130 likes | 399 Views
Medfödda GI missbildningar och annat krux -som kräver kirurgisk intervention. Kirurgseminarium 110616. Fall 1. 6 timmar gammal flicka som i samband med första amning börjar hosta våldsamt och blir cyanotisk. Suger rent i övre luftvägar och pat repar sig efter 15 min.
E N D
Medfödda GI missbildningar och annat krux-som kräver kirurgisk intervention Kirurgseminarium 110616
Fall 1 • 6 timmar gammal flicka som i samband med första amning börjar hosta våldsamt och blir cyanotisk.Suger rent i övre luftvägar och pat repar sig efter 15 min. • Vid nytt försök till amning efter 2 timmar upprepas samma scenario som tidigare.
Esofagusatresi Förekomst: 1:3500-4000 nyfödda (25-30/år i Sverige) Orsak: Embryologisk störning under 5-6 graviditetsveckan. Viss ärftlighet. Tre former • Atresi med fistel till trachea (ca 90%) • Utan fistel • H-fistel
Esofagusatresi Symtom • Hosta vid matning • Cyanosattacker • Pneumonier • Dreglar mycket • Associerad till många andra missbildningar. Diagnos • Fosterdiagnostik • Kan ej sätta nasogastrisk sond • Rtg med kontrast/CT
Esofagusatresi Behandling • Sug i svalj och esofagus • O2 • Huvud i högläge • Op med primäranastomos. 10% kräver mer avancerad kir. Postop-komplikationer • Dysfagi • Anastomosstriktur • GERD
Fall 2 4 veckorgammalpojke som börjar få tilltagandeuppkastningar efter måltid. Föräldrarnauppsökervårdcentralendär man tolkar det hela som en gastroenterit. Då pojkenäropåverkadordinerasvätskeersättningochexpektans. Under den närmasteveckanökar frekvensen och intensiteten av kräkningarna.Efter 5 dagaruppsöker man akutmottagningen. Har projektilartadekräkningar. Ärslappoch medtagen. Hypoventilerar. Dehydrerad. Blodgasvisar metabolisk alkalos med lågt kalium.
Pylorusstenos • Hypertrofi av pylorusmuskeln utan känd anledning • Vanligare hos pojkar (4:1) • Oklart om stenosen finns vid födsel eller om den utvecklas under de första levnadsveckorna. • Symtomdebut 2-8 veckor • Symtom • Tilltagande ej gallfärgade kräkningar senare blir projektilartade • Dåligt födointag • Viktnedgång, hunger, buksmärta
Pylorusstenos Diagnos • Vid palpkännsolivstor resistens tillhöger i epigastriet. • Hos magra barn kännsventrikelperistaltiken genom bukväggen • Metabolalkalos med hypokalemi • Ultraljud Behandling • Expektans (Atropin) • Pyloromyotomi (öppen/laparoskopiskt)
Mb Hirschprung/Aganglionos • Gangliecellaplasi i distala delen av colon/rectum. • Icke-innerverad tarm är kontraherad och proximal tarm dillaterad • 5:1 pojkar/flickor Symtom • Förstoppning direkt efter förlossning • Uppdriven buk • Gallkräkningar
Mb Hirschprung/Aganglionos Diagnos • Explosiv avföring efter PR • Anorektal manometri • Biopsi Behandling • Resektion av den afficerade tarmdelen och anastomos till anus. • Om sfinktern inte kan bevaras → colostomi
Källor • Pediatric Gastrointestinal Disease (Walker et al) • Kirurgi (Hamberger, Haglund) • Barnmedicin (Lindberg, Lagercrantz) • Socialstyrelsen.se