1 / 38

ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR

ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR. Dr. Juan P. Abugattás de Torres Dr. Ramón Calviño santos MIR III de cardiología, 19 de Noviembre 2008. Sarcoidosis Cardiaca. A. Cardiaca  5 - 10% ; En autopsias  25% Responsable 13 – 25% de las muertes.

mikasi
Download Presentation

ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR Dr. Juan P. Abugattás de Torres Dr. Ramón Calviño santos MIR III de cardiología, 19 de Noviembre 2008

  2. Sarcoidosis Cardiaca • A. Cardiaca  5 - 10% ; En autopsias  25% • Responsable 13 – 25% de las muertes. • En Japón el compromiso cardiaco es más frecuente y es responsable del 85% de las muertes • Se pueden afectar las 3 capas: • Pericardio  El más afectado • Miocardio  Pared libre VI > M. Papilares > Septo basal > Paredes auriculares. • El compromiso cardiaco puede preceder, seguir o acompañar a la afectación de otros órganos Heart 2006; 92;282 - 288

  3. Trastornos de la conducción: BAV completo 23 – 30% (es lo más frecuente) BAV 1º  progresión a BAV completo A. ventriculares: Granulomas  focos de reentrada 2da presentación +frec TV  incidencia 23% Son la causa de muerte en un 67% A. Supraventriculares: FA y Tac Auric.  15 – 17% Disfunción Ventricular: Infiltración masiva, arritmias, HTAP Causa un 25% de las Muertes Pericardio: Derrame  3 – 19% Taponamiento y la constricción son raros. Otras: Ondas Q en el ECG IM por disf. M papilares. Manifestaciones clínicas Heart 2006; 92;282 - 288

  4. Bx Endomiocardica: Muy especifica y poco sensible Se obtiene del septo apical Rentabilidad diagnostica del 20% Se recomienda su realización EKG: 50%  Anormal ETT: Poco sensible y especifico Anormal en el 14% Adelgazamiento septal, disfunción diastólica, anomalías valvulares, derrame pericardico, aneurismas ventriculares. Talio – 201 y Tecnecio 99: Defectos segmentarios de la captación “Distribución reversa” Tecnecio 99 es más sensible Galio – 67: Inflamación activa Predice respuesta a corticoides La combinación con Tec-99 mejora la precisión del Dx. PET 18F – FDG: Detecta actividad Más sensible que el talio y el galio Tb en MCD!!!! Diagnóstico Heart 2006; 92;282 - 288

  5. Diagnostico: Resonancia Magnética: • Zonas de Adelgazamiento • Aumento de la Señal en T2 debido al edema e inflamación. • Patrón de captación de Gadolinio en las porciones medias del miocardio y epicardio y no en endocardio • Sens. 100% y espec. 78% Heart 2006; 92;282 - 288

  6. Criterios Diagnósticos Grupo de diagnostico histológico: • Demostración de granulomas epitelioides sin contenido caseoso en BEM. Grupo de diagnostico clínico: • En pacientes con Dx histológico extracardiaco de sarcoidosis se diagnostica se diagnostica si: cumple en criterio A y uno o más del resto: • BRDHH, Eje izquierdo, BAV, TV, EV, Q patológicas, cambios del ST. • Anormalidades de la motilidad de la pared, adelgazamiento del VI, dilatación del VI • Defecto de perfusión con talio – 201, acumulación anormal de tec-99 o galio – 67 • ↑ presión intracardiaca, bajo GC, depresión de la FE. • Fibrosis intersticial o infiltración celular de grado moderado si los hallazgos no son específicos. Ministerio de sanidad y bienestar Japones

  7. Supervivencia en pac. Sintomáticos  2 años. En series recientes  supervivencia del 40 – 60% a los 5 años. Predictores de mortalidad: Clase funcional, Diámetros ventriculares, TVMS. 35 – 60%  Muerte subita y bloqueos. El tratamiento con corticoides no previene las arritmias. TTo antiarritmico: BB  Bloqueos Amiodarona  Fibrosis pulmonar Desfibriladores: Prevención secundaira de MS: Prevención primaria: Pacientes en NYHA II – III y FE ≤ 35% TVMNS en holter TV inducible en el EEF Transplante cardiaco Puede recurrir Pronóstico y Tratamiento: Heart 2006;92;282-288 Cardiac sarcoidosis, Om P Sharma, MD , In UpToDate 16.1

  8. Enfermedad de kawasaki • Es una vasculitis aguda y autolimitada de etiología desconocida que afecta predominantemente a niños pequeños. • Es la cardiopatía adquirida más frecuente en niños en países industrializados. • Incidencia en Japón: 174/100,000 por año en < 5 años. • Recurrencia 3.1% y mortalidad de 0,04% en japón • Incidencia pico  9 – 11 meses Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  9. Variación étnica Mayor Incidencia en gemelos Distribución estacional y geográfica  Coronavirus Genética Infecciosos Etiología  Desconocida Super antigenos Toxinas estreptococicas y estafilococicas Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  10. Eritema palmo plantar: Ocurre en la fase aguda Eritema e induración, A veces doloroso Descamación 2 – 3 sem Lineas de beau Rash: Aparece a los 5 d de inicio de la fiebre Polimorfo y difuso Exantema urticarial, escarlatiniforme Fiebre: ≥ 5 Días  39 – 40º Sin tto  11 días y Con tto  2 días Ojos Rojos: Conjuntivitis Bilateral no purulenta Labios y boca: Labios secos y fisurados Lengua aframbuesada Ganglios: Linfadenopatias cervicales > 1,5 cm Manifestaciones clínicas: Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  11. Manifestaciones clínicas • Alteraciones del estado de animo y del comportamiento • Molestias GI y diarrea ~ 20% • Artralgia y artritis ~ 30% • Hidrops vesicula biliar ~ 10% • Uretritis • Anemia, Leucocitosis, PCR, Trombocitosis, elevación de AST/ALT, Pleocitosis del LCR, Piuria esteril. Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  12. Diagnostico diferencial • Infecciones Virales (Adenovirus, enterovirus, Epstein-Barr). • Fiebre escarlata. • Síndrome de la piel escaldada estafilococica. • Síndrome de Shock tóxico. • Reacciones de Hipersensibilidad • Sd. de Stevens-Johnson. • Artritis reumatoide juvenil. • Fiebre de la montañas rocosas • Leptospirosis • Reacción de hipersensibilidad al mercurio. Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.

  13. Complicaciones cardiacas • La incidencia está disminuyendo. • Factores de riesgo: • Sexo masculino. • Fiebre prolongada • Edad < 1 año o > 5 años. • PCR > 100mg/L • Leucociosis > 30 x 10^9/L • Hipoalbuminemia • La mayoría ocurre en los 10 primeros días y se resuelve esontaneamente. • Pericarditis • Miocarditis • Aneurismas coronarios

  14. Aneurismas coronarios: Sin TTo  20 - 25% VS Con TTo  4% Se clasifican en: Saculares y fusiformes Pequeños < 5 mm  resolución Medianos 5 – 8 mm  50% resuelven, 50% estenosis Gigantes > 8 mm. DAp > CDp > TCI > Cx > CDd. Fibrosis  Estenosis 1/3 se obstruyen  IAM, MS Ruptura  gigantes (raro) Infarto agudo de miocardio: Principal causa de muerte Suele ocurrir e el 1º año Difícil de diagnosticar Mortalidad 22%  63% Miocarditis: Prácticamente Todos  subclínica Disfunción ventricular e insuf. Valvulares Aneurismas y estenosis de arterias periféricas Complicaciones cardiacas

  15. Pruebas complementarias • Ecocardiografía: • Aneurismas coronarios  excelente resolución en Niños!!!!! • Función ventricular y valvular • Derrames pericardicos • Al Dx, 10 días, 6 semanas, 6 meses. • Coronariografía: • Se recomienda si el aneurisma en el Eco es más que fusiforme y pequeño. • Si hay clínica de isquemia o datos de esta en los estudios no invasivos. • Alteraciones de la motilidad segmentaria. • Realizarla entre los 6 a 12 meses del inicio. • Siempre realizar aortografía. Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  16. Pruebas complementarias • Eco de estrés con Dobutamina: • TAC multicorte  radiación • Perfusión miocárdica con TC -99 tetrafosmin. • Resonancia Magnética nuclear: • Permite la evaluación seriada del tamaño y distribución de los aneurismas. • No radiación • Muy útil en los niños mayores

  17. Primera linea: Inmunoglobulina IV (IGIV) 2g/Kg en 12 horas (idealmente en los 10 primeros días) AAS 30 – 50 mg/Kg/d en 4 dosis (fase aguda) AAS 5mg/Kg/d por 6 meses. Segunda linea: 13% no responde al tto y continua febril Repetir una 2º dosis de IGIV. Casos resistentes: No hay un acuerdo Inmunosupresores  metotrexate, tacrolimus, ciclosporina. Abxicimab. TTo de los aneurismas: No resecar los aneurismas!!. El bypass coronario es la técnica quirúrgica de elección. La indicación de Qx: Isquemia reversible en las pruebas no invasivas. Estenosis del TCI o DAp, Estenosis de > 1 arteria principal. Angioplastia con balón no se recomienda En niños mayores  Stent Tratamiento: Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004;110;2747-2771

  18. Arteritis de Takayasu Subclavia Izquierda, Carotida común Izq, vertebral Izq Subclavia D, Carotida D, Vertebral D. La Ao Abdominal y las arterias pulmonares se afectan en un 50% Vasculitis coronaria en < 5%  Ostiales. Inflamación Destrucción Fibrosis Aneurismas Estenosis Kerr, G. S. et. al. Ann Intern Med 1994;120:919-929 Hunder G. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis. In: UpToDate,

  19. Carac. Clínicas: Soplos Vasc. (80 – 94%) Claudicación intermitente 60% HTA (33 – 83%) x estenosis A. Renales (28 – 75%) Retinopatía (37%) Insuf. Ao x Aneurismas de Raíz Ao (20 – 24%) Disnea, carotidinea, eritema nodoso, cefalea. Criterios Dx (American Col. Rheum 1990): Edad de inicio ≤ 40a Claudicación de 1 extremidad Disminución del pulso braquial Diferencia de PA de ambos mmss de 10mmHg Soplo en subclavia o Ao Abdominal. Arteriografía anormal Requiere la presencia de al menos 3. Arteritis de Takayasu J Clin Pathol 2002;55:481–486 Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

  20. P. Complementarias: Angiografía: Si se prevé Intervencionismo. AngioTAC: Menos sensible que otras pruebas para valorar la inflamación de la pared. Radiación!!! RMN:Prueba de Elección 18F-FDG PET: Actividad Ecocardiografía:Clave para la valoración de IAo. Clasificación: Nueva clasificación, takayasu conference 1994: Tipo I: Ramas del Arco Ao. Tipo IIa: Ao Asc, Arco y Ramas. Tipo IIb: IIa + Ao Tx desc. Tipo III: Ao Tx desc, Ao Abd. y/o Art. Renales. Tipo IV: Ao Abd y/o Art. Renales. Tipo V: Combinación IIb y IV Arteritis de Takayasu J Clin Pathol 2002;55:481–486 Circulation 2008;117;3039-3051

  21. Diagnostico diferencial • Displasia fibromuscular  Más focal y sin signos sistémicos • Exceso de consumo de Ergotamina • Arteritis de células gigantes  Muy dificil, Edad es la principal diferencia. • Síndrome de Ehlers-Danlos: No sintomas sistémicos.

  22. Tratamiento • 50% responde al TTo con prednisona. • 40% sufre una recaída. • El 50% de los “no respondedores” a corticoides o que han sufrido una recaída, responden a Metotrexate • 25% no responde a ningún régimen • Tto de HTA  estenosis de las Art. Renales  Stent. • TTo quirúrgico: Preferible en remisión y siempre obtener muestras de tejido.

  23. Epidemiología En EEUU 18/100,000 Edad media 74 años Predomino en mujeres 2-3:1 Fisiopatología similar a la AT, pero predominan los aneurismas. Clínica: Cefaleas 60 – 90% Dolor a la palpación de la art. Temporal 40 – 70% Fiebre 20 – 50% Alt. visuales agudas 12 – 40% Claudicación mandibular 30 – 70% Claudicación extremidades 5 15% Arteritis de C. gigantes Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

  24. Aortitis en el 15% de los casos. Aneurismas Ao torácica (↑17 veces) Aneurismas Ao Abd. (2,5 veces) ↑ riesgo de disección Ao Rara la vasculitis coronaria. Tratamiento: Prednisona 0,7 – 1g/Kg/d durante 2 – 4 semanas, luego intentar reducir la dosis Tratar la HTA Vigilar la aparición de nuevos soplos y asimetrías en los pulsos. Art. de células gigantes

  25. Aortitis Idiopática • Es un hallazgo imprevisto en pac. sometidos a Qx de la Aorta y que no puede ser atribuida a alguna causa especifica. • En el 96%  Ao torácica y sin síntomas sistémicos. • Tto con corticoides debe ser individualizado • Lo más importante es el seguimiento!!!!!! • Si recidiva  tto igual a AT o ACG Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. Circulation 2008;117;3039-3051

  26. Síndrome de Churg – Strauss • 2,4 casos/1.000.000 habitantes • Asma, eosinofília e infiltrados pulmonares • H = M, entre los 35 y 50 años • Compromiso cardiaco en el 16 – 92% y es la causa más frecuente de muerte. • La miocarditis y la arteritis coronaria ocasionan el 50% de las muertes • La miocarditis eosinofílica es rara • En el 15 – 30% se produce ICC • Pericarditis 25% Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. European Heart Journal (2007) 28, 1797–1804

  27. Poliarteritis Nodosa • Poco frec.  incidencia de 1/100.000 hab. • Máx. incidencia  40 – 60 años • La principales causas de muerte son las infecciones y la IR. • La vasculitis coronaria puede provocar infartos en aprox. 5% de casos. • Ateroesclerosis  IR, corticoides, HTA • ICC  enf. Coronaria, HTA e IR. Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. European Heart Journal (2007) 28, 1797–1804

  28. Artritis Reumatoide Pericardio: • Afectación pericárdica  50% • Derrame crónico asintomático • Pericarditis aguda  0,5 – 2%; H > M; Formas graves. • L. Pericárdico: Sanguinolento, pred. Neutrofilos, ↓ Glucosa y ↑ LDH • P. Constrictiva  Rara • TTo: AINEs, Corticoides, FAME Válvulas: • IM o IAo Mínima 5 – 30% • Sintomática  Muy Rara Miocardiopatía: • Miocarditis granulomatosa o necrotizante en 3 – 30%. • Usualmente asintomáticas • Amiloidosis secundaria (rara)  Restricción • Arritmias y T. conducción  Mortalidad Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª ed. Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. Rheumatology 2006; 45: iv4 – iv7

  29. Artritis Reumatoide C. isquémica y Enf. Coronaria: • Vasculitis coronaria 10%  No IAM o C. Isq. • ↑ Ateroesclerosis  2 a 3 veces más riesgo de IAM, Isquemia silente y Muerte súbita • ¿Homocisteina?, ¿Medicación?, ¿inflamación?? Vasculatura pulmonar • La AR no afecta la vasculatura pulmonar • Se puede producir HTAP secundaria a la afectación del parenquima.

  30. Espondiloartropatías HLA –B27 • Son más frec. en hombres de raza blanca y existe una mayor incidencia de HLA- B27 • Espondilitis anquilosante • Artritis psoriásica • Artritis asociada a la EII • Artritis reactiva post – infecciosa

  31. Espondiloartropatías HLA –B27 • Afectación valvular: (en la mayoría aunq. No de importancia) • Insuficiencia. Aórtica en el 2 – 10% • Inflamación de la raíz AO  fibrosis y retracción de los velos y dilatación del anillo. • V. mitral  10% prolapso mitral asintomático. • T. de conducción lo más típico. • Debido a proc. Inflamatorio reversible • 20% de los varones jóvenes con MP son HLA – B27 • Suele situarse en el NAV (no son fasciculares) • Disfunción diastólica de poca importancia clínica.

  32. Lupus eritematoso sistémico • Tanto el LES idiopático como el inducido por fármacos puede dar afectación cardiaca • 50% de afectación cardiaca clínica • Dos picos de mortalidad: • 1º temprano por infecciones y enf. Lupica • 2º tardío por IAM e Ictus • Afecta a todas las estructuras cardiacas Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

  33. Miocarditis: 3 - 15% de pacientes y suele ser asintomática. Inmunocomplejos, anticuerpos anti-Ro/SSA Taq. sinusal, alt. ST y onda T trastornos de la conducción. ↑MDM; Eco: disf. Sist. TTo  Agresivo y rapido: MTP 1g/d x 3d seguido de corticoides orales a dosis ↑. Puede ser necesario añadir inmunosupresores Pericardio: lo + afectado Derrame asintomático  40 - 60% Pericarditis  30% Taponamiento (<2%), P. constrictiva, P. purulenta  son poco frecuentes Rara vez se requiere pericardiocentesis L. pericardico: pred. Neutros, ↑ prot, glucosa N o ↓ y complemento ↓. Tto: AINEs o corticoides VO, si recurrente  inmunosupresores (MTx) Lupus eritematoso sistémico Rheumatology 2006;45:iv8–iv13 Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª ed. Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

  34. Afectación valvular: En un 50% en ETE (engrosamiento / vegetaciones) Soplos sistólicos 16 – 44% V. Mitral es la + afectada  IM lig. a mod. Endocarditis de Libman – Sacks: Presencia de Anticuerpos Anti-Fosfolipidos. V. Ao y M son las más afectadas. Suele ser asintomática  embolismos Asiento para EI  profilaxis???? Aterosclerosis y enf. Art. Coronaria. La vasculitis coronaria no es una causa frec, de SCA. ↑ 4 – 8 veces el riesgo de EAC y un riesgo 50 veces mayor de IAM FRCVC son frecuentes y probablemente secundarios a la medicación. Tto: Igual que para el resto de SCA. control estricto de FRCVC, estatinas, cambio a hidroxicloroquina, ¿AAS? Lupus eritematoso sistémico Semin Arthritis Rheum 1987 nov;17(2):126-41 Non-coronary cardiac manifestations of SLE in adults, in UpToDate 16.1

  35. Lupus eritematoso sistémico Lupus neonatal • BAV completo congénito • Suele ser irreversible • Paso de anti-Ro/SSA y anti-La/SSB que provocan inflamación y fibrosis del S. de conducción • Se asocia con miocarditis fetal  hidrops • Riesgo ↓ si la madre posee los Ac pero no enfermedad • Ecocardiografía fetal seriada (semanal de16 a 26s y c/2 semanas hasta 34s)  si BAV  dexa o betametasona.

  36. Los AAFL son frec. En el LES  10 – 30% No Miocarditis o perdicarditis 30% Valvulopatía  engrosamiento/vegetación Mitral > Aórtica Trombosis!!! TVP  32% ACV  13% TEP  9% AL  T. Venosa ACL  T. Arterial. Tratamiento: Prevención 1º  AAS?? Prevención 2º  ACO!!! (INR 2 – 3) indefinida Si recurrencias  INR 3 – 4 Sd. Anti-fosfolípido Arch Intern Med 2000 Jul 10;160(13):2042-8 Treatment of the antiphospholipid syndrome, in UpToDate 16.1

  37. Pericardio: Pericarditis sintomática: 7 – 20% (70% afectación en autopsias). Derrame pericardico  crisis renales Miocardio: Fibrosis miocardica en parches  vasoespasmo y oclusión microvascular Arritmias: Trastornos de la conducción inespecificos BAV 2º o 3º  <2% Muerte súbita Crisis renales: 10 – 15% Son más frecuentes en la forma difusa (20% vs 1%) Ya no es la 1º causa de muerte desde el tto con iECAs Se carac. Por IRA, HTA maligna, sedimento urinario con proteinuria. HTA pulmonar: Actualmente es la principal causa de muerte Puede se secundaria a fibrosis pulmonar (3/4 de los pac) o a afectación de la vasculatura pulmonar. Esclerosis sistémica Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4 Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults, In UpToDate 16.1

  38. Polimiositis y dermatomiositis • Los eventos cardiovasculares son una causa de muerte frecuente  10 – 20% • La pericarditis es rara • ICC  3 – 45% • Disfunción diastólica  42% • T. de la conducción  Más frecuente  usualmente: Bloq. Rama, hemibloqueos, T. inespecificos.

More Related