1 / 59

Genç Sporcu Sahada Aniden Öldü! Hipertrofik Kardiyomiyopati ?

Genç Sporcu Sahada Aniden Öldü! Hipertrofik Kardiyomiyopati ?. Bahar Kuvaki Balkan Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD. 46. TARK 7-11 Kasım 2012, KIBRIS. Marc-Vivien Foe - 2003. Sunum Planı. Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri

naida-good
Download Presentation

Genç Sporcu Sahada Aniden Öldü! Hipertrofik Kardiyomiyopati ?

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Genç Sporcu Sahada Aniden Öldü!HipertrofikKardiyomiyopati? Bahar Kuvaki Balkan Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve Reanimasyon AD 46. TARK 7-11 Kasım 2012, KIBRIS

  2. Marc-Vivien Foe - 2003

  3. Sunum Planı Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati Tanımlama ve Epidemiyoloji Genetik Patofizyoloji Klinik Tanı/Tedavi HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım

  4. Sporcuda Ani Kardiyak Ölüm • Son 6 saat içerisinde bilinen herhangi bir sağlık sorunu olmayan sporcunun/egzersiz yapan kişinin egzersiz sırasında/sonrasında, herhangi bir travma olmadan, semptomların başlangıcından itibaren 1 saat içinde beklenmedik bir şekilde ölümü • Suddencardiacdeath Piermario Morosini Ediz Bahtiyaroğlu

  5. Sporcuda Ani Kardiyak Ölüm’ün İlk Örneği Maraton Yolunda Pheidippides Heykeli Atinalı Savaşçı Pheidippides (MÖ 530-490)

  6. Ani Kardiyak Ölüm Nedenleri Kardiologie up2date, s 47-57, 2009

  7. Sporcularda AKÖ görülme sıklığı yılda 100 000:2.3 (KVS nedenlerle 100 000:2.1) Br J Sports Med 2012;46:15-21

  8. Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati Tanımlama ve Epidemiyoloji Genetik Patofizyoloji Klinik Tanı/Tedavi HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım

  9. Tanımlama • Herediter kardiyovasküler displazi • İdiyopatik hipertrofik subaortik stenoz • Hipertrofik kardiyomiyopati Herzschr Elektrophys 2012 ∙ 23:174–185 JAMA 2002;287:10

  10. Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedeni açıklanamayan, sol ventrikül hipertrofisi ile karakterize kronik kalıtsal bir kalp kası hastalığıdır • Ventrikül odacıkları dilate değildir • Sol ventrikül duvar kalınlığı ≥ 15 mm (hipertrofi) • Genotip olarak pozitif olup fenotip olarak negatif (hipertrofisiz) olabilir • Ventrikül hipertrofisi simetrik/asimetrik olabilir • Sol ventrikül çıkışında obstrüksiyon olabilir/olmayabilir Gersh et al ACCF/AHA Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline: Executive Summary Herzschr Elektrophys 2012 ∙ 23:174–185

  11. Hipertrofik Kardiyomiyopati • Prevalans 500 : 1 (%0.2) • ABD’de 600 000 - İngiltere’de 120 000 hasta ? • Global bir hastalıktır, en çok olgu ABD, Kanada, Batı Avrupa, İsrael ve Asya’dan bildirilmiştir • Erkekler ve zencilerde sıklık kadınlara ve beyazlara göre 2:1 • Yıllık mortalite %1.3 • Normal yaşam beklentisi (yaş >75) %19-23 • Progresif semptomlar %25-36 • Ani kardiyak ölüm %0.7 ACCF/AHA Guideline for Diagnosis and Treatment of HCM. Circulation.2011 Herzschr Elektrophys 2012 ∙ 23:174–185

  12. Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati Tanımlama ve Epidemiyoloji Genetik Patofizyoloji Klinik Tanı/Tedavi HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım

  13. HKM ve Genetik • En sık görülen ailesel kalp hastalığı • Deneyimli laboratuvarlarda pozitif aile öyküsü olanların %60-70’inde, aile öyküsü olmayanların %10-50’sinde patojenik HKM mutasyonları saptanmaktadır

  14. HKM ve Genetik • Kardiyak sarkomer proteinlerinin genetik kodlanmasında mutasyon • β-miyozin ağır zincir, kardiyak troponin T, miyozin bağlayan protein C • Otozomal dominant, inkomplet penetrans (%50 geçiş ve hastalık riski) • Heterojen fenotipik dışavurum • Kalıtsal, edinsel, çevresel, bilinmeyen etkenler J Am Coll Cardiol 2012; 60:705-15

  15. Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati Tanımlama ve Epidemiyoloji Genetik Patofizyoloji Klinik Tanı/Tedavi HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım

  16. HKM Patofizyolojisi • Sol ventrikül hipertrofisi • Mitral regürjitasyon • Kardiyomiyosit enerjilerinde dengesizlik • Diyastolik disfonksiyon • Mikrovasküler iskemi (Miyokard iskemisi) • Artmış miyokardiyal fibrozis • Anormal sempatik inervasyon • Multifaktöriyel aritmojenite • Dinamik sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu European Heart Journal 2012;33,1724-1733

  17. HKM Histopatoloji Cell Research. 2003;13(1):10.

  18. Miyokard İskemisi Oluşumu Masif ventrikül hipertrofisi Belirgin miyofibriler düzensizlik ve fibrozis Endokardiyal plaklar İntramural koroner arterlerde intimal hiperplazi, endoteliyal disfonksiyon Miyokardiyal perfüzyon bozukluğu Ağır koroner mikrovasküler disfonksiyon klinik kötüleşme ve ölüm ile ilişkili bağımsız bir etkendir European Heart Journal (2012) 33, 1724–1733

  19. HKM’nin Fonksiyonel Sonuçları Diyastolik Disfonksiyon Dispne Miyosit düzensizliği, hücresel enerji yetersizliği, mutant sarkomerik proteinlerin sarkoplazmik retikuluma kalsiyum alınımını etkilemesi, uzamış izovolumetrik relaksasyon Efor Kapasitesinde Azalma Sol VH ve interstisiyel fibrozis sonucu kompliyans azalır, pasif relaksasyon bozulur Subendokardiyal iskemi hem diyastolik disfonksiyonun bir sonucudur hem de diyastolik disfonksiyona neden olur İskemi Göğüs ağrısı Kapiller-kitle uyumsuzluğu Dispne Ekstravasküler basınç oluşturucu güçler Efor ile > 2 mm ST depresyonu Talyumlu sintigrafide perfüzyon kusuru Endokardiyalvazodilatör yanıtta azalma Anormal vasküler yanıtlar Bilinç bulanıklığı Efor’dan etkilenmeyen venöz kapasitans yatakta yetersiz vazodilatör yanıt olması Efor sırasında sistolik kan basıncında en az 25 mmHg artış olmaması veya paradoks olarak KB’ının başlangıç değerine göre >20 mmHg düşmesi Anormal duvar yapısı ve güçleri nedeniyle sol ventrikül mekanoreseptörlerinde aşırı uyarılmaya bağlı olarak arteriyel baroreseptörlere aşırı duyarlılık ve natriüretik peptid düzeylerinde artış Sol ventrikül çıkışında obstrüksiyon Göğüs ağrısı Mitral valvin sistolde öne hareketi Dispne Sol ventrikül çıkışına pompalanan kan serbest rezidü yaprakcıkları öne doğru iter Azalmış efor kapasitesi Bilinç bulanıklığı semptomları Mitral regürjitasyon Dispne Mitral kapakta uzama ve patolojik kalınlaşma ile birlikte papiller kasların öne doğru yer değiştirmesi Supraventriküler ve ventriküler artimiler Çarpıntı-Dispne AF gelişimi sol atriyum dilatasyonu ile ilişkili, ki bu da sıklıkla mitral regürjitasyon ve sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu ile birliktedir. Yaş ilerledikçe AF sıklığı artmaktadır, bir çok HKM’li hastada hastalığın doğal seyrinde görülür Pre-senkop, senkop-ani kardiyak ölüm HKM’de ventriküler artimiyi tetikleyen etkenler: iskemi, sol ventrikül çıkış obstrüksyonu, vasküler instabilite, hücresel enerji yetersizliği, miyosit düzensizliği ve fibrozisi Duvarın incelmesi ve kavite dilatasyonu İskemi, bozulmuş enerji dengeleri, anormal hemodinamik yüklenmeye bağlı hasar sonucunda progresif miyosit kaybı olur ve yerini fibrozis alır Kavite dilatasyonu ve sistolik yetersizlik HKM’li hastaların <%5’inde görülür

  20. Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati Tanımlama ve Epidemiyoloji Genetik Patofizyoloji Klinik Tanı/Tedavi HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım

  21. İncelemeler Klinik öykü – aile öyküsü Fizik muayene 12 derivasyonlu EKG 2D Ekokardiyografi Manyetik Rezonans Görüntüleme Sintigrafi Anjiyografi

  22. Efor dispnesi (90%), ortopne, PND Angina (70-80%) Senkop (20%), Presenkop (50%) Efor gerektiren aktivitelerde, kontraktilitede artış sonucu çıkıştaki (outflow) obstrüksiyon kötüleşir Ani kardiyak ölüm (ailede/kişide) Gençlerde (sporcular dahil) HKM ani kardiyak ölümün en sık nedenidir, ilk belirti olabilir Öykü-Semptomlar

  23. Bulgular Klinik semptom ve bulgular herhangi bir yaşta çıkabilir Diyastolik disfonksiyon İskemi Anormal vasküler yanıtlar Sol ventrikül çıkış obstrüksiyonu Mitral regürjitasyon Atrial fibrilasyon Sistemik tromboembolizm Ventriküler aritmiler “burned out” disease

  24. EKG EKG %75-90 normal değildir Anormal Q dalgaları Sol aks deviasyonu Sol dal bloğu Repolarizasyon değişiklikleri

  25. EKG • P dalgası • Atrialfibrilasyon (%22 genel, %2 her yıl eklenen) • P dalgası büyümesi (>0.12 sn) • DI-II, V4-6’da p dalgasında çentikleşme • V1’de bifazik p dalgası • 12 dervasyonlu EKG’de P dalgası dispersiyonu • QRS • Sol aks deviasyonu • Sol dal bloğu ve patolojik Q dalgaları (genelde inferolateralde) • Sol ventrikülhipertrofisi lehine voltaj değişiklikleri • Preeksitasyon

  26. Ekokardiyografi • 2D-EKO: • Asimetrik septal hipertrofi • Difüz veya apekse/ön duvara lokalize • Mitral valvin sistolde öne doğru yer değiştirmesi (Systolic Anterior Motion SAM)

  27. Genetik inceleme yapılmamış / sonuçları şüpheli olanlarda EKG, Ekokardiyografi, Kardiyovasküler MR önerileri • Yaş <12 • Ailede HKM nedeniyle erken ölüm öyküsü veya diğer komplikasyonların varlığı • Semptomların başlaması • Erken sol ventrikül hipertrofisinin diğer klinik şüphe bulguları • Yaş 12-21 • Her 12-18 arayla • Yaş > 21 • Semptomların başlaması durumunda veya orta yaşa kadar 5 yıl arayla • Malin klinik seyirli aile öyküsü olanlarda veya geç başlangıçlı HKM öyküsünde daha sık aralarla J Am Coll Cardiol 2012:60:705-15

  28. Ailesel HKM Tanısı İçin Rehber • Tanı için gerekli kriterler • Bir major kriter • İki minör ekokardiyografik kriter veya • Bir minör ekokardiyografik ile birlikte iki minör elektrokardiyografik kriter

  29. Hastalık Seyri Efor dispnesi ile karakterize progresif kalp yetersizliği Göğüs ağrısı eşlik edebilir/etmeyebilir AF ile birlikte farklı derecelerde KY, artmış tromboemboli ve inme riski Öngörülemeyen ventriküler taşiaritmilere bağlı ani ölüm Sıklıkla < 35 yaş asemptomatik kişilerde (sporcular dahil) 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive Summary

  30. Hastalık Seyri Üç merkez – 744 olgu Miklos Feher De Nigris Circulation 2000;102:858-864

  31. HKM Tedavisi • İlaç ile tedavi • Cihaz ile tedavi (IKD) • Cerrahi septal miyektomi • Alkol ile septal ablasyon

  32. Sporcularda Ani Ölüm Nedenleri Hipertrofik Kardiyomiyopati Tanımlama ve Epidemiyoloji Genetik Patofizyoloji Klinik Tanı/Tedavi HKM’de Ani Ölüm’ün önlenmesi HKM’de Ani Ölüm’e Yaklaşım

  33. HKM’de Ani Kardiyak Ölüm <30-35 y gençlerde daha sık Primer olarak VF/VT Ağır fiziksel aktivite sonrası ölüm sıktır Sıklıkla hastalığın ilk belirtisidir Profesyonel sporcular arasında HKM’ye bağlı ani ölüm sıktır J Am Coll Cardiol. 2003;42(9):1693.

  34. HKM’de Ani Ölüm İçin Risk Faktörleri Sol ventrikül duvar kalınlığı > 30 mm Ailede ani ölüm öyküsü Nedeni açıklanamayan senkoplar Holter EKG’de ventriküler taşikardi İndüklenebilen VT Egzersiz sırasında anormal kan basıncı yanıtı (örn. KB’da düşme) Genotip (örn. Troponin-T mutasyonu) Asemptomatik hastalarda ani ölüm sıklığı yılda % 0.7-1

  35. Ani Kardiyak Ölümün Önlemi ??

  36. İtalyan protokolünün yaygınlaştırılması önerisi

  37. Genç Sporcu Aile öyküsü, özel öyküsü, fizik muayene, 12 Derivasyonlu EKG Negatif bulgular Pozitif bulgular Sportif etkinliklere katılabilir İleri incelemeler (EKO, Eforlu EKG, 24-sa Holter, Kardiyak MR, Anjiyo/EMB, EFÇ) KVS hastalık bulgusu saptanmadı KVS hastalık bulgusu saptandı Protokollere uygun yaklaşım European Heart Journal 2005; 26:516-524

  38. Avrupada izleyiciler arasında AKÖ sıklığı 600 000:1-5 European Heart Journal 2010 31:1438-1441

More Related