Joyce Ribeiro Moura Brasil, Tiago Ninis , Rene Murilo de Oliveira, Lucia M. S. Azevedo

1. Líquen escleroso peniano com estenose uretral, retenção urinária aguda e infecção urinária de repetição Joyce Ribeiro Moura Brasil, Tiago Ninis, Rene Murilo de Oliveira, Lucia M. S. Azevedo Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro Ausência de conflito de interesse

2. RELATO DE CASO • Paciente de 15 anos, pardo, natural e residente no Rio de Janeiro • Submetido à postectomia por fimose aos 10 anos • Evoluiu com redução progressiva do jato miccional • No último ano, apresentou 10 episódios de retenção urinária aguda, alguns com intervalo de 15 dias

3. RELATO DE CASO • Glande acrômica, com brilho céreo, aderida ao sulco coronal (características do líquen escleroso); áreas irregulares de pigmentação acastanhada (sugestiva de melanoses); redução do meato urinário Diagnóstico clínico: Líquen escleroso peniano com estenose uretral

4. TRATAMENTO • Meatotomia estendida: meato uretral alongado, hispospádico • Aplicação tópica de pomada de tacrolimus 0,1%

5. EVOLUÇÃO • Oito meses após a cirurgia, apresentou 5 episódios de disúria, urgência urinária e febre aferida de 39°C • Reestenose uretral e 3 episódios de retenção urinária aguda nos últimos 3 meses ANTIBIOGRAMA SENSÍVEL Nitrofurantoína RESISTENTE Cefalosporinas 1º e 2ª Quinolonas Sulfametoxazol-trimetoprim URINOCULTURA Escherichia coli Submetido à nova meatoplastia

6. DISCUSSÃO • Este paciente apresentou diversas complicações do líquen escleroso peniano: • Nas publicações sobre fimose em meninos, 10 a 95% estão relacionados ao líquen escleroso • Menos comuns, porém mais graves, são: • comprometimento do meato urinário (4-37%). O líquen escleroso é a terceira causa de estenose do meato uretral em crianças • acometimento da uretra (10-20%) Fimose Estenose uretral Infecção urinária Retenção urinária

7. DISCUSSÃO • Estas complicações ganharam destaque na literatura urológica a partir de 1970, contudo ainda são escassas na dermatológica, apesar do impacto nas funções urinária e sexual, na qualidade de vida e na terapêutica • O dermatologista pode ter um papel importante na detecção destes casos. Os pacientes podem ser assintomáticos, com hipocromia discreta ou acromia na glande ou prepúcio, ou cursar com: • prurido, dor, dificuldade de retração do prepúcio • fissuras, disúria, redução do jato urinário • O líquen escleroso uretral geralmente se inicia no epitélio escamoso do meato e do trato navicular e progride lentamente para a uretra proximal

8. DISCUSSÃO • A patogenia do acometimento uretral é incerta • O líquen escleroso é uma doença da epiderme e o envolvimento mucoso é sempre precedido de epitelização • A metaplasia escamosa pode ser secundária ao processo inflamatório crônico do líquen escleroso no meato urinário Quando a uretra distal se apresenta com o habitual epitélio cilíndrico pseudoestratificado, o líquen escleroso não se desenvolve Para progredir é necessário que este espitélio sofra metaplasia escamosa

9. DISCUSSÃO • Exames complementares • URETROSCOPIA E • URETROGRAFIA RETRÓGRADA • Avaliam a extensão da doença uretral • A progressão para a uretra provoca: • estenose • redução do jato miccional • raramente retenção urinária • CISTOSCOPIA • A mucosa uretral afetada é pálida, com fissuras e ulceração focais e o acometimento proximal é geralmente bem delimitado • Não há relatos de envolvimento vesical

10. DISCUSSÃO • O tratamento da doença uretral é desafiador • MEATOTOMIA ESTENDIDA • (realizada neste paciente) • Estenose meatal refratária • A criação de um meato hipospádico é eficaz em 80-87% dos casos • MEATOTOMIA • Trata a estenose meatal • Pode ser ventral ou em “V” dorsal • URETROPLASTIA • Indicada no envolvimento grave da uretra anterior • A reconstrução com enxerto de mucosa oral é preferível por apresentar maior vascularização e menor chance de reestenose, sendo eficaz em 72-91% dos casos • Enxerto com pele genital ou extragenital, por conterem epiderme, pode desenvolver líquen escleroso e a recorrência é de 50-100%

11. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • PuglieseJM, MoreyAF, Peterson AC. Lichensclerosus: Reviewoftheliteratureandcurrentrecommendationsfor management. J Urol. 2007 Dez; 178(6):2268-76. • KulkarniS, Barbagli G, Kirpekar D, MirriLazzeri M. Lichensclerosusofthe male genitaliaandurethra: surgicaloptionsandresults in a multicenterinternationalexperiencewith 215 patients. Eur Urol. 2009 Abr; 55(4):945-54. • Stewart L, McCammon K, Metro M, Virasoro R. SIU/ICUDConsultationonurethralstrictures: Anterior urethra - Lichensclerosus. Urology. 2014 Mar; 83(3 Supl):S27-30. • Kaplan GW, BrockJW, Fisch M, Koraitim MM, Snyder HM. SIU/ICUDConsultationonurethralstrictures: Urethralstricturesin children. Urology. 2014 Mar; 83(3 Supl):S71-3. • BarbagliG, Mirri F, Gallucci M, Sansalone S, Romano G, Lazzeri M. Histologicalevidenceofurethralinvolvement in male patientswith genital lichensclerosus: a preliminary report. J Urol. 2011 Jun; 185(6):2171-6.