POLYGLOBULIE NEONATALE

1. POLYGLOBULIE NEONATALE Dr H. Mathey-Doret Berthoud Néonatologie Hopitaux Universitaires de Genève

2. Plan - Définition de la polyglobulie et rappel physiologique - Physiopathologie - Signes cliniques du syndrome d’hyperviscosité - Causes de la polyglobulie - Diagnostique - Traitement - Bibliographie

3. Définition et rappel physiologie • La polyglobulie est définie par une hématocrite veineuse > 65%. • Ht veineuse moyenne d’un nouveau-né à la naissance: - à terme= 53 % - à 34 SA= 47% - à 28 SA = 45%. • Dans les heures qui suivent la naissance le volume plasmatique diminue et l’hématocrite augmente proportionnellement, avec un pic à 2h de vie vers 60% d’Ht chez nouveau-né à terme. • Puis le taux d’érythropoïétine déclinant rapidement, l’Ht diminue progressivement jusque vers 2-3 mois de vie. Lorsque l’Ht approche les 30%, le taux sérique d’érythropoïétine remonte et l’érythropoïèse reprend.

4. Physiopathologie • Lorsque l’Ht augmente, la viscosité augmente, linéairement en dessous de 60% puis exponentiellement lorsque l’Ht est à 70% ou plus. • Une viscosité trop haute altère la perfusion de différents organes et tissus menant à un défaut d’oxygénation et des microthrombi peuvent se former. • Pas de valeur précise d’Ht à laquelle le syndrome d’hyperviscosité apparait, puisque d’autres facteurs influencent la viscosité, comme les protéines plasmatiques ( en particulier le fibrinogène ) ou le flux sanguin local.

5. Signes cliniques • Les sites les plus communément touchés sont: Peau: recoloration capillaire prolongée. SNC: irritabilité, cri anormal et appétit diminué forme sévère: léthargie, hypotonie, apnée, trémors, convulsions et infarctus. Poumons: forme d’HTAP avec tachypnée et cyanose. GI: NEC. Reins: hématurie et protéinurie, forme sévère: syndrome indifférentiable d’une thrombose de la veine rénale. Sang: thrombocytopénie et hyperbilirubinémie.

6. Causes de la polyglobulie I Polyglobulie in utero (érythropoïèse foetale augmentée secondaire à l’hypoxie chronique intra-utérine): a) insuffisance placentaire ( HTA maternelle, pré-éclampsie, SGA, post-maturité, hypoxie chronique maternelle (pathologies cardio-pulmonaires). b) diabète maternelle c) grossesse en haute altitude d) trisomie en particulier la 21 e) Syndrome de Wiedemann-Beckwith (macrosomie, macroglossie, défaut de la paroi abdominale, hypoglycémie néonatale et néoplasie embryonnaire).

7. Causes de la polyglobulie II Volume de la transfusion placenta-nouveau-né augmenté : a)Clampage tardif du cordon b) Bébé > 20 cm au-dessous de la mère avant le clampage du cordon. c) Fortes contractions utérines avant clampage du cordon. d) Asphyxie prolongée avant la naissance. NB: la plupart des nouveaux-nés qui développent une polyglobulie cliniquement significative ont une polyglobulie in utéro et une transfusion placentaire normale à excessive à la naissance. En effet, une transfusion placentaire diminuée peut corrigé une polyglobulie in utéro.

8. Diagnostic • L’Ht veineuse périphérique ou capillaire doit être mesurée chez tous les nouveau-nés ayant des facteurs de risques prédisposant à la polyglobulie, chez les nouveau-nés pléthoriques et tous ceux présentant un signe clinique compatible avec la polyglobulie, sachant qu’aucun signe clinique n’est spécifique. • En fonction de la perfusion locale l’Ht capillaire peut être de 5 à 20% supérieur à l’Ht centrale. Si l’Ht capillaire est supérieure à 65%, une Ht veineuse périphérique doit être effectuée. • Si la viscosité est mesurable dans l’hôpital concerné, elle doit être mesurée car certains nouveau-nés ont une hyperviscosité sanguine avec une Ht inférieur à 64%.

9. Traitement I • Selon une revue systématique de la Cochrane parue en 2010, pour les nouveau-nés asymptomatiques ou présentant des symptômes mineurs lié à l’hyperviscosité, il n’y a pas de bénéfices cliniques significatifs prouvés, à cours ou à long terme, de la saignée isovolémique. Les données concernant le développement sont très imprécises, en raison du nombre important de nouveau-nés qui ne sont pas évalués, et donc les risques et les bénéfices à ce sujet ne sont pas clairs. • Pour les nouveau-nés asymptomatiques avec une HT veineuse entre 60 et 70%, une approche peut être d’augmenter si possible l’apport hydrique et redoser l’Ht 4 à 6h après. • Pour ces nouveau-nés le dilemme thérapeutique reste entier. En effet, si les premiers symptomes sont neurologiques, « one may have waited too long.»

10. Traitement II • Le traitement de la polyglobulie symptomatique, c’est la saignée isovolémique ( partial exchange transfusion ou PET ). • La PET peut, dans certains centres, être recommandée de routine aux nouveau-nés asymptomatiques qui ont une Ht > 66 % au premier jour de vie. • Les cristalloïdes sont aussi efficaces dans la PET que les colloïdes et ils ont l’avantage de ne présenter ni risque allergique, ni risque infectieux. • Habituellement, le sang est retiré de la veine ombilicale et remplacé par des cristalloïdes dans une veine périphérique.

11. Traitement III • Equation: • volume à échanger en ml = • (volume sanguin/kg x poids en kg) x ( Ht mesurée - Ht désirée) • Ht mesurée • Exemple: pour réduire l’Ht à 50% d’un nouveau-né de 3 kg avec une Ht de 75% et un volume sanguin de 80ml/kg: • volume à échanger en ml = (80ml x 3kg) x (75-50) • 75 • = 240ml x 25 = 80ml de volume à échanger. • 75

12. Traitement IV • L’Ht désirée recommandée est 50%. En effet, l’hémoconcentration qui suit la procédure élève à nouveau l’Ht. Donc, si elle est abaissée qu’55%, l’augmentation de l’Ht qui suivra atteindra à nouveau une valeur potentiellement dangereuse pour le nouveau-né.

13. Bibliographie • Care of the High-risk Neonate, Fifth Edition, Klaus MH, • Fanaroff AA, Saunders. • Manual of Neonatal Care, Sixth Edition, Cloherty JP, • Eichenwald EC, Strak AR, Lippincott. • Précis de Pédiatrie, Sizonenko PC, Griscelli C, Payot. • Partial Exchange Transfusion to prevent neurodevelopmental Disability in Infants with Polycythemia, Ozek E, Soll R, Schimmel MS, Cochrane Database Syst Rew. 2010 jan 20(1): CD 005089. • Neonatal Polycythemia and Hyperviscosity, Sarka S, Rosenkrantz TS, Semin Fetal Neonatal MED 2008 Aug 13(4):248-55.