1 / 50

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ. Doç. Dr. Tayfun UÇAR Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi BD. ARA. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ (ARA). A grubu B-hemolitik streptokok enfeksiyonlarından 1-4 hafta sonra görülen, nonsüpüratif i nflamatuar bir konnektif doku hastalığıdır.

patsy
Download Presentation

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ Doç. Dr. Tayfun UÇAR Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi BD.

  2. ARA AKUT ROMATİZMAL ATEŞ (ARA) • A grubu B-hemolitik streptokokenfeksiyonlarından 1-4 hafta sonra görülen, nonsüpüratif inflamatuar bir konnektif doku hastalığıdır. • Konağın otoimmün yanıtı sonucunda gelişir.

  3. ARA ÖZELLİKLE TUTULAN DOKULAR • Kalp • Eklemler • Beyin • Subkutan doku

  4. ARA ETYOLOJİ A GRUBU BETA HEMOLİTİK STREPTOKOKLAR (M1,3,5,6,18,19,24 serotipleri)

  5. ARA İNSİDANS • Gelişmiş ülkelerde 0,5-3/100.000 • Gelişmekte olan ülkelerde 20-100/100.000 • Ülkemizde (1972-1976) 20/100.000 • Ülkemizde RKH prevelansı (1976) 0.6 % • Tedavi edilmemiş veya yetersiz tedavi edilmiş streptokoksik üst solunum yolu infeksiyonlarında %3,

  6. ARA EPİDEMİYOLOJİ • Cins: K=E • Irk: Fark yok • Mevsim: kış, ilkbahar • Sosyoekonomik düzey: gelişmekte olan ülkelerde fazla • Genetik yatkınlık • Yaş: 5-15 yaş • 5 yaş altında %5 • 2 yaş altında görülmez • 35 yaş üstü çok nadir

  7. ARA PATOGENEZ • STREPTOKOK VİRULANSI • DUYARLI KİŞİ • DOKU HASARI Duyarlı konagın GAS enfeksiyonuna verdiği abarlılı immün yanıta bağlıdır.

  8. ARA İMMÜNOLOJİK ÇAPRAZ REAKSİYONLAR ANTİJEN DOKU (Çapraz reaksiyon veren) KAPSÜL EKLEM/ (Hüyalunorik asit) …… SİNOVYA HÜCRE DUVARI …… MİYOKARD (M protein) GRUP A KAPAK KARBONHİDRAT …… DOKUSU MUKOPOLİPEPTİTLER .. NODULER LEZYON PROTOPLASMA …… SUBTALAMİK MERK. MEMBRANI (protein;lipit) NUC. CAUDATUS MİYOKARD SARKOL. A GRUBU β HEM. STREP.

  9. ARA DUYARLI KİŞİ • Lenfositlerde spesifik B hücre alloantijenleri tanımlanmıştır. • Hastaların %99 unda spesifik monoklonal antikorlar saptanmıştır. • İnsan lökosit antijenleri (HLA) HLA-DR2 ve DR4 sorumlu tutulmuştur. Ülkemizde HLA-DR3, DR7, B16; HLA A10, HLA B35 ve HLA A2, DR4

  10. ARA DOKU HASARI A grubu beta hemolitik streptokok ve doku hasarı gelişimi arasında latent bir dönemin olması olayın immünolojik mekanizma ile geliştiğini desteklemektedir.

  11. Çevresel faktörler, öz. kalabalık Özgül virülans etkenlerini taşıyan GAS ile infeksiyon Yineleyen infeksiyonlar kalp kapağındaki infalamatuvar yanıtın sürmesi Yineleyen GAS infeksiyonları İlk ARA atağı Duyarlı konak RKH İmmün yanıtın hazırlanması Yineleyen ARA episodları Antikor /T-hücre aracılı abartılı immün yanıt GAS antijenleri ve konakçı dokuları arasındaki moleküler benzerlik Genetik olarak belirlenen konakçı faktörleri ARA-Patogenez • İnflamasyon • eklem • kalp • beyin • bağ dokusu Lancet 2005

  12. ARA PATOLOJİ KONNEKTİF DOKUDA BAŞLICA 2 LEZYON OLUŞUR 1. EKSUDATİF (Erken) İLK GÜNLERDE EKLEMLERDE OLUŞUR,2-3 HAFTA SÜRER VE İYİLEŞME DÖNEMİNDE TÜMÜYLE KAYBOLUR. ANTİİNFLAMATUARLARA CEVAP VERİR 2. PROLİFERATİF (Geç) ÖZELLİKLE KALPTE OLUŞUR,AYLARCA YA DA YILLARCA SÜRER VE SEKEL BIRAKIR (ASCHOFF CİSİMCİKLERİ/GRANÜLASYON DOKUSU)

  13. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-KLİNİK Modifiye Jones kriterleri (1992) Minör kriterler Major kriterler • ARTRİT • KARDİT • KORE Sydenham chorea • ERİTEMA MARGİNATUM • DERİ ALTI NODÜLLERİ  Ateş  Artralji • Akut faz reaktanlarında  • Sedimantasyon • C-reaktif protein  EKG’de PR süresinin uzaması

  14. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-KLİNİK MAJÖR KRİTERLER • ARTRİT %70-75 • KARDİT %40-70 • KORE %15 Sydenham chorea, St.Vitus dansı, Chorea minor • ERİTEMA MARGİNATUM %5 • DERİ ALTI NODÜLLERİ %1

  15. ARA-ARTRİT • İlk atakta %70-75 • Asimetrik, gezici poliartrit • Büyük eklemler tutulur • Diz, dirsek, ayak ve el bilekleri • Ağrı, şişlik, kızarıklık, sıcaklık • Anti-inflamatuar ilaçlara hızlı yanıt verir • Sekel bırakmaz • Tedavisiz de iyileşir.

  16. ARA-KARDİT • En önemli majör bulgudur. • Akut dönemde ölüme yol açan ve uzun dönemde sekel bırakan tek bulgudur. • Eklemleriyalar, kalbiısırır (Lasegue - 1884) • İlk atakta % 40-70 oranında görülür. • Tekrarlayanataklardatutulumartar • Küçükçocuklardadahasıktır ve daha ağır seyreder. • Pankardit şeklindedir. (Endokardit, miyokardit, perikardit)

  17. ARA-KARDİT ENDOKARDİT • En sık mitral kapak tutulur (% 90). • Daha az sıklıkla aort tutulur (% 20). • Triküspit ve pulmoner kapaktutulum çok nadir. • Erkendönemdeyetmezlik • Geçdönemdedarlıkbulguları • Tipik bulgu üfürümdür

  18. Mitral yetmezliği üfürümü • Apikalpansistolik • Yüksekfrekanslı • Yumuşak • AğırMY’deapikalmiddiyastoliküfürüm (Carey-Coombs) Aort yetmezliği üfürümü • Sol3.İKA’da erken diyastolik • Yüksekfrekanslı • Yumuşak • AğırAY’deapikalmiddiyastoliküfürüm (Austin Flint)

  19. ARA-KARDİT • MİYOKARDİT • Hemen daima endokardit ile birliktedir • Taşikardi (ateşle orantısız ) • PR süresinde uzama • Kardiyomegali • Konjestifkalpyetmezliği ilk atakta % 5-10 rekürrensde daha sık

  20. ARA-KARDİT PERİKARDİT • Karditlilerin % 5-10’unda görülür. • Pankardit ile birliktedir • Seröfibrinöz perikardit olur. • Efüzyonolabilir. • Perikardiyal frotman duyulabilir. • Tamponat beklenmez.

  21. Sessiz Kardit • Oskültasyon ile kapak tutulumuna ait üfürüm duyulmayıp ancak EKO ile kapak tutulumunun saptanmasıdır. • Jones kriterlerine dahil edilmesini öneren araştırıcılar vardır. • Sessiz kardit dahil edildiğinde ARA daki kardit oranı %80-85 lere çıkmaktadır. • ARA düşünülen tüm hastalara dinleme bulgusu olmasa dahi ekokardiyografi yapılmalıdır.

  22. ARA-KORE (SYDENHAM CHOREA) • SSS’nin özellikle bazal ganglion ve nükleus kaudatusun inflamasyonu sonucu gelişir. • Vakaların % 10-15’inde görülür. • Kızlarda ve adölesanlarda daha sıktır. • Sinsi başlar, davranış bozuklukları tipiktir. • İstemsiz, amaçsız hareketler gözlenir, uykuda azalır • Yazı yazma ve konuşma bozuklukları olur. • Latent period 2-6 ay. • Ortalama 3 ayda iyileşir (6-12 ay sürebilir) • Vakaların % 27’sinde RKH gelişir. • Akut faz reaktanları ve streptokok antikorları negatiftir.

  23. ARA-ERİTEMA MARGİNATUM • Nadir görülen majör kriterdir, %5 olguda görülür. • Pembe-kırmızı, kaşıntısız, deriden hafif kabarıktır, dalgalı çizgiler veya birleşen halkalar yapar. • Genellikle gövdede ve ektremitelerin proksimalinde yerleşir, yüzde bulunmaz . • Kaşıntı yapmaz. Tekrarlayabilir. • Bastırılınca solar • ARA için patognomik değil • İlaç reaksiyonlarında ve glomerülonefritte görülebilir

  24. ARA-DERİ ALTI NODÜLLERİ • Nadir görülen majör kriterdir (%1) • Genellikle kemiklerin ekstansör çıkıntıları üstünde (diz, dirsek gibi) yuvarlak, 0.5-2 cm çaplı, sert, ağrısız ve hareketli nodüllerdir. • Ağır karditli vakalarda daha sıktır • Aschoff nodüllerine benzer • Sekelsiz iyileşirler • ARA için patognomonik değildir • RA ve SLE de görülebilir

  25. ARA-MİNÖR KRİTERLER  Ateş  Artralji • Akut faz reaktanlarında  • Sedimantasyon • C-reaktif protein  EKG’de PR süresinin uzaması

  26. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-TANI (Modifiye Jones kriterleri ve WHO (2002-2003) önerilerine göre) • 2 majör bulgu • 1 majör + 2 minör bulgu Ek olarak • Geçirilmiş A grubu streptokok infeksiyon kanıtı

  27. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-TANI "korea" "başka bir nedene bağlanamayan kardit" Tek başına bile olsa tanı için yeterli kabul edilir. Geçirilmiş A grubu streptokok infeksiyon kanıtına gerek yoktur

  28. GEÇİRİLMİŞ A GRUBU STREPTOKOK İNFEKSİYON KANITI - Geçirilmiş kızıl - Boğaz kültürü - Hızlı streptokok antijen testi pozitifliği • Streptokok antikor titrelerinde yükselme • En sık kullanılanları antistreptolizin O (ASO) ve antideoksiribonükleaz B’dir • ASO enfeksiyondan yaklaşık 1 hafta sonra artmaya başlar ve 3-6 haftada pik yapar • Antikorlar aylarca yüksek kalabilir, 3-4 ayda normale döner.

  29. ARA-AYIRICI TANI • POLİARTRİT VE ATEŞ • Post streptokoksik reaktif artrit • Septik artrit • Konnektif doku Hast ve otoimmün hast • J kronik artrit, SLE, İnf barsak hst, sistemik vaskülitis, sarkoidozis • Viral Artritler • Reaktif Artritler • Lyme Hastalığı • Sickle cell anemi • İnfektif endokardit • Lösemi /lenfoma

  30. Post streptokoksik reaktif artrit PSRA ARA • Latent periyot kısadır. 10 gün sonra görülür • Aspirine iyi cevap vermez • Persistandır • Büyük eklemleri ve küçük eklemleri eklemleri tutar • 14-21 gün sonra • Aspirine iyi cevap verir • Gezici ve geçicidir • Yalnızca büyük eklemleri tutar

  31. Post streptokoksik reaktif artrit Bazı PSRA’ li vakalarda kardit (kapak tutulumu) gelişebileceği bildirilmiştir Bazı yazarlar tarafından bu hastalarda bir yıla kadar sekonder profilaksi önerilmiştir. (Etkinliği net bir şekilde gösterilmemiştir) PSRA, ARA in farklı bir presentasyon şekli olup ARA gibi davranılmasını önerilmiştir.

  32. ARA-AYIRICI TANI KARDİT • Masum üfürüm • Mitral kapak prolapsusu • Doğuştan kalp hastalıkları • Infective endocarditis • Hypertrofik kardiyomyopati • Myocarditis—viral - idiopathic • Pericarditis—viral -idiopathic

  33. ARA-AYIRICI TANI KORE • Sİstemik lupus eritematosus • Zehirlenmeler • Wilson hastalığı • Tik bozuklukları • Serebral palsy • Encephalitis • Familial chorea (including Huntington's disease) • Intracranial tümör • Lyme hastalığı • Hormonal

  34. AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-TEDAVİ • Streptokok infeksiyonunun tedavisi • Antienflamatuvar tedavi • Destek tedavisi

  35. Streptokok infeksiyonunun tedavisi • Benzatin penisilin: • Deposilin veya Penadur LA 1.200.000 ü) 1 kez      (çocuk <27 kg ise 600.000 ü) • Eritromisin (Erythrocin 250-500 mg tablet) 40 mg/kg/gün 4 dozda (max.1 g/gün) 10 gün • Aminopenisilinler veya sefalosporinler uygun dozda 10 gün 

  36. ANTİENFLAMATUAR TEDAVİ • Artrit - hafif kardit: Aspirin 75-100 mg/kg/gün (max:3 gr) 3-4 hafta Daha sonra azaltılarak kesilir • Orta - ağır kardit: Prednizolon: 2mg/kg/gün (max:60 mg) 2 hafta azaltılırken Aspirin 75 mg/kg/gün başlanır. Steroit 2-3 haftada azaltılarak kesilir steroit kesildikten sonra aspirine 4 hafta devam edilir. steroit alırken tussuz diyet

  37. DESTEK TEDAVİSİ • İstirahat: (aktif bulgular kaybolana kadar) -artritte 2 hafta yatak+2 hafta kısmi istirahat -karditte 4 hafta yatak+4 hafta kısmi istirahat • 2-3 ay boyunca tüm hastalar ağır aktivitelerden kaçınmalıdır. • Diyet: KKY’de tuzsuz yoksa normal diyet • Kalp yetmezliği tedavisi:oksijen, diüretik, digoksin ...

  38. ARA-KORE TEDAVİSİ • Fenobarbital • Haloperidol • Sodyum-valporat • Aktivite kısıtlaması (Koreik hareketler süresince)

  39. ARA-PRİMER PROFİLAKSİ Amaç: Streptokoksik farenjitin uygun tedavisi ile ilk ARA atağının önlenmesi. • Benzatin Pen G >27 kg 1200000ü i.m tek doz < 27 kg 600000 ü i.m tek doz • Oral Pensilin 50 – 100.000 Ü /kg 10 gün • Amoksisilin 50 mg/kg/gün 10 gün • Eritromisin 20-40 mg/kg/gün 10 gün • Klaritromisin 15 mg/kg/gün 10 gün • Azitromisin 12 mg/kg/gün 7-10 gün • Sefalosporinler değişken 10 gün (sefaleksin, sefadroksil) • Sulfonamid, tetrasiklin, kinolonlar ve trimetoprim kullanılmamalı

  40. ARA- SEKONDER PROFİLAKSİ Amaç: ARA rekürrenslerinin önlenmesi • Benzatin Pen G 1200000 ü/3 hafta im • Penisilin V 2 X 250 mg/gün oral • Eritromisin 2 X 250 mg/gün oral • Sülfadiazin < 27 kg 0.5 gr/gün oral > 27 kg 1 gr/gün oral • Makrolid ve azalidler değişken oral

  41. Sekonder profilaksi süresi • Artrit ve korede • 21 yaşına kadar • en az 5 yıl • Kardit ve rezidüel kalp hasarı varlığında • Ömür boyu

  42. ARA- Prognoz • Kötü prognoz: • İlk atakta kardit ve kalp yetmezliği olması • Erken yaş (kardit olasılığı ve ağırlık derecesi artar) • İlk atakta kardit varsa diğer atakların karditle tekrarlama olasılığı fazladır. • Kardiyak tutulumun düzenli profilakside %70-80 gerilediği gösterilmiştir.

  43. PANDAS(Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections) • Streptokok enfeksiyonundan sonra görülür • Obsessive-kompulsive davranışlar ve / veya • Tikler ile karakterize bir bozukluktur • Beyin dokusu ile çarpraz reaksiyon veren otoimmun yanıt nedeni ile oluşur.

More Related