Le paralisi cerebrali infantili (PCI)

1. Le paralisi cerebrali infantili (PCI) Psicologia dell’handicap e della riabilitazione Prof. Maria Francesca Pantusa

2. Definizione di Paralisi Cerebrale Infantile “turba persistente ma non immutabile della postura e del movimento dovuta ad una alterazione organicae non progressiva della funzione cerebrale per cause pre-peri-post natali prima che se ne completi la crescita e lo sviluppo” (Bax 1964) “disordine persistente della postura e del movimento causato da difetti o lesioni non progressive del cervello immaturo” (Aicardi Bax 1998)

3. DEFINIZIONE: limiti

5. Le paralisi cerebrali infantili Quindi la valutazione deve comprendere: • l’aspetto neurologico • il funzionamento mentale • la relazione • l’ambiente

6. Cause o fattori etiologici delle P.C.I. I fattori etiologici si possono distinguere in : • fattori agenti prima della nascita • fattori agenti durante la nascita • fattori agenti dopo la nascita

7. fattori prenatali (entro la 28ª sett. di gestazione): • anossia fetale che compromette l’apporto di sangue e di ossigeno al feto (disturbo fetale cronicoe le alterazioni placentari) • prematurità • infezioni materne (toxoplasmosi, citomegalovirus, rosolia,…) • malattie metaboliche materne (diabete) • ittero (da isoimmunizzazione Rh) • alterazioni cromosomiche • malformazioni congenite • farmaci • radiazioni.

8. fattori perinatali (dalla 28ª sett. di gestaz. al 10º giorno di vita): • prematurità (di stress acuto con sindrome anosso-ischemica; emorragia ventricolare o parenchimale), • distocia da parto (danni per cause meccaniche e distress fetale acuto o subacuto) • farmaci.

9. 3. fattori postnatali: • alterazioni metaboliche • infezioni (meningo-encefalite) • traumi • disidratazione

10. CLASSIFICAZIONE DELLE P.C.I. IN BASE : • disturbo motorio • alle forme cliniche • ai sintomi associati al disturbo motorio

11. Classificazione: disturbo motorio • La classificazione proposta dalla American AcademyforCerebralPalsy, è da tenersi la più esauriente: • FORMA SPASTICA • FORMA ATETOSICA. • FORMA ATASSICA • FORMA RIGIDA. • FORMA CON TREMORE • FORMA ATONICA • FORMA MISTA

12. Forma Spastica • E’ caratterizzata da alterazioni che colpiscono prevalentemente le vie piramidali con perdita della motricità. • aumento patologico del tono posturale • ipertonia che è evidentemente più accentuata a carico dei muscoli flessori degli arti superiori ed estensori di quelli inferiori • accentuazione del riflesso di stiramento. La resistenza allo stiramento è massima all'inizio e cede poi bruscamente (fenomeno del coltello a serramanico).

13. Forma Atetosica • disturbi di tipo extrapiramidale. • alterazioni ipercinetiche (aumento dei movimenti involontari), che si manifestano in movimenti subcontinui, irregolari che si alternano al movimento volontario, rendendolo inadeguato ed inefficiente dal punto di vista funzionale. • può essere accompagnata sia da ipotonia che da ipertonia muscolare. • la muscolatura mimica, quella della fonazione e degli arti superiori, sono i distretti muscolari più interessati.

14. Forma Atassica • lesione cerebrale a carico dei propriocettori ( recettori che raccolgono gli stimoli provenienti dall'interno di un organo). • incapacità di coordinare i movimenti: alterazione dell'equilibrio in stazione eretta, barcollamento nel cammino, incoordinazione e tremore della mano. • notevole ritardo nello sviluppo motorio che aumenta in particolare modo quando questi bambini iniziano a camminare. • Perciò essi si muovono in stazione eretta a gambe larghe e rigide, in modo da acquisire maggior equilibrio nel movimento. • Spesso sono presenti alterazioni della vista, l'udito ed il linguaggio. Quest'ultimo spesso interessato nel senso di un rallentamento nell'emissione della parola, che viene scandita in modo particolare.

15. Forma rigida • ipertonia muscolare plastica di tipo extra piramidale • resistenza uniforme nei movimenti passivi di flesso - estensione ed interessa nella stessa misura sia i segmenti prossimali che quelli distali.

16. Forma con tremore • Molto rara • I sintomi più caratteristici di tale forma sono i tremori • Tali fenomeni sono rappresentati da una ipercinesia fine, rapida e ripetitiva, presente in particolare modo nei segmenti distali (sono soprattutto interessante le mani).

17. Forme rare • FORMA ATONICA. E’ caratterizzata da una drastica riduzione del tono muscolare ed è molto rara. • FORMA MISTA. E' costituita dalla combinazione delle precedenti forme di p.c.i.

18. Classificazione della P.C.I. in base alle forme cliniche. • MONOPLEGIA. Questa forma è caratterizzata dalla perdita della mobilità di un solo arto. Tale quadro è molto raro • PARAPLEGIA. Il deficit motorio è localizzato ai soli arti inferiori. Solitamente si osservano anche dei lievi difetti motori agli arti superiori.

19. Classificazione della P.C.I. in base alle forme cliniche. • EMIPLEGIA. E’ un difetto motorio che interessa una sola metà del corpo (quella contro laterale cerebrale). • TETRAPLEGIA. Questo è il quadro più frequente e più grave. Le lesioni motorie interessano tutti e quattro gli arti. Più compromesse le estremità distali • DOPPIA EMIPLEGIA .Questo quadro consiste in una emiplegia bilaterale di tipo spastico che interessa in particolare modo gli arti superiori.Più compromesse le estremità prossimali

20. Sintomi associati al disturbo motorio • d. percettivi • d. prassici • d. sensoriali • d. comunicativi • d. intellettivi • epilessia (vedi lezione I: epilessie sintomatiche) Si osservano inoltre alterazioni psicorelazionali e del carattere. La presenza di questi problemi determina molto spesso la presenza di disturbi di apprendimento.

21. Sintomi associati al disturbo motorio • TURBE SENSITIVE • Si possono notare con frequenza disturbi della sensibilità generale, sia a carico della sensibilità superficiale che di quella profonda. • TURBE SENSORIALI. alterazioni (uditive e visive), che con più frequenza si verificano nel caso di p.c.i. rispetto a tutti gli altri sintomi. Circa la metà dei bambini affetti da p.c.i. accusano disturbi della vista: lo strabismo, la diminuzione della vista e l'alterazione del nervo ottico e della retina. Più raramente si possono avere altri difetti, come la cataratta, il nistagmo (instabilità dei globi oculari ) e l'anoftalmia (non sviluppo dell'apparato visivo). • Ai disturbi della vista si accompagnano quelli uditivi che sono presenti in circa il 30% di tutti i casi L'alterazione uditiva si manifesta con ipoacusia e disacusia

22. Sintomi associati al disturbo motorio • I DISTURBI DEL LINGUAGGIO Sono presenti nella maggioranza dei casi. La forma più frequente di questo gruppo è la disartria: • Spastica: linguaggio conglutinato , incomprensibile • Distonica : tremolante, spesso difficile da capire • Atassica: parola scandita, dovuto ad un'incapacità nel coordinare i muscoli interessati alla fonazione. • L'EPILESSIA Interessa circa il 40% di tutti i casi di p.c.i. I disturbi convulsivi sono di tipo parziale.

23. Sintomi associati al disturbo motorio • I DISTURBI PSICHICI E PSICOMOTORI • Si tratta di: disprassie, agnosie, afasie e i disturbi dello schema corporeo. • Circa il 50% di tutti i cerebroplegici il quoziente intellettivo è inferiore di molto a<70. • L'altra meta dei casi è affetta da un deficit lieve o molto lieve

24. Sintomi associati al disturbo motorio DISTURBI DEL CARATTERE • Presentano notevole eccitabilità, che si manifesta in seguito alla lesione organica e alle limitate esperienze che essi vivono. • Eccessiva dipendenza dalla madre • Frequenti reazioni sia aggressive sia depressive, che, nei casi limite, possono sfociare in un isolamento autistico.

25. DISTURBI DEL CARATTERE • La costruzione di un’identità più fragile fa si che i bambini con PCI siano più esposti al rischio di sviluppare psicopatologie (patologie psichiatriche o psicologiche) La formazione dell’identità nel bambino affetto da PCI dipenderà da: • danno SNC (struttura, lesione) • conseguenze dei deficit neurofunzionali, che creano atipie cognitive ecc • conseguenze relazionali delle disabilità

26. PCI: aspetti relazionali • Il bambino piccolo , sano,che piange viene preso in braccio e succhia • Si crea una sequenzialità che porta progressivamente alla rappresentazione mentale dell’oggetto, dello scopo, dell’azione. • Il danno del movimento impedisce al bambino di incidere sull’ambiente ricavandone un feedback soddisfacente. • Il bambino con disabilità motoria avrà difficoltà a scoprire le relazioni tra il proprio comportamento e la conseguenza prodotta nell’ambiente nel quale agisce

27. PCI: aspetti relazionali • il bambino con PCI, fin dalle fasi iniziali dello sviluppo, dà segnali poco chiari e difficili da interpretare • Di fronte ad un bambino che dà segnali poco chiari è problematico saper attendere e riconoscere le sue proposte; si tende ad anticipare le risposte a bisogni non ancora espressi o malinterpretati

28. DISTURBI DEL CARATTERE • I bambino viene “interpretato” secondo categorie sociali: l’ipocinetico timido o pigro, l’atassico sbadato, l’aprassico pigro, il distonico pauroso. Troppo spesso si cerca di soddisfare quelli che si ipotizzano essere i suoi desideri e si ostacola lo sviluppo di competenze comunicative, creando dipendenza, passività e mancanza di motivazione.

29. PCI: aspetti relazionali • Si rompe la spontaneità della relazione precoce con la madre, che tende ad essere iperstimolante, iperprotettiva o rifiutante, delegante. • Si inseriscono inoltre presto nella relazione nuove figure (medici, fisioterapisti, logopedisti, …), per cui “il bambino è sempre nelle mani di qualcuno”. • Tutti i bambini con PCI vanno incontro ad un prolungamento del tempo fusionale con la madre e ad un processo di separazione-individuazione torpido.

30. PCI: aspetti relazionali • In adolescenza, quando lo sviluppo del linguaggio e la maturazione lo consentono, la coscienza della propria disabilità può portare a reazioni depressive anche gravi o a difese maniacali, altrettanto gravi • La disabilità motoria, anche senza ritardo mentale, riduce le esperienze di rapporto con i pari e quindi la possibilità di apprendere direttamente dall’esperienza comportamenti appropriati

31. DISTURBI DEL CARATTERE • Immaturità personologica, per difetti metacognitivi e cognitivi specifici e per scarsità di esperienze percettive e motorie. • Rigidità, per riduzione dei gradi di libertà. • Ritardo di formazione del sé: si riscontrano angosce di separazione, dipendenza dagli altri. • Rifiuto del corpo (o di parte di esso)come contenitore di oggetti interni cattivi e persecutori • Meccanismi di difesa ipertrofici, dominati da regressione, seduttività, maniacalità, provocatorietà • Disadattamentoper rottura del rapporto interattivo primario con l’ambiente

32. Il caso di Marco Marco, 4° elementare • Nato alla 38ª settimana di gravidanza per rottura intempestiva delle membrane. • In prima giornata si verifica l’occlusione di un’ arteria cerebrale da cui esita un estesa lesione emisferica destra. FKT dai 4 mesi per 3 volte alla settimana. • Emiplegia sinistra, più evidente all’arto superiore. • Madre iperprotettiva, con completa dedizione al figlio con importante squilibrio familiare (2 fratelli che stabiliscono nei confronti di Marco un rapporto molto conflittuale).

33. Il caso di Marco • Iniziale negazione della patologia e successivo accanimento per riparare l’arto malato. “E’ un bambino stupendo, tolto il braccio sarebbe perfetto” verbalizza la madre. E la tentazione di vederlo separato dal braccino viene a chiunque viene a contatto con M., che sarebbe stato veramente un bambino “perfetto”. • Marco fa lo stesso ed elimina la parte di sé che non piace e gli trasferisce tutte le cose peggiori. • M. mostra inizialmente un’importante dipendenza dalla figura adulta, soprattutto dalla madre.

34. Il caso di Marco • F. ha buona capacità di progettare un lavoro attraverso un pensiero logico, ma è interrotto spesso da azioni disturbanti . • Sviluppo intellettivo disarmonico con difficoltà grafo-motorie e spaziali lievi, QI 95. • Ogni volta che compie qualcosa di sbagliato dice “è stato il braccio, io non centro niente” oppure “io sono potentissimo, lei (la mano) non sa fare nulla” • A 3 anni inizia a manifestare comportamento ipercinetico ed oppositivo: nei giochi inserisce temi di distruzione ed aggressività. Non accetta frustrazioni.

35. Il caso di Marco • L’illusione dell’onnipotenza lo porta ad essere in continuo conflitto quando si deve misurare con i limiti posti dal mondo esterno • L’intensità dei meccanismi di difesa di scissione buono/cattivo (sé sano e malato) hanno condotto M. ora ad un importante narcisismo patologico, con eccitazione maniacale ed impossibilità ad accettare limiti.

36. Spina bifida... La spina bifida o mielomeningocele è una malformazione del sistema nervoso dovuta alla mancata chiusura del tubo neurale fin dalle prime settimane del concepimento. In alcune Regioni italiane si effettua il dosaggio dell'acido folico alle donne nei primi mesi di gravidanza, perche' e' stata notata una significativa correlazione tra il deficit di questa vitamina e l'insorgenza della malformazione. l'ACIDO FOLICO è una vitamina 'B' che si trova normalmente in cibi come cereali, broccoli, spinaci ed altri vegetali.

37. La spina bifida o mielomeningocele è una malformazione del sistema nervoso dovuta alla mancata chiusura del tubo neurale fin dalle prime settimane del concepimento Spina bifida... Nei casi piu'gravi il midollo spinale fuoriesce dalla colonna vertebrale per alcuni centimetri. Ciò provoca la lesione del midollo spinale e delle terminazioni nervose ad esso collegate che saranno all’origine dei difetti di innervazione agli arti inferiori ed all’apparato vescico-sfinteriale.

38. Spina Bifida... Various degrees of leg and foot deformities are found in spina bifida patients, depending on the size of the improper spinal closure. The rarest form of spina bifida is when the spinal tissue actually protrudes from the body. This only occurs in 10% of all cases.

39. Spina bifida... Già nelle prime ore di vita e' necessario un intervento chirurgico per chiudere il canale meningeo e riporre il tessuto nervoso al fine di ridurre i rischi di infezioni e salvare le funzionalita' residue del midollo spinale. I casi meno gravi sono affetti da incontinenza urinaria e fecale ma nella maggior parte dei casi di Spina Bifida vi e' la presenza di malformazioni e difetti di innervazione agli arti inferiori

40. Spina Bifida... Hanno necessità di diversi ausili: TUTORI,carrozzelle molto leggere e carrozzelle a motore permettono autonomia di movimento anche a bambini molto piccoli.

41. Spina bifida • Le persone affette da spina bifida sono sottoposte, sin dai primi anni di vita, a numerosi interventi chirurgici ed a controlli periodici multidisciplinari presso strutture ospedaliere altamente specializzate. • Forse proprio questi interventi chirurgici e l'utilizzo continuativo di numerosi presidi sanitari in gomma possono spiegare la maggiore incidenza di allergia al lattice riscontrata nelle persone affette da Spina Bifida.

42. Spina bifida: Aspetto intellettivo • Possono essere presenti malformazioni cerebrali associate alla malattia, ma non portano quasi mai ritardo intellettivo. • La percentuale di casi di bambini bifida senza problemi intellettivi é altissima, certamente hanno bisogno particolari a causa delle loro condizioni fisiche, che possono causare difficoltá psicologica, ma se adeguatamente stimolati e aiutati, questi possono avere una crescita intellettiva normale.

43. PCI:Trattamento • Il bambino con PCI va considerato nella sua globalità anche perché non sempre o non solo il deficit motorio è quello che incide maggiormente sul suo sviluppo. • Presenta molti handicap, uditivi, visivi, sensitivi e così via • Deve essere messo nelle condizioni opportune per poter avere delle esperienze buone sia dal punto di vista qualitativo che da quello quantitativo in quanto queste sono fondamentali per lo sviluppo della personalità

44. I GENITORI • Il comportamento dei genitori rappresenta un punto fondamentale nel miglioramento globale del bambino se l’ambiente è tranquillo ed i coniugi si dimostrano affettuosi, disponibili e sereni, il bambino acquisirà fiducia in se stesso, trovando anche una giusta posizione da ricoprire all'interno della società. • Al contrario atteggiamenti non consoni, come l'iperprotezione e la cieca dedizione al figlio, limiteranno lo sviluppo del bambino.

45. PCI:Trattamento Di fronte ad un bambino con PCI è importante imparare a cogliere : • il bagaglio cognitivo, • lo stato emotivo ed affettivo, • osservare lo sguardo (se non compromesso da altri problemi), il sorriso, le risposte motorie globali, l’emissione di suoni e la loro modulazione.

46. PCI:Trattamento • Perché il ritmo dello sviluppo generale e l'apprendimento del linguaggio avvengono più tardi. Nei primi anni di vita utilizzano maggiormente la comunicazione non verbale per esprimere i propri bisogni e le proprie emozioni. • Tutti gli educatori e gli assistenti di bambini portatori di handicap dovrebbero avere una buona abilità nel recepire il linguaggio non verbale al fine di sollecitare la partecipazione attiva e a rinforzare l'apprendimento.

47. PCI:Trattamento e scuola In epoca scolaresi osservano invece maggiormente: • disturbo di apprendimento e difficoltà d’ integrazione degli apprendimenti • disturbo del comportamento E’ necessario sviluppare strategie originali all’interno di ogni funzione, semplice o complessa, allo scopo di favorire la crescita di una personalità autonoma e non di un robot automatizzato.

48. PCI:Trattamento Guidare lo sviluppo delle funzioni adattive al miglior risultato possibile per quel soggetto, per quello scopo, in quel contesto ambientale, sociale e culturale “Il più possibile indipendente nel pieno rispetto della propria dignità” JF Kennedy