1 / 34

Intestinal malrotation

Intestinal malrotation. Skurðlækningadeild Barnaspítala Hringsins Svanhvít Hekla Ólafsdóttir. Sagan. 1700 - fyrsta skráða tilfellið 1898 Mall – lýsti eðlilegri myndun miðgarnar í fóstri 1923 Dott – skýrði sambandið milli líffærafræði og klínískra einkenna.

michelle-grant
Download Presentation

Intestinal malrotation

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Intestinal malrotation Skurðlækningadeild Barnaspítala Hringsins Svanhvít Hekla Ólafsdóttir

  2. Sagan.. • 1700 - fyrsta skráða tilfellið • 1898 Mall – lýsti eðlilegri myndun miðgarnar í fóstri • 1923 Dott – skýrði sambandið milli líffærafræði og klínískra einkenna. • Skipti einkennum í mismunandi stig • 1936 Williams E. Ladd – lýsti meðferð malrotation • 1968 Delvin – Lýsti fyrsta tilfellinu í fullorðnum einstakling

  3. Fósturfræði • 4. vika fósturþroska: • Vegna mikillar lengdaraukningar frumgarnarinnar vex hún útí naflastreng á 4.viku • Görnin myndar lykkju utan um SMA* • Duodenojejunal (DJ) lykkja liggur ofan við SMA • Cecocolic (CC) lykkja liggur neðan við SMA • *SMA = superior mesenteric artery

  4. Fósturfræði • Stig I ( 5. – 10. vika ) • Miðgörn hernierar útí naflastreng • DJ og CC lykkjurnar snúast 90° rangsælis • Leiðir til að DJ lykkjan verður hægra megin við SMA og CC lykkjan vinstra megin við SMA

  5. Fósturfræði • Stig II: ( 10. – 12. vika ) • Görnin dregst aftur inn í kviðarholið • DJ lykkjan hefur þá snúist 270°rangsælis umhverfis SMA • DJ flexuran er vinstra megin við SMA

  6. Fósturfræði • Stig III: ( 12.vika - fullburða ) • Cecum fer niður í RLQ • Þarmar festast við bakvegg kviðveggjar

  7. Eðlilegur snúningur

  8. Malrotation er þegar þessi snúningur verður ekki með eðlilegum hætti.

  9. Faraldsfræði • Snúningsanomaliur til staðar í 1/200 – 1/500 lifandi fæddum börnum • Einkenni malrotation: 1/6000 lifandi fæddum • Krufningar gefa til kynna tíðni uppá 0,5-1% • Algengara í strákum ( 2:1 ) • Greinist oftast snemma: • 40-50% greinast á fyrstu viku ævinnar • 50-75% greinast á fyrsta mánuði ævinnar, • 70-90% greinast <1 árs. • 10-15% eru klínískt ekki með einkenni í ákveðinn tíma • Sumir einkennalausir allt sitt líf

  10. Congenital diphragmatic hernia Abdominal wall defects Omhalocele og gastrochitis Duodenal atresia Jejunal atresia Meckel diverticulum Duodenal web eða stenosis Hirschsprung sjúkdómur Imperforate anus Esophageal atresia með tracheoesophageal fistulu Feitletrað: nær alltaf malrotation til staðar Biliary atresia Prune Belly syndrome Hjartagallar Situs inversus Mesenteric cysts Nýrnagallar Right isomerism syndrome (polysplenia) Left isometism syndrome (asplenia) Anomaliur tengdar malrotation

  11. Tegundir malrotation • Nonrotation • Þarmar fara aftur inn í kviðarhol • Snúningur mistekst • Smáþarmar eru hægra megin • Ristill er vinstra megin • Hætta á volvulus á miðgörn

  12. Tegundir malrotation • Incomplete rotation (malrotation) • Stöðvun verður á eðlilegum snúning á stigi II • Peritoneal ( Ladd´s ) bönd koma frá rangstaðsettum cecum og krossa duodenum og fara undir lifur eða á afturvegg kviðar. Geta valdið duodenal stíflu • Liðbönd Treitz ekki til staðar • Mesentery myndar einnig grannan stilk og getur valdið rangsælis snúning

  13. Tegundir malrotation • Reverse rotation • Sjaldgæft • Þarmar snúast réttsælist í mismunandi gráður • DJ lykkja er anteriort við SMA og CC • Lykkja er retroarterial sem veldur stíflu á ristli • Cecum getur verið hægra eða vinstra megin

  14. Flokkun • 1-A Nonrotation •  volvulus á miðgörn • 2-A Nonrotation á duodenum, colon roterast eðlilega •  Obstruction á duodenum með böndum • 2-B Öfug rotation á duodenum og colon •  obstruction á colon transversum af SMA • 2-C Öfug rotation á duodenum en colon roterast eðlilega •  Paraduodenal herniur (“left mesenteric pouch”) • 3-A Normal rotation á duodenum, colon roterast ekki •  Volvulus á miðgörn • 3-B Ófullkomin rotation á flexura hepatica • Intermittent duodenal obstruction af Ladd´s böndum • 3-C Ófullkomin festin gá cecum og mesenteriinu þar • Volvulus á cecum • 3-D Internal herniur nálægt Treitz ligamenti • Internal herniur

  15. Klínísk einkenni • Nýburar • Galllituð uppköst í 95% tilfella • Blóðug uppköst og hægðir vegna intestinal necrosu • Kviðverkir, þaninn kviður, peritonitis, shock

  16. Klínísk einkenni • Eldri börn og fullorðnir • Uppköst í lotum 30% • Kviðverkir í köstum 20% • Volvulus 10-15% • Sjaldgæf einkenni • enteropathy, pancreatitis, peritnitis, gallstífla, hreyfisjúkdómar, chylous ascites.

  17. Klínísk einkenni • Akút midgut volvulus • Greinist oftast á fyrsta aldursári • Þarmar snúast utanum SMA stilkinn • Miklir verkir • Blóðug/galllituð uppköst • Stundum blóðugar hægðir • Shock, ↓þvaglát, hypotension • Lífshættuleg ischemia til útbreiðslusvæðis SMA • Skurðaðgerð nauðsynleg strax! • Ef necrotic þarmar => 25x hærri dánartíðni !

  18. Klínísk einkenni • Krónískur midgut volvulus • Kviðverkir í köstum • Skoðun getur verið eðlileg • Þaninn og aumur kviður

  19. Klínísk einkenni • Akút duodenal obstruction • Duodenal stífla vegna Ladd´s banda • Mikil uppköst með/án galls

  20. Klínísk einkenni • Krónísk duodenal obstruction • Breytt aldursbil við greiningu • Uppköst algengasta einkennið • Oftast gallituð • Kólískir kviðverkir í köstum

  21. Greining • Venjulegar röntgenmyndir • Hjálpa oft lítið • Eftirfarandi bendir til malrotation: • Loftlítill kviður • Víkkun á þarmalykkjum • Einkennandi merki: • Fuglsnefsútlit á skeifugörn, þar sem þrengingin verður proximalt við snúninginn.

  22. Greining • UGI* seríur • “Gullstandardinn” til að sjá skeifugörn • Vanur barnaröntgenlæknir kostur • Staðfestir greiningu: • Óeðlilega staðsett skeifugörn ( Treitz liðbönd til hægri) • Stífla á skeifugörn • Volvulus á skeifugörn • 6-14% falskt neikvætt, 7-15% falskt jákvætt * upper gastric imaging

  23. UGI seríur

  24. Greining • Baríum innhelling • Greinir malrotation á ristli • Sýnir legu hægri hluta ristils • Hjálplegt sem viðbót við UGI seríu • Sumir telja þessa rannsókn öruggari • Greinir volvulus sem tekur til þverristils

  25. Greining • Ómun • Fer eftir hæfni ómskoðara! • Óeðlileg staðsetning SMV* ( anteriort eða vinstra megin við SMA) • Víkkuð skeifugörn • “Whirlpool sign” vegna volvulus * Superior mesenteric vein

  26. Greining • Tölvusneiðmyndir (CT) • Notkun fer vaxandi • Getur sagt til um óeðlilega staðsetningu smáþarma og cecum • Samband SMV og SMA sést vel • Whirling útlit miðgarnar volvulus

  27. Ladd´s aðgerðin • Afsnúningur á miðgarnar volvulus, minnka internal herniu • Losa peritoneal bönd sem festa niður skeifugörn, smáþarma mesentery, cecum og mesocolon • Fría skeifugörn eftir að skorið hefur verið á Ladd´s bönd • Botnlangataka • Staðsetja cecum í vinstri kvið og duodenum inferiort

  28. Afsnúningur á miðgörn

  29. Peritoneal bönd losuð

  30. Skeifugörn fríuð

  31. Cecum í vi.kvið-þarmar í hægri

  32. Ladd´s aðgerðin

  33. Samantekt • Anomaliur sem verða vegna galla í eðlilegum snúningi garnar í fósturþroska • Mikilvægt að greina sem fyrst og meðhöndla til að minnka morbidity og mortality • Verður að gruna strax ef barn kemur með galllituð uppköst • Meðhöndlað með Ladd´s aðgerð

  34. Þakka fyrir mig Góða helgi !

More Related