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Míriam Martins Leal Hospital Materno-infantil de Brasilia Enfermaria Ala B

Insuficiência Hepática. Míriam Martins Leal Hospital Materno-infantil de Brasilia Enfermaria Ala B Brasília, 17de Agosto de 2013 www.paulomargotto.com.br. IDENTIFICAÇÃO. COB Idade – 1mês e 27 dias Data de Nascimento - 11/06/2013 Peso – 3,8Kg Natural do HRAN

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Míriam Martins Leal Hospital Materno-infantil de Brasilia Enfermaria Ala B

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Presentation Transcript

  1. Insuficiência Hepática Míriam Martins Leal Hospital Materno-infantil de Brasilia Enfermaria Ala B Brasília, 17de Agosto de 2013 www.paulomargotto.com.br

  2. IDENTIFICAÇÃO • COB • Idade – 1mês e 27 dias • Data de Nascimento - 11/06/2013 • Peso – 3,8Kg • Natural do HRAN • Residente e Procedente – Estrutural/DF. • Data da Internação – 31/07/13

  3. QUEIXAPRINCIPAL • Vômitos há 2 dias

  4. HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL Mãe refere que criança iniciou quadro de vômitos há dois dias. Nega febre, diarréia, icterícia, cianose, palidez. Procurou inicialmente o HRGu, onde solicitaram exames complementares.

  5. ANTECEDENTES PESSOAIS • Mãe realizou pré-natal com 6 consultas, iniciado no segundo semestre. • Realizou sorologias no segundo Trimestre – HIV/ VDRL/ Toxoplasmose / Chagas / Rubéola/ Citomegalovirus/ HTLV / Hepatite B – Não reagentes • VDRL e teste rápido para HIV negativos na internação na maternidade. • Mãe tem baixo peso e é fumante, nega sobre uso de outras drogas. • Nascido a termo, de parto normal, sem intercorrências. PN: 2815g Comprimento ao nascer: 50cm PC:33cm Apgar: 7/9. • Testes do olhinho e da orelhinha normais • Teste do pezinho, sem informações sobre resultados. • Cartão vacinal em dia

  6. HÁBITOS DE VIDA • Reside em casa de alvenaria, com 3 cômodos, com 10 pessoas, com saneamento básico e água encanada . • Refere animais nas adjacências. • Vários co-habitantes da casa trabalham no aterro sanitário existente na região. • Mãe nega que algum morador da residência tenha estado doente em períodos próximos ao início dos sintomas do paciente. • Refere fumo passivo (mãe).  • Aleitamento materno exclusivo até os 6 dias de vida, interrompendo o mesmo desde então. No momento criança é alimentada com chás e leite (nestogeno) com amido de milho. Mãe refere várias diluições utilizadas, ou muito ou pouco concentradas. Em sua casa mãe não possui filtro, afirma que ferve a água antes de fazer a mamadeira e ferve também a mamadeira.

  7. ANTECEDENTE FAMILIAR • Mãe de 26 anos , hígida • Pai com 22 anos, hígido. • Irmãos: 2, hígidos.

  8. Paciente acordado, BEG, anictérico, acianótico, hipocorado (+/4+). ACV:RCR em 2T, BNF, não auscultei sopros. AR: MVF, sem RA Abd: globoso, RHA+, indolor, flácido, sem VMG, traube livre.Ext: perfundidas e sem edemaOroscopia: placas brancas em todo língua e palato Neurologico: Não sustenta o pescoço, não fixa o olhar, não segue objetos, postura persistente de hiperextensão do pescoço. Não percebi o Moro.

  9. EXAMES COMPLEMENTARES 31/07/13: Glicose=224 ureia=7 Cr=0,4 Ca=9,6 TGO=915 TGP=114 Na=139 K=3,9 Cl=110 Hb=9,2 Ht=25,9 Leuc=14100 (N61 Bast06 L29 M5) Plaq=640000 01/08/13: Glicose=160 ureia=12 Cr=0,4 Ca=9,5 BT=2,8 BI=1,1 BD=1,7 TGO=5706 TGP=1054 Na=132 K=3,8 Cl=108 PT=3,8 Alb=2,3 Glob=1,5 DHL=13499 TAP=38,8 INR=3,4 Hb=7,9 Ht=22,5 Leuc=14100 (S57 L30 Bast3 Linf atipico03 E01)

  10. EVOLUÇÃO No dia 01/08/13 foi encaminhado para o HMIB, mantido em observação e regulado para UTI pediátrica dia 02/08/13 por Insuficiência hepática grave. Evoluiu com irritação e anasarca e os seguintes exames laboratoriais.

  11. HIPOTESES DIAGNÓSTICAS ?

  12. CONCEITO A Insuficiência Hepática Aguda (IHA) define-se como um rápido desenvolvimento de insuficiência hepática (alterações da coagulação e encefalopatia porto-sistêmica- EPS), em indivíduos sem doença hepática prévia ou com doença hepática compensada Alguns autores consideram o intervalo inferior a oito semanas desde o aparecimento de icterícia até ao aparecimento de EPS em doentes sem patologia anterior ou inferior a duas semanas em doente com patologia hepática subjacente. Outros consideram um tempo inferior a 26 semanas para o aparecimento do quadro clínico.

  13. CLASSIFICAÇÃO • Fulminante ou Hiperaguda: ocorre em menos de sete dias desde o aparecimento da icterícia até ao aparecimento de encefalopatia • Aguda: entre oito a 28 dias • Subaguda: >28 dias

  14. EPIDEMIOLOGIA • Em todas as faixas etárias nos Estados Unidos é de cerca de 17 casos por 100.000 habitantes por ano, mas a freqüência em crianças é desconhecida. • IHA contas de 10 a 15 por cento de transplantes de fígado pediátricos realizados nos Estados Unidos, anualmente.

  15. QUADRO CLÍNICO • Prodômos: desconforto abdominal, mal estar, vômitos. A febre pode ou não estar presente. • Encefalopatia - 53% (13 % grau 3 ou 4) • Convulsão – 7% • Ascite – 22%

  16. ETIOLOGIA

  17. ETIOLOGIA E DIAGNÓSTICO febre, hepatoesplenomegalia, aumento de transaminases, citopenias, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia Aumenta mais transaminases que FAL / GGT Aumento de gamaglobulina

  18. PARACETMOL • *Aguda: dose única tóxica: >100mg/kg • Estágio I (>24h) – assintomático, ou náusea, vômitos e em doses muito altas letargia. • Estágio II (24 a 72h) – dor abdominal, aumento de transaminases, alargamento do TAP, nefropatia e pancreatite. • Estagio III (72 a 96h) – Piora da insuficiência hepatica e renal, maior chance de mortalidade. • Estagio IV (4 a 14 dias) – Recuperação. • *Crônica: > 90 mg / kg por dia (> 15 mg / kg a cada quatro horas) por mais de um dia. • *Geralmente paciente tem níveis elevados de TGP (>1000) e elevações modesta da bilirrubina. • *Antidato – N-acetilcisteina (mais efetivo com 8 a 10h da ingestão) – 70mg/kg a cada 4/4h MEDICAMENTOS

  19. Transaminases quase normais Coagulopatia ETIOLOGIA E DIAGNÓSTICO Sepse por gram negativo Teste do pezinho Hemossiderose Aumento de Ferritina Transaminases pouco elevadas Hipoglicemia Regressão Neurológica Acidose láctica Miopatia Aumento BT Niemann-Pick C : esplenomegalia

  20. COMPLICAÇÕES • Encefalopatia hepática • Infecções e sepse • Síndrome hepatorrenal • Hemorragia digestiva alta • Síndrome hepatopulmonar • Alterações Metabólicas

  21. ALTERAÇÕES METABÓLICA

  22. ENCEFALOPATIA

  23. ENCEFALOPATIA – lactulose 15 -30 mg três vezes/dia3 – dieta com restrição proteica a 60 mg/dia3

  24. INFECÇÕES Sendo a infecção mais comum em quem tem ascite a PERITONITE BACTERIANA AGUDA – tratada com ceftriaxone, defotaxima, ceftazidima, amoxacilina-clavulanato.

  25. COAGULOPATIA Plasma Fresco – 10ml/kg sem INR >7 e INR>1,5 se sangramento.

  26. SÍNDROME HEPATORENAL

  27. TRANSPLANTE HEPÁTICO

  28. CASO CLÍNICO Evolução No 02/08 evoluiu com edema e irritação, iniciado ampicilina, gentamicina, albumina e espironolactona e colhido exames para investigação diagnóstica. Nesse dia houve redução das transaminases. No dia 03/08 criança perdeu acesso venoso e foi realizado dissecção de jugular D, após melhora do TAP. No dia 03/08 a noite evoluiu com hipoatividade, diagnosticado encefalopatia hepática e iniciado lactulose, metronidazol, furosemida. Nesse dia mãe referiu uso de paracetamol indiscriminadamente, e logo depois desmentiu, mesmo assim foi iniciado acetil-cisteina, como criança estava hipocorado realizado também um concentrado de hemácias. Evoluiu com melhora clinica, sendo suspenso o metronidazol, albumina, furosemida, vitamina K e lactulose. No dia 05/08 foi retirada a SVD e encaminhado para Ala B. Nesse mesmo dia as 17h20 evadiu do hospital e foi notificado ao projeto violeta. As 21h retornou ao HMIB, trazida pelos bombeiros, sem acesso venoso (própria mãe retirou o cateter central), foi levado para radiografia que não evidenciou nenhuma ponta de cateter.  A partir do dia 06/08 evoluiu apenas com as alterações neurológicas.

  29. EXAMES COMPLEMENTARES • 02/08: BT=2,2 BD=0,88 BI=1,32 Ca=10 CL=110 Cr=0,2 DHL=1582 FAL=1103 GGT=364 Glicemia=92 Mg=2,2 K=5,2 PT=4,3 Alb<2 Glob=2,4 Na=137 TGO=1733 TGP=61 Ureia=6Hb=8,1 Ht=22,4 Leuc=13600 (N21 E5 M4 L70) Plaq=528.000 • 03/08: BT 1.54(BD 1.1/ BI 0.44) / Ca 9.3/ CKMB 23/ CPK 211 / Cl 104/ DHL 512/ Fosforo 2.7/ Glicemia 146/ Mg 1.6/ K 3/ Na 139 / PT3.8 (Alb 2.1/ Glob 1.7) / TGO 312/ TGP 373/ Ur 4/ Hb 6.9/ Ht 18.7/ Leuco 13.6 (N 27/ Eosi 2/ Mono 5/ Linfo 62/ Linfoatipicos 4) / Plts 420000/ VHS 8 / Gasometria: PH: 7.39/PO2 28.7/PCO2/Lact 2.7/BE -4/CHCO 20,9/AG 16.7/Osm 282. • 04/08: BT=1,75 BD:1,1 BI=0,6 Cl=98 P=4,3 Mg=3,9 K=3,2 PT=4,7 Alb=2,8 Glob=1,9 Na=138 TGO=105 TGP=229 • 06/08: Hepatite A – IgM NR / Anti HBc NR / Anti-HBs – Positivo / HbsAg NR / Anti-HCV NR / Ca=11,4 / K=4,4 / PT=5,4 / Alb=3,4 / Glob=2,1/ Na=139 / TGO=58 / TGP=131/ Hb=8,5Ht=23,5 Leuc=11800 (N11 B2 E2 M15 L72) Plaq=83.000

  30. EXAMES COMPLEMENTARES • Ecografia abdominal 05/08: observação criança não esta em jejum.Figado de volume normal, apresentando moderado aumento difuso da ecogenicidade. Ausência de dilatação das vias biliares intra e extra-hepaticas. Veia porta e hepáticas de calibres normais .Vesícula biliar contraída, impressão de edema da sua parede. Há discreta quantidade de liquido no leito vesicular. Há discreta quantidade de líquido perihepático, inferiormente e medialmente ao lobo D.Rins e bexigas normais.Pancreas e baço normais.Grandes vasos abdominais não visualizado.Conclusão: Fígado com volume normal com moderado aumento da ecogenicidade (infiltração gordurosa? Fibrose?). Vesícula biliar contraída impressão de edema de sua parede. Discreta quantidade de liquido no leito vesicular e peri-hepatico.

  31. CASO CLINICO Etiologias

  32. CASO CLÍNICO Propedêutica Diagnostica

  33. BIBLIOGRAFIA • Tratado de Pediatria, SBP, 2° edição, cap. 14, pag 995 a 1008 • Acuteliverfailure in Neonates, Infantsandchildren; ExpertReviewsGastroenterolHepatol. 2011; 5 (6); 717-729, 2011. • AASLD Position Paper: The Management of AcuteLiverFailure; HEPATOLOGY, May2005. • Insuficiência Hepática Aguda; ActaMedPort 2009; 22: 809-820. • Squireset al. Acuteliverfailure in children: thefirst 348 patients in thepediatricacuteliverfailurestudygroup. J Pediatr 2006; 148:652

  34. OBRIGADA

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