podem afetar vasos de pequeno, médio e grande calibre, embora predominem em vasos de pequeno calibre. Primárias X secundárias. Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012

  3. Introdução Vasculites envolvendo pulmões são causadas principalmente pelas vasculites ANCA-associadas ( VAA): Granulomatose com poliangeíte( Wegner) Poliangeíte microscópica ( PAM) Granulomatose eosinofílica com poliangeíte ( síndrome de Churg-Strauss - SCS) Vasculites ANCA-associadas geram grandes desafios diagnósticos: Baixa prevalência Natureza inespecífica e multissistêmica dos seus sintomas Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012

  4. Achados clínicos pulmonares sugestivos de vasculite Hemorragia alveolar difusa Histopatologia: capilarite pulmonar Hemoptise, dispneia, infiltrados alveolares e queda no hematócrito Diagnosticada: lavado broncoalveolar sequencial mostrando fluido progressivamente hemorrágico Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012

  5. Achados clínicos pulmonares sugestivos de vasculite Asma refratária Pensar em síndrome de Churg-Strauss Nódulos pulmonares Cavitados ou não Presentes principalmente na granulomatose com poliangeíte: • Nódulos não cavitados : 55- 70% • Nódulos cavitados: 35 a 50% Infiltrados pulmonares transitórios Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012  Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006

  6. Achados clínicos pulmonares sugestivos de vasculite Síndrome pulmonar-renal Combinação de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite, presentes simultaneamente ou seqüencialmente Poucos diagnósticos diferenciais: • Vasculites ANCA-associadas • Síndrome de Goodpasture • LES Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006 Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012

  7. Achados clínicos extra-pulmonares sugestivos de vasculite Glomerulonefrite rapidamente progressiva Lesões de vias aéreas superiores Granulomatose com poliangeíte • Inflamação intranasal • Ulcerações mucosas • Obstrução nasal • Sinusite • Estenose subglótica Síndrome de Churg-Strauss • Manifestações alérgicas Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006

  8. Achados clínicos extra-pulmonares sugestivos de vasculite Mononeurite múltipla Lesões cutâneas sugestivas de vasculite Púrpuras palpáveis Úlceras cutâneas Nódulos subcutâneos Lesões vésico-bolhosas hemorrágicas Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006

  9. Suspeita de vasculite pulmonar – avaliação diagnóstica Elementos chaves: História e exame físico • Buscar elementos de doença multissistêmica • Buscar elementos de outros diagnósticos diferenciais Testes laboratoriais Exames de imagem Exame anatomopatológico Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006 Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012

  10. Suspeita de vasculite pulmonar - avaliação laboratorial Anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos ( ANCA) Importantes no diagnóstico e na patogênese das VAA ANCAs nas VAA são dirigidos contra proteinase 3 ( PR3 ) ou mieloperoxidase ( MPO) Assim, além da pesquisa do ANCA por IFI, pesquisar também anticorpos específicos contra esses antígenos ( anti-PR3 e anti-MPO) Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006

  11. Suspeita de vasculite pulmonar - avaliação laboratorial Anticorpo anti-PR3  c-ANCA na IFI Associado à granulomatose com poliangeíte Sensibilidade: 80 a 90% Sensibilidade decresce com doença em remissão ou limitada Especificidade > 95% Anticorpo anti-MPO p-ANCA na IFI Associado à poliangeíte microscópica e SCS Sensibilidade: 35 a 75% na PAM e 35 a 50% na SCS Especificidade: menor que c-ANCA/anti-PR3 Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006

  12. Suspeita de vasculite pulmonar - avaliação laboratorial Outros testes laboratoriais Hemograma Função renal Provas de função hepática Urianálise Sorologias para hepatites e HIV Pesquisa de crioglobulinas Em caso de hemorragia alveolar com ou sem síndrome pulmonar-renal: FAN Anticorpos anti-membrana basal glomerular Anticorpos anti-fosfolipídeos Fator reumatóide Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012

  13. Suspeita de vasculite pulmonar - radiologia Rx e TC de tórax TC de seios da face ou de região subglótica se suspeita de granulomatose com poliangeíte com envolvimento dessas regiões Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006

  14. Infiltrados nodulares

  15. Lesões cavitadas múltiplas

  16. Hemorragia alveolar difusa

  17. Hemorragia alveolar difusa

  18. Sinusopatia crônica com perfuração de septo

  19. Suspeita de vasculite pulmonar – biópsia tecidual Vasculites de pequenos vasos devem ser confirmadas por biópsia sempre que possível Local da biópsia vai depender: Sítios acometidos Acessibilidade dos órgãos envolvidos Rendimento diagnóstico da biópsia no órgão envolvido Condição clínica do paciente Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006 Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012

  20. Suspeita de vasculite pulmonar – biópsia tecidual Encaminhar biópsias para estudo histopatológico padrão, imunofluorescência e culturas apropriadas Biópsia de lesão em vias aéreas superiores e biópsia transbrônquica  baixo rendimento diagnóstico Bx renal pode ser alternativa à bx pulmonar em casos de síndrome pulmonar-renal Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Hochberg, Rheumatology, 5thed

  21. Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012

  22. Principais vasculites sistêmicas primárias com envolvimento pulmonar

  23. Granulomatose com poliangeíte Vasculite ANCA-associada mais comum Incidência: 8.5casos/milhão/ano( Inglaterra) Tríade: Lesão em vias áreas superiores Lesão em vias áreas inferiores Glomerulonefrite VAA que mais comumente lesa pulmões Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Hochberg, Rheumatology, 5thed Primer on Rheumatic Diseases, 13thed

  24. Granulomatose com poliangeíte Padrões radiográficos: Infiltrados compatíveis com HAD Efusões pleurais Atelectasias Nódulos únicos ou múltiplos, com ou sem cavitações ( lesões mais comuns) Patologia: Vasculite de pequenos e médios vasos Granulomas Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Hochberg, Rheumatology, 5thed Primer on Rheumatic Diseases, 13thed

  25. Poliangeíte microscópica Incidência: 3,6 casos/milhão/ano (Inglaterra) Doença renal presente na maioria dos casos ( 79 a 100%) Sintomas constitucionais são muito comuns Doença pulmonar  20 a 30% dos casos HAD ( mais comum) Doença infiltrativa pulmonar  incomum (7%) Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Hochberg, Rheumatology, 5thed Primer on Rheumatic Diseases, 13thed

  26. Síndrome de Churg-Strauss Incidência: 2.5 casos/milhão/ano ( Inglaterra) Doença trifásica: Primeira fase: asma e atopia de VAS Segunda fase: fase eosinofílica, com lesões pulmonares e gastrointestinais Terceira fase: fase vasculítica, com mononeurite múltipla, lesões cardíacas, lesões vasculíticas de TGI e pele Exames de imagem pulmonar infiltrados bilaterais transitórios. Biópsia: vasculite de pequenos e médios vasos associada a granulomas ricos em eosinófilos Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Hochberg, Rheumatology, 5thed

  27. Síndrome de Goodpasture Doença causada por anticorpos anti-membrana basal glomerular Síndrome pulmonar-renal na maioria dos casos Lesão pulmonar  Capilarite  Hemorragia alveolar difusa Acometimento pulmonar isolado  raro Diagnóstico: anticorpos anti-membrana basal glomerular séricos ( acurácia diagnóstica variável) e bx tecidual com IFD ( depósitos lineares de IgG) Carlos Alberto Balda etal, Rev Asso MedBras 2004

  28. Capilarite pulmonar isolada Capilarite pulmonar isolada causando HAD, com investigação negativa para vasculites sistêmicas, colagenoses ou síndrome de Goodpasture Pode ser ANCA negativa ( maioria) ou p-ANCA positiva Manejo: idêntico às demais VAA Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012

  29. Vasculites pulmonares são raras Pense sempre nos diagnósticos diferenciais!

  30. Diagnósticos diferenciais Hemorragia alveolar difusa Capilarite pulmonar • Vasculites ANCA associadas • Outras vasculites sistêmicas ( raro) • Púrpura de Henoch-Schonlein • Crioglobulinemia • D. Behcet • Síndrome de Goodpasture • Colagenoses ( principalmente LES) • Síndrome do anticorpo anti-fosfolipídeo • Capilarite pulmonar isolada Hochberg, Rheumatology, 5thed Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012

  31. Diagnósticos diferenciais Hemorragia alveolar difusa Hemorragia branda • Insuficiência cardíaca esquerda • Coagulopatias • Transplante de medula óssea • Hemossiderose idiopática Dano alveolar difuso • Drogas • Infecções Hochberg, Rheumatology, 5thed Megan L. Krause et al, Immunol Allergy Clin North Am 2012

  32. Diagnósticos diferenciais Nódulos pulmonares cavitados ou não Granulomatose com poliangeíte Lesões neoplásicas Pneumoconioses Sarcoidose Lesões infecciosas Asma refratária Síndrome de Churg-Strauss Aspergilose broncopulmonar alérgica Insuficiência cardíaca DPOC Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006

  33. Diagnósticos diferenciais Infiltrados pulmonares e eosinofilia Síndrome de Churg-Strauss Pneumonia eosinofílica crônica Parasitoses pulmonares Reações de hipersensibilidade Síndromes hipereosinofílicas Zulma X. Yuntet al, Ther Adv RespirDis, 2012 Hochberg, Rheumatology, 5thed Stephen K. Frankel et al, CHEST 2006

  34. Obrigado! zilcem@gmail.com

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