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Desmoide della mammella C.Traversi, A.Colagrande, G.Fiore, A.Cimmino, R.Ricco

Desmoide della mammella C.Traversi, A.Colagrande, G.Fiore, A.Cimmino, R.Ricco Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari. INTRODUZIONE.  Il tumore desmoide è una neoplasia benigna che origina dalle strutture muscoloaponeurotiche e fasciali.

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Presentation Transcript

  1. Desmoide della mammella C.Traversi, A.Colagrande, G.Fiore, A.Cimmino, R.Ricco Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari

  2. INTRODUZIONE  Il tumore desmoide è una neoplasia benigna che origina dalle strutture muscoloaponeurotiche e fasciali. • Si tratta di una rara entità che costituisce il 3,5% dei tumori fibrosi e lo 0.03% di tutte le neoplasie. ( Aaron AD et al. Chest wall fibromatosis associated withsilicone breast implants. Surg Oncol 1996; 5 (2):93-99).

  3. INTRODUZIONE  Interessa soggetti di età compresa tra 25 e 35 anni, prevalentemente di sesso femminile.  Insorge frequentemente in sede addominale (50% dei casi).  Sedi extra-addominali: cingolo scapolare, regione inguinale, estremità inferiori; nella mammella rappresenta lo 0.2% dei tumori solidi, insorge prevalentemente dal muscolo e dalla fascia pettorale.

  4. EZIOPATOGENESI Eziopatogenesi sconosciuta.  La frequente associazione con la sindrome di Gardner ha fatto ipotizzare una origine genetica della lesione con trisomia 8 e 20 nelle cellule desmoidi.  Traumi, fattori ormonali e trattamenti radioterapici possono essere coinvolti nella eziopatogenesi della lesione.

  5. Hajdu et al. che l’ hanno definita come fibrosarcoma di bassogrado per le frequenti recidive e il caratteristico pattern di crescita infiltrativo (Hajdu SI. Pathology of tissue tumors. Philadelphia : Lea e Febinger, 1979;122-135)

  6. CASO CLINICO  Paziente di sesso femminile di 24 anni.  Presenta un rapido aumento di volume del QSI della mammella sinistra senza traumi o precedenti interventi chirurgici nella stessa sede.  ECO e RMN: neoformazione di natura imprecisata, a margini netti, indovata nello spessore dei muscoli pettorali.  Diagnosi clinica : fibrolipoma.  All’intervento la neoformazione è priva di capsula propria e aderente intimamente alle fibre muscolari.

  7.  Macroscopicamente: frammento fibromuscolare di cm 4x2x1 con aspetto omogeneo al taglio.  Istologicamente: elementi cellulari fusati disposti in fasci, infiltranti il muscolo pettorale. Rare figure mitotiche.  Indagini immunoistochimiche: actina HHF 35 e actina muscolo liscio intensamente positive.

  8. DISCUSSIONE Le fibromatosi, comprendono un gruppo di proliferazioni tissutali benigne con caratteristiche microscopiche e aspetti biologici intermedi tra lesioni fibrose benigne e fibrosarcoma, caratterizzate da crescita infiltrativa e da tendenza alla recidiva ma non alla metastatizzazione.

  9. DISCUSSIONE Nella diagnosi differenziale della fibromatosi desmoide mammaria vanno considerate: • Fascite nodulare • Miofibroblastoma • Sarcomi

  10. CONCLUSIONI La fibromatosi a insorgenza dai muscoli pettorali è un ‘evenienza rara. All’esordio simula il carcinoma mammario infiltrante sia clinicamente che radiologicamente. Può indurre ad interventi chirurgici demolitivi.

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