1 / 29

Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Hematoloji BD

Genç Erişkinde Hemofili 18 YAŞINDA İLK KEZ ERİŞKİN HEMATOLOG İLE KARŞILAŞAN VE HAFİF EKLEM SORUNLARI OLAN HASTAYA YAKLAŞIM. Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Hematoloji BD THD Hemofili BAK Eğitim Çalışması 25 Şubat 2012 - İstanbul.

penn
Download Presentation

Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Hematoloji BD

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Genç Erişkinde Hemofili 18 YAŞINDA İLK KEZ ERİŞKİN HEMATOLOG İLE KARŞILAŞAN VE HAFİF EKLEM SORUNLARI OLAN HASTAYA YAKLAŞIM Dr. Fahri ŞAHİN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları AD, Hematoloji BD THD Hemofili BAK Eğitim Çalışması 25 Şubat 2012 - İstanbul

  2. İLK KEZ Hemofili ile karşılaşmış ERİŞKİN HEMATOLOG

  3. Kimdir Adölesan? • Artık ÇOCUK değil ama henüz ERİŞKİN de değil !!! • Yaş Grupları: -WHO - • Adölesan: 10-19 yaş • Genç:15 -24 yaş Gençlik * Tam sosyal-ekonomik bağımlılıktan rölatif bağımsızlığa geçiş

  4. Adölesan Dönem Sorunları • Genel Sağlık Problemleri • Menstrual Problemler • Mental Sağlık Problemleri • Sexuel Problemler • Bağımlılık davranışları • Kazalar, şiddet uygula(n)ma • Cinsel istismar • Depresyon ve İntihar • Beslenme Bozuklukları • ………

  5. Hemofilide Hasta Uyumu

  6. Olgu 1 • 18 yaşında Ağır Hemofili A • 2 yaşında profilaksi başlanmış ( 30IU/kg haftada 3 gün) • Yıllık 1-3 kez hafif orta şiddette eklem kanaması dışında kanama gözlenmiyor. Eklem ROM’ ları normal • Hasta 2 yıl önce koleje gitmek üzere evden ayrılıyor • Profilaksiyi bırakmıyor ve uyumu iyi • Sosyal aktivitelere katılımı tam, atletizmle ilgileniyor L.A.Valentino.”Controversies regarding the prophylactic management ofadults with severe haemophilia A” Haemophilia (2009),15(2),5–22

  7. Olgu 1 • Bir yarışma esnasında sağ ayak bileğini burkuyor • Çok ciddiye almıyor ve agresif infüzyon uygulamıyor • Bu onun geçirdiği en ciddi kanama atağı deneyimi, bu yüzden ancak birkaç hafta sonra hemofili merkezinden yardım istiyor ( Ağrı ve hareket kısıtlılığı devam ettiği için) • Merkezde yoğun faktör uygulaması ve fizik tedavi uygulanıyor • Profilaksiye devam ediyor, ancak uyumu tam değil • Bu nedenle bilateral ayak bilek eklemleri şimdi hedef eklem olmuş

  8. HASTA UYUMU

  9. Olgu 2 • 19 yaşında Ağır Hemofili A • 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem) L.A.Valentino.”Controversies regarding the prophylactic management ofadults with severe haemophilia A” Haemophilia (2009),15(2),5–22

  10. Olgu 2 • 19 yaşında Ağır Hemofili A • 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem) HEDEF EKLEM* Aynı eklemde 6 ay içerisinde >3 kanama epizodu *Centers for Disease Control and Prevention. TheUniversal Data Collection Program. July 2005/Vol 7/No.1. Available at: http://www.cdc.gov/ncbddd/hbd/documents/UDC7(1).pdf. Accessed December 7, 2009

  11. *72 saatlik tedavi kesiminden sonra eklemde tekrar kanama olması veya eklem durumunun önceki durumundan daha kötü olması *1 yıl bu eklem kanamaz ise Hedef Eklem tanımından çıkar “Tanımdan çıkar, ‘Kanamaz’ değil”

  12. Olgu 2 • 19 yaşında Ağır Hemofili A • 7 yaşında multipl hemartrozlar, uyluk ve kalçalarda derin kas içi kanamalar sonrasında profilaksi programına alınmış ( sağ diz eklemi Hedef Eklem) • Hasta self-infüzyonu öğrenmiş • 25IU/kg haftada 3 gün profilaksi rejimini uygulamış • Yıllık sadece 1 veya 2 kanama atağı geçiriyor (Gn ağır aktivite veya travma sonrası)

  13. Olgu 2 • Hasta mezun olduktan sonra tam zamanlı bir işe başlıyor • Büyük bir indirim mağazasında depolama ve raf sorumlusu • Sağ dizdeki artropati son 3 yılda ilerliyor ve X-ray de sinovyal proliferasyon kanıtları görülüyor • 15 fleksiyon kaybı var

  14. Anahtar Sorular • Bu hastada profilaksiye daha önce başlanmalı mıydı? • Hedef Eklem gelişmiş bir hastada sekonder profilaksinin faydası nedir? • Bu hasta için Profilaksiye ek tedaviler ne olmalıdır?

  15. Bu hastada profilaksiye daha önce başlanmalı mıydı? * Erişkin yaşa kadar minimum 46 hafta/yıl ** genellikle tek bir kanama gerçekleştikten sonra Berntorp et al. Haemophilia 2003;9(1):1-4

  16. Erişkinde Hedef Eklem geliştikten sonra yaklaşım nasıl olmalıdır? • FVIII prophylaxis should be considered for any adult who develops a targetjoint and, in the opinion of the authors, the prophylacticregimen should be continued indefinitelyalthough there are no evidence-based data or consensusguidelines to support this recommendation

  17. Hedef eklem gelişmiş bir hastada sekonder profilaksinin faydası nedir? • Sekonder profilaksiden fayda görme oranı; • Daha önceki kanama sıklığına • Eklemin hasar durumuna • Tedaviye başlama yaşına göre değişir Valentino LA. Secondary prophylaxis therapy: what are the benefits, limitations and unknowns? Haemophilia 2004; 10: 147–57.

  18. Bu hasta için Profilaksiye ek tedaviler ne olmalıdır? • Profilaksiye devam etmesi gerekiyor • Ağır hemofili A • Hedef eklemi var • İşi nedeniyle riski yüksek • Hedefte yeni hedef eklemleri var • Fizik tedavi ve Rehabilitasyon • Eklem ROM -eklem hareket açıklıklarının- korunması • Kas gücünün ve esnekliğinin arttırılması • İş değişikliği

  19. Meglio è la piccola certezza che la gran bugiaLeonardo Da Vinci TEŞEKKÜR EDERİM

More Related