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Rééducation et réadaptation en neurologie. Carlo BERTONCELLI. LES GRANDS SYNDROMES PHYSIOPATHOLOGIQUES. 1. SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE 2. SYNDROMES A EXPRESSION SENSITIVE 3. SYNDROMES D'ATTEINTE DES NERFS CRANIENS 4. SYNDROME MENINGE. 1. SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE
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Rééducation et réadaptation en neurologie Carlo BERTONCELLI
LES GRANDS SYNDROMES PHYSIOPATHOLOGIQUES • 1. SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE • 2. SYNDROMES A EXPRESSION SENSITIVE • 3. SYNDROMES D'ATTEINTE DES NERFS CRANIENS • 4. SYNDROME MENINGE
1. SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE 1) Avec déficit de la force, Atteinte de l'un des quatre maillons de la chaîne de la voie motrice principale: • MOTONEURONE PYRAMIDAL = syndrome pyramidal • MOTONEURONE PERIPHERIQUE = syndrome neurogène périphérique • JONCTION NEURO-MUSCULAIRE = syndrome myasthénique • MUSCLES = syndrome myogène
2) Sans déficit de force: Ataxies: • Syndrome cérébelleux • Syndrome vestibulaire • Syndrome lemniscalSyndrome parkinsonien Astasie - Abasie
Syndrome Pyramidal Atteinte Motoneurone Pyramidal => Déficit moteur: • sur les membres, prédomine aux extrémités ; • sur la face, prédomine sur la moitié inférieure. • Absence d'amyotrophie. • Hypertonie " spastique " (ou " élastique ") en flexion aux membres supérieurs et en extension aux membres inférieurs.
Trépidation épileptoïde du pied et clonus de rotule. • Réflexes ostéo-tendineux vifs, diffusants et polycinétiques. • Réflexe cutané plantaire en extension = signe de Babinski.
Paralysie faciale centrale Paralysie faciale périphérique
Syndrome neurogène périphérique Atteinte Motoneurone Périphérique => Déficit moteur, Distribution parfois systématisée (radiculaire, plexique, tronculaire). • Amyotrophie, parfois associée à des crampes et à des fasciculations. • Hypotonie. • Réflexes ostéo-tendineux diminués ou abolis. • Cutané plantaire normal.
Syndrome myasthénique Atteinte Jonction Neuro – musculaire =>Bloc de conduction au niveau post-synaptique. Déficit moteur accentué par l'effort. Il touche avec prédilection la • musculature oculaire, • la face (mastication, phonation, déglutition), • le cou (tête tombante) et les ceintures scapulaire et pelvienne.
Syndrome myogène Atteinte Musculaire=>Déficit moteur prédominant sur les muscles proximaux : ceinture pelvienne (démarche dandinante), ceinture scapulaire, rachis (hyperlordose). • Amyotrophie. • Tonus musculaire normal. • Réflexes ostéo-tendineux normaux, mais possibilité (tardive) d'abolition de la réponse idéomusculaire (à la percussion du muscle).
LES SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE 2) Sans déficit de force: Ataxies Incoordination motrice avec inégalité d'amplitude et de durée des éléments successifs d'une activité motrice. Syndrome cérébelleux: • Ataxie avec hypermétrie et sans aggravation par la suppression du contrôle visuel. • Hypotonie.
Statique : • Station debout pieds joints avec danse des tendons des jambiers antérieurs. Epreuve de Romberg négative (pas d'aggravation par la fermeture des yeux). • Hypotonie : exagération du ballant de la main, signe du fléau, exagération du ballant des bras à la rotation du tronc
Cinétique : • Ataxie locomotrice avec démarche ébrieuse. • Adiadococinésie à l'épreuve des marionnettes. • Les épreuves doigt- nez et talon -genou sont affectées par un tremblement " intentionnel ", à son maximum lors de l'initiation du mouvement ainsi qu'en fin de course à l'arrivée près de la cible • La parole est mal articulée, scandée, explosive (dysarthrie).
Syndrome vestibulaire • Vertige, • ataxie locomotrice, instabilité lors de la station debout pieds joints, déviation lors de l'épreuve de la marche en étoile (Babinski-Weill) ou de l'épreuve de Fukuda (piétinement sur place). • Aggravation par la fermeture des yeux (épreuve de Romberg positive). - Déviation des index lors de l'épreuve du maintien des bras tendus, les yeux fermés. • Nystagmus.
Syndrome lemniscal • Ataxie, aggravée par la suppression du contrôle visuel. • Hypotonie • Anomalies de la sensibilité avec diminution ou abolition de la • sensibilité tactile épicritique, • sensibilité vibratoire (pallesthésie) et • sensibilité positionnelle (arthrokinesthésie).
L'ataxie locomotrice est souvent marquée par son caractère talonnant. • La station debout pieds joints est instable aggravée par l'occlusion des yeux (épreuve de Romberg positive). • Les épreuves doigt-nez et talon -genou sont perturbées surtout lorsque les yeux sont maintenus fermés, en raison des troubles de la sensibilité profonde.
Syndrome Parkinsonien Akinésie = réduction de la motilité spontanée et automatique, lenteur à l'initiation et à la réalisation des mouvements volontaires. Tant • à la marche (lente, à petits pas, avec perte du ballant des bras) qu'au niveau • des mains (écriture, boutonnage, déboutonnage,…), de la • parole (dysarthrie) et du • visage (amimie, rareté du clignement des paupières).
Hypertonie : de type plastique et prédominant sur les muscles fléchisseurs. Réalise une attitude • voûtée, les quatre membres semi fléchis. Lors de la mobilisation passive des segments de membres, cette hypertonie cède par à-coups (signe de la roue dentée de Negro).
Tremblement : de repos, lent (5 à 6 cycles/seconde) ; • asynchrone (" compter la monnaie ", " émietter du pain ") accentué par l'émotion. Il prédomine sur les extrémités, notamment les mains. • Plus marqué au repos, il est aussi favorisé par l'exécution de mouvements à distance. C'est ainsi que le tremblement de la main est • accentué lors de la marche.
_ Thalamus _ TREMBLEMENT Palladium AKINESIE Striatum (Ach) RIGIDITE _ Locus niger (DA)
2. LES SYNDROMES A EXPRESSION SENSITIVE L'organisation de la sensibilité en deux voies distinctes donne lieu, en pathologie, à la possibilité d'atteintes dissociées. • Le syndrome extralemniscal (ou spinothalamique) • Le syndrome lemniscal (ou cordonal postérieur ou sensitif profond)
Le syndrome extralemniscal Insensibilité à la douleur et à la température à l'origine de blessures. un élément dysesthésique et même hyperpathique. • A l'examen analytique, la formule classique de la dissociation thermo-algique correspond à une anesthésie à la température et à la douleur alors que la sensibilité au tact est préservée
Le syndrome lemniscal • Paresthésies, avec parfois impression de striction pathologique (impression de corset trop serré,…). Associées à des • Dysesthésies. Mauvaise perception des pieds sur le sol de type impression de " marcher sur du coton ". • Perturbation du sens positionnel est parfois remarquée par le malade. • Douleurs, sont fulgurantes, en décharges électriques. • Sémiologie ataxique est plus ou moins importante.
A l'examen analytique on recherche: • la sensibilité au tact, • sensibilité vibratoire (pallesthésie), • sensibilité positionnelle (arthrokinesthésie), reconnaissance des objets placés dans la main (astéréognosie) sont plus ou moins altérées. L'hypoesthésie superficielle est peut-être associée à une • hyperesthésie ou même à une • hyperpathie. Enfin, une • hypotonie peut être observée.
3. SYNDROMES D'ATTEINTE DES NERFS CRANIENS Nerf Olfactif (I) • Anosmie, agueusie. Nerf Optique (II) • Neuropathie optique rétrobulbaire : Atteinte du nerf optique en arrière du globe oculaire. • Papillite : atteinte de la tête du nerf optique Nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)
Nerf trijumeau (V) • Névralgie trigéminale • Sémiologie sensitive déficitaire avec anesthésie de l'hémiface. Trois territoires: 1.Ophtalmique de Willis 2.Maxillaire supérieur 3.maxillaire inférieur. Contingent cutané et contingent muqueux (anesthésie de la cornée, de la muqueuse nasale, de la muqueuse buccale (palais, gencives, joues, langue) • Paralysie masticatrice : " bouche oblique ovalaire ", la mâchoire inférieure déviant du côté paralysé.
Nerf facial (VII) • paralysie faciale périphérique, touchant de façon égale, le territoire facial supérieur et inférieur. Nerf cochléo-vestibulaire (VIII) • Acouphène(sifflement,..),hypoacousie ou surdité Atteinte des nerfs du trou déchiré postérieur • Atteinte motrice du IX,X et XI : dysphonie-> dysarthrie(orig. Centrale), dyslalie(orig. Per.) dysphagie Atteinte sensitive (X) : • hypoesthésie de l'hémivoile du palais et des piliers de l'amygdale. Nerf grand hypoglosse (XII) • Paralysie de l'hémilangue ipsilatérale
4. SYNDROME MENINGE Céphalée intense, accentuée par la lumière (photophobie), • Irradiant volontiers au cou (cervicalgies) et au reste du rachis (rachialgies) et parfois aux racines nerveuses des membres inférieurs (sciatalgies). • Nausées et vomissements. • Obnubilation, obscurcissementde la conscience.
A l'examen : • Raideur méningée : résistance invincible et douleur à la flexion passive du cou. • Signe de BRUDZINSKI = sur un malade en décubitus dorsal, toute tentative de flexion du cou s'accompagne d'une flexion et d'une adduction automatique des cuisses. • Signe de KERNIG = toute tentative de passage du décubitus dorsal à la position assise s'accompagne d'un fléchissement invincible et douloureux des genoux.