Az ajak-, és szájpadhasadék kezelése

1. Az ajak-, és szájpadhasadék kezelése Dr. Tornyos Szabolcs SZTE Gyermekklinika Gyermeksebészet

2. Vezérpontok 700 élveszületésre jut egy ajak-szájpadhasadék Gyakorlott szakemberekből álló teamnek kell kezelnie, ill. gondoznia az ilyen fejlődési rendellenességgel sújtott gyermeket. Az ajak-szájpadhasadék gyógyításának eredménye a team munkájának a minőségétől, különösen az elsődleges sebészi ellátás minőségétől függ. A prenatalisan diagnosztizált esetekben az újszülött korai irányítása (beutalása) a megfelelő centrumba (szülők tájékoztatása, felkészítése stb).

3. Az ajak-szájpadhasadék gyakorisága, típusai: Európában 600–700 élveszületésre jut egy hasadékos újszülött. Távolkeleti vidékeken megközelítőleg kétszeres, Ázsiában is az Európainál szignifikánsan magasabb az incidencia. Megközelítőleg 150 000 eset fordul elő világszerte évente. A fejlett világban mintegy 10 000 hasadékos beteg születik egy évben. Magyarországon Czeizel szerint 1–2 ezrelék az előfordulás gyakorisága.

4. A hasadékfajták megoszlása:

5. Az archasadékok fúziós hibából adódnak. • Az elsődleges ajak, fogmedernyúlvány és szájpad fúziója az os incisivumtól halad előre a 4–6 gest. héttől, a másodlagos szájpad fúziója kicsit később, a foramen incisivumtól hátrafelé. • A fúziós zavar okai: • a fúziót alkotó részek hypoplasiája • a fúzió mechanikai akadályozottsága • a fúziós folyamat megszakadása (breakdown)

7. Társuló fejlődési rendellenességek izolált szájpadhasadék esetén gyakoribbak: Pierre Robin sy. – mandibula hypoplasia – micrognathia, hátrahelyezett nyelv – vaskosabb nyelvgyök. A Pierre Robin syndromán belül további társuló rendellenességek: Stickler’s sy – szemhiba, laza ízületek és jellegzetes arc konfiguráció Craniofacialis microsomia Treacher–Collins sy. Velocardiofacial sy, melyet növekvő számban ismernek fel: jellegzetes arc, gyakran kicsi fülek, csökkent mimika, hegyes, csúcsban végződő ujjak, dextrocardia lelassult általános és beszédfejlődés, mely submucosus vagy valódi szájpadhasadékkal társul.

8. Diagnózis Ultrahang vizsgálattal a 20. gest. hét körül egyre gyakrabban felismerik, bár az izolált szájpadhasadék felismerése nem könnyű. Felismerés esetén fontos a leendő szülők beutalása a hasadékos teamhez, hogy a későbbi kezelésről és a korai ápolási teendőkről tájékoztatást kapjanak. Újszülöttkorban a diagnózis nyilvánvaló, a submucosus hasadék felismerése lehet nehezebb, de ennek csecsemőkorban nincs is jelentősége.

9. Újszülöttkori kezelés Alapelv, amennyire lehetséges, úgy kell bánni az újszülöttel, mintha nem volna semmi baja. Hasadékos újszülött általában nem igényel speciális osztályon való elhelyezést. A szülőknek szüksége van támogatásra, melyet legjobb ha a hasadékos team tagja ad, ezért fontos, hogy 24–48 órán belül lássa az újszülöttet. Azok a szülők, akiket a praenatalis diagnosis birtokában felkészítettek, általában könnyebben kiegyeznek a helyzettel, de általában is a kezdeti sokk kiheverése után az újszülötthöz való kötődés kialakul.

10. Táplálás Izolált ajakhasadék és/vagy proc. alv. hasadék esetén a táplálás problémamentes, esetleg a szoptatási pozíción kell változtatni szükség szerint. Szájpadhasadék esetén a táplálás sokkal nehezebb. A szoptatni kívánó anyát bátorítsuk, hogy helyezze mellre gyermekét, de többnyire kiegészítésre is szükség van. Legtöbb esetben lágy cumispalack, nagy lyukú cumi megfelelő. A táplálás valamivel lassúbb, lehetséges az első időben lassúbb súlyfejlődés

11. Légutak Az ajak és/vagy szájpadhasadék nem jelent általában légúti nehézséget, kivéve a Pierre Robin sy.-t, melyben a különösen alvás és táplálás közben fellépő légzészavarok – hypoxiás epizódok – életveszélyesek lehetnek. Ilyen esetekben: a csecsemő oldalára vagy hasra fektetése, monitorizálás gyakorlott orthodontus által készített segédeszköz, mely a nyelvet le és előre mozdítja, ill. úgy tartja nasopharyngealis intubálás nyelv beöltése és előre húzása tracheotomia – végső esetben

12. Orthodontiai előkészítés – lemezek Ezek alkalmazása nagyon ellentmondásos. Akik favorizálják, azok szerint megkönnyítheti a táplálást és megkönnyíti a sebészi kezelést azzal hogy alkalmazásával a hasadék szélességét csökkenti. Az ellenzők szerint szükségtelen, időt rabló és drága. Ha alkalmazzák, akkor a születés után amilyen korán csak lehet, ebben különösen jártas orthodontus közreműködésével Nálunk többszöri próbálkozás után elhagytuk a szövődmények és az azokkal arányban nem álló szegényes eredmények miatt.

13. A kezelés célkitűzései A hasadékokat kezelő teamnek azt a célt kell kitűznie, hogy betegük fiatal felnőttkorában • megjelenésében olyan legyen, mint a hasadék nélküli, úgy nyugalomban, mint mimikájában: • beszédkészsége, hangja, hangképzése normális legyen, • jó fogfejlődése legyen műfogsor nélkül az alsó és felső fogsor záródása megfelelő legyen • ne legyen halláskárosodása • psychosocialis adaptatioja jó legyen

14. Elsődleges sebészi ellátás Ajakhasadék elsődleges műtéti időpontja: 3 hónapos életkor körül. Szájpadhasadék műtéti zárása 6–12 hónapos kor körül (első műtét) Néhány centrumban végeznek újszülöttkori ajakhasadék zárást, noha ennek előnyös volta nem bizonyított sem az újszülöttre, sem psychológiailag a szülőre nézve. Nő az anaesthesiologiai kockázat Ahhoz, hogy foetalis hegnélküli sebgyógyulás előnyét élvezzük, a terhesség első trimeszterében kellene a műtétet elvégezni.

15. Keményszájpad zárásának időzítése nem egységes, különösen Európában. A kemény szájpad zárása érintheti /károsíthatja a maxilla növekedését – halasztani kell a műtétet. A nyitott keményszájpad esetén rossz a beszéd, legalább amíg nyitott a szájpad. Ennek megfelelően 12 hónapos, 3–4 éves és akár 12 éves korban is végeznek keményszájpad zárást.

16. Az első műtétek célja a legjobb funkció elérése a lehető legkisebb károsítással. Ez azt jelenti, hogy az ajak és szájpad izomzatát helyre kell állítani amennyire lehetséges, a növekvő képletek, különösen a kemény szájpad legkisebb károsításával és hegesítésével. Az elsődleges sebészi beavatkozásokat gyermekintézetben kell elvégezni. Gyakorlott gyermekanaesthesiologus alapvető. Intenzív osztályos elhelyezés ritkán válik szükségessé.

17. Processus alveolaris zárás fontos, hogy megfelelő felső állkapocs alakulhasson ki, valamint a nyitott proc. alveolarisok közötti rés fistulát jelent az orr- és szájüreg között. Mucoperiostealis lebennyel történő zárás 2-6 éves korban. Csontbeültetés 8–10 éves korban. Orrplasztika serdülőkor befejeződésekor végzendő.

18. Egyéb műtétek, melyek szükségessé válhatnak: Korai ajak, esetleg orrkorrekció Fistulazárás Velopharyngealis dysfunctio esetén pharyngoplastica Maxilla osteotomia jelentősebb maxilla retrusio, malocclusio esetén

19. Beszédfejlődés, hangképzés Logopédiai problémák Logopédust születéstől kezdve be kell vonni a kezelési folyamatba. Kezdetben a szülőket kell bátorítania, hogy a jó beszéd és hangképzési készség kialakulásának reményében beszéljenek sokat normálisan a babához. A korai speciális gyakorlatokat tartalmazó kezelést 18 hónapos korban kell elkezdeni és ismételni úgy három éves korig. Gyermekkorban a logopédusnak időnként látnia kell a beteget – figyelemmel kísérve beszédfejlődését. A szájpadhasadék záráson átesett gyermekek legnagyobb részének beszédérthetősége normális.

20. A leggyakoribb gondok: Hangképzés zavara – a nem megfelelő szájpad funkció kompenzálásaként a hangképzés helye megváltozik Velopharyngealis elégtelenség esetén – orrhang, elszökik a levegő az orron keresztül, kisebb velopharyngealis elégtelenség esetén nazális turbulencia és magánhangzók esetén hallható nazális rezonancia. Sebészi megoldás – pharyngoplastica indikált, ha logopédiai kezelés ellenére is a gyermek képtelen megakadályozni, hogy a levegő elszökjön beszéd közben.

21. Hallás Szájpadhasadékosoknál gyakoribb a serosus otitis media. Az Eustach kürt jó funkciójában a lágyszájpad izmai – levator palati és tensor palati – is részt vesznek. Ezen izmok nem megfelelő működése okozhatja az Eustach kürt funkciózavarát, ezen keresztül a középfül rosszabb szellőzését, amely a serosus otitis media kifejlődését segíti elő. Megelőzése a rendszeres F. O. G. ellenőrzés és kezelés (tubus). A halláskárosodás különösen problémás hasadékosoknál, mert rontja a beszédfejlődést. Adenotomia, tonsillectomia rendkívül megfontolandó.

22. Fogászat – Orthodontia Kiemelten fontos a caries megelőzés a későbbi orthodontiai kezelés lehetősége szempontjából. Azokban a centrumokban, ahol újszülöttkori előkezelés folyik, az orthodontus nagyon korán bekapcsolódik a kezelési folyamatba. Az Egyesült Királyságban az orthodontiai kezelés ritkán folyik tejfog stádiumban, a kezelést általánosan 8–10 éves korban kezdik, a definitív fogszabályozókat a maradandó fogazat kialakulása után készítik el. Cél a megfelelő fogsorív kialakítása amennyiben lehetséges. Ebben az időszakban válik világossá a malocclusio miatti sebészeti beavatkozás indikációja.

23. Psychológiai kérdések A látható hasadékkal sújtott gyermekek nagyon tudatában vannak külsejükkel, beszédük látható, hallható problémáival. Nem ritka az ugratás, kötekedés, terrorizálás, megalázás. Ezen gyermekek iskolai és általános fejlődése szignifikánsan elmarad. A psychológus integráns része minden hasadékos teamnek, korán fel kell, hogy ismerje ezeket a problémákat segít eldönteni kezelési, műtéti indikációkat, támogatja és tanácsokkal ellátja a gyermekeket és a szülőket.

44. Ajak-, szájpadhasadékos betegek gondozása • Gyermeksebész • Fül-orr-gégész • Logopédus • Orthodontus • Maxillo-facialis sebész

47. Köszönöm a figyelmet!