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Síndrome Nefrótico. Javier Arroyo Germán Laissle. Síndrome Nefrótico. Ocurre como consecuencia de varias enfermedades. Las cuales pueden ser glomerulopatías primarias o bien enfermedades de carácter general. Sus principales manifestaciones son : 1- Proteinuria masiva. (+ 3,5g)
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Síndrome Nefrótico Javier Arroyo Germán Laissle
Síndrome Nefrótico • Ocurre como consecuencia de varias enfermedades. Las cuales pueden ser glomerulopatías primarias o bien enfermedades de carácter general. • Sus principales manifestaciones son: 1- Proteinuria masiva. (+ 3,5g) 2- Hipoalbuminemia. (- 3g/dL) 3- Edema generalizado. 4- Hiperlipidemia y lipiduria.
Como ocurre cada manifestación: Proteinuria: Transtorno en pared de capilares glomerulares que aumentan su permeabilidad, por lo cual se filtran proteínas plasmáticas, que luego se van en la orina. Selectividad de la proteinuria: cuociente de: prot.bajo peso molec/ prot.alto peso molec Hipoalbuminemia: Intensidad de la proteinuria genera pérdida de seroalbúminas. Hígado no alcanza a regular. Edema: Debido a la baja presión oncótica sanguínea y líquido acumulado en el intersticio de tejidos.
Hiperlipidemia y lipiduria: Pacientes presentan alto nivel de: colesterol, triglicéridos y lipoproteinas de baja y muy baja densidad, que también se filtran y se genera la lipiduria. Vulnerabilidades del paciente. Infecciones: por estafilococos y neumococos debido a pérdida de inmunoglobulinas y componentes del complemento de bajo peso molec. (factor B) Trombos y trombo-émbolos: debido a pérdida de factores anticoagulantes (antitrombina III) y de actividad antiplasmina.
Glomerulonefritis Membranosa • Causa mas frecuente de síndrome nefrótico en adultos. • Se caracteriza por: • A) Acúmulo de depósitos electrodensos de Ig en el lado epitelial de la membrana basal de capilares glomerulares. • B) Engrosamiento de la pared de los capilares glomerulares. • Puede que aparezca en el curso de otras enfermedades generales como: tumores malignos, LES, fármacos, infecciones,etc. Se habla entonces de una glomerulonefritis membanosa secunadria. • El 85% de las veces, no se asocia a ninguna.
Es crónica, de origen autoinmunitario ligado a genes susceptibles y causado por Ig dirigidas encontra de un autoantígeno renal. • Por qué se vuelve porosa y permeable la pared capilar? Acción lesiva del complejo MAC (C5b-C9), ya que activa a células epiteliales y mesangiales las que liberan proteasas y factores oxidantes que producen entonces lesiones a nivel de la pared de los capilares.
Nefrosis Lipoidea • Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en los niños. Es bastante benigno y se caracteriza por la pérdida difusa de los podocitos de los glomérulos. • Incidencia máxima: entre 2 y 6 años. • Puede aparecer después de una infección respiratoria o de una vacunación. • Suele obtenerse una enorme mejoría con corticoesteroides.
Etiología y patogenia • Varios aspectos apuntan a una base inmunitaria, aunque hay ausencia de acúmulos. • Existe algún trastorno inmunitario que produce una sust. que lesiona las cél.epiteliales viscerales y produce proteinuria. • Se desprenden las cél. epit., ya que hay una menor adherencia a la MBG, lo que también produce pérdida de proteínas.
Evolución clínica • Aunque la proteinuria es masiva, la función renal se conserva bien. • Proteinuria muy selectiva, siendo la albúmina la que se encuentra en mayor cantidad. • Más del 90% de los niños se mejora rápidamente con el uso de corticoides. • El pronóstico a largo plazo es execelente. • Esta nefropatía se puede asociar a linfomas y leucemias, o después de un tratamiento con AINE.
Síndrome Nefrótico causado por enfermedades generales • Muchos trastornos generales del mecanismo inmunitario, de carácter metabólico o hereditario se asocian a lesiones renales.
Glomeruloesclerosis Diabética • La D.M. Es la principal causa de morbilidad y mortalidad renal y una de las principales causas de insuficiencia renal crónica. • Tres cuadros de afectación glomerular: - proteinuria subnefrótica - síndrome nefrótico - insuficiencia renal crónica • Las lesiones glomerulares consisten en: - engrosamiento de la memb. basal de los capilares - glomeruloesclerosis diabética difusa - glomeruloesclerosis nodular
Patogenia • La patogenia está ligada a la microangiopatía diabética • Sus principales rasgos son: • Se debe a un trastorno metabólico. • Alteración de la MBG de los diabéticos. • La glucosilación no enzimática de las proteínas. • Alteraciones hemodinámicas.
Evolución clínica • Aumento del FG y microalbuminuria. • Luego aparece proteinuria evidente y después una reducción del FG que acaba en insuficiencia renal terminal. • Hipertensión arterial que aumenta la suceptibilidad al desarrollo de la nefropatía diabética con mal control de la hiperglicemia. • En la actualidad los pacientes con nefrología terminal se mantienen gracias a diálisis continua o transplante renal.
Amiloidosis • Casi todas las formas de amiloidosis diseminada pueden acompañar de depósitos de amiloide en los glomérulos. • Esta acumulación termina por destruir completamente al glomérulo. • Los pacientes presentan proteinuria intensa o un síndrome nefrótico, y puden fallecer por uremia.
Lupus Eritematoso Sistémico (LES) • El LES produce una serie de lesiones y de manifestaciones clínicas como hematuria macro y microscópica, nefritis aguda, síndrome nefrótico, insuficiencia renal crónica e hipertensión.
FIN Por: Arroyo & Laissle
