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RELATO DE CASO CLÍNICO LEMDAP 2.010. KOZAK, A. L.¹; NEGRETTI, F.² ¹Acadêmica do Curso de Medicina da UNIOESTE; ²Coordenador da Liga de Estudos em Medicina Diagnóstica e Anatomia Patológica e Docente do Curso de Medicina da UNIOESTE. Identificação.
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RELATO DE CASO CLÍNICOLEMDAP 2.010 KOZAK, A. L.¹; NEGRETTI, F.² ¹Acadêmica do Curso de Medicina da UNIOESTE;²Coordenador da Liga de Estudos em Medicina Diagnóstica e Anatomia Patológica e Docente do Curso de Medicina da UNIOESTE.
Identificação • D.M.B. , 5 anos, natural de Brasília, residente no Paranoá (DF). Queixa Principal • Surgimento de bolhas por todo o corpo há 7 dias.
História da Moléstia Atual - HMA • Cça, saudável, história de 7 dias, com pápulas pruriginosas e eritematosas, início em pescoço, progredindo p/ corpo (palma , planta e mucosa oral e vaginal), sem febre ; • Alteração no sono devido ao caráter pruriginoso das lesões; prostração e hiporexia; • Relato de uso de Penicilina Benzatina 5 dias antes do início do QC, p/ tto de amigdalite.
História Mórbida Familiar - HMF • Mãe, 35 anos, dona de casa, 2º grau completo, saudável; • Pai, motorista de caminhão, 2º grau completo, saudável; • Avó materna cardiopata; • Avô paterno asmático; • Sem outras patologias na família.
História Mórbida Pregressa - HMP Antecedentes Pessoais: • Pré-natal sem intercorrências; • Nascida a termo, cesárea (oligodrâmnio); • Período neonatal sem intercorrências com alta hospitalar em 3 dias; • Desenvolvimento neuro-psicomotor adequado para a idade.
História Mórbida Pregressa - HMP Antecedentes Patológicos: • Varicela aos 3 anos; • Pneumonia aos 4 anos; • OMA aos 4 anos; • Amigdalite de repetição; • Nega internações/cirurgias/transfusões prévias; • Nega alergias; • Não trouxe cartão vacinal.
Condições e Hábitos de Vida - CHV • Reside em casa de alvenaria, 3 cômodos, 5 pessoas, fossa asséptica e luz elétrica; • Nega animais em casa; • Alimentação diversificada.
Revisão de Sistemas • Dor em região posterior de coxas, dificultando a deambulação, surge junto com o início do QC; • Tosse seca esporádica, sem expectoração; • Nega náuseas, vômitos e alterações no hábito intestinal; • Um episódio de colúria, com resolução espontânea, sem queixas urinárias; • Sem queixas nos demais sistemas.
Hipóteses Diagnósticas • Farmacodermia • Eritema multiforme • Síndrome de Stevens-Johnson • Vasculite • Endocardite • Sepse • Insuficiência hepática • ICC • Choque Séptico • Neutropenia febril
Exame Físico • Pele: pápulashipercrômicas com halo delimitado, predominando em tronco e face; • Linfonodos: palpável em cadeia cervical posterior direita, menor que 1 cm, móvel, indolor; • SNC: Sem sinais de irritação meníngea; • Genitália externa: pápulas esparsas; • Membros: Dor à extensão de MMII; lesões eritematosas em palma e planta; • Extremidades: Perfundidas, sem edema.
Exames Complementares Hemograma Bioquímica V.R.: Leucócitos: 4 000 a 10 000/mm3 Hb: 11,0 - 13 Hematócrito: 36 - 44 Plaquetas: 150.000 à 400.000/ µl Uréia: 0,6-1,2 mg/dL Creatinina: 0,40 a 0,90 mg/dL.
Tratamento e evolução • Instituída terapia com polaramine; • Observação da evolução do quadro; • Transferida para Ala B. Ala B- 3º DIH: Evoluindo com melhora clínica EC: ASLO, FAN, Fator Reumatóide, EAS e Urocultura • Resultado normal
Tratamento e evolução Ala B – 5º DIH: Começou a apresentar picos febris diários, bem clinicamente. Ala B – 7º DIH: Colhido 3 amostras de hemocultura. Iniciado Ceftriaxona e Oxacilina. Ala B – 7/8º DIH: Evoluiu com quadro de vômitos, dor abdominal e fezes pastosas sem sangue ou muco. Criança prostrada e hipoativa
Tratamento e evolução Ala B – 10º DIH: Persistindo com febre diária, hiporexia, astenia, dor abdominal difusa (> em abdome inferior), vômitos e colúria. Admissão na DIP: Hipoativa, ictérica, com dor e distensão abdominal, hepatoesplenomegalia (fígado há 7 cm RCD, baço há 4 cm RCE), taquipnéica e oligúrica, edema periférico e ressurgimento de lesões com prurido. Indicado hemotransfusão. Suspenso ceftriaxona e oxacilina, iniciado cefepime.
Tratamento e evolução DIP – 12º/13º DIH: Evoluindo com piora clínica. Epistaxe e sg em AV. Se alimentando por SNE. Raio-X com sinais de congestão cardíaca. Suspenso cefepime/ Clindamicina e Gentamicina DIP – 14º DIH: Suspenso genta e clinda/ Iniciado Amicacina/ Supenso Gamaglobulina. Pulsoterapia
Tratamento e evolução Admissão UTIP: Iniciado Anfotericina B e Aciclovir/ Suspenso pulsoterapia/ Realizado mielograma. UTIP - 17º DIH (3º UTI): Suspenso Meropenem. UTIP – 19º DIH: Segue grave com hematúria franca, obstrução VAS e instabilidade hemodinâmica. Transferida para UTI particular. Instável evoluindo para óbito.
SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON (SSJ) http://www.aad.org
Introdução • Sd. caracterizada por erosões na mucosa, pqnas bolhas disseminadas a partir de área eritematosa; • Diferente da EM; • NET é uma variante de SSJ; • SSJ quando a doença envolve menos de 10% da superfície corporal; • NET quando envolve mais de 30%. • Freqüentemente as lesões confluem; • Nicolsky + e descolamento da epiderme.
Epidemiologia • Freq. de 1,2 a 6/ milhão de ind. /ano (HIV + 1/1000 ind. por ano); • Mortalidade de 5%; • H=M; • Idade média: 48 anos; • Indivíduos mais novos têm incidência e severidade maiores.
Fisiopatologia • Ainda não é bem esclarecida; • Imunologicamente mediada/resposta anormal ao metabolismo da droga; • Os indivíduos são baixos acetiladores: • via alternativa de oxidação pelo P450, • no número de metabólicos tóxicos (aderência à proteína das céls da epiderme), • Indução da resposta imune, • Intensa reação na pele.
Manifestações Clínicas História: • 10 a 30% relatam febre, tosse persistente e astenia; • Erupções mucocutâneas: • Tempo de aparecimento, • Simétricas e estendem da face e dorso para extremidades proximais, • Dificuldade de ingesta, • Disúria, • Fotofobia,dor ocular e da acuidade visual, • Diarréia profusa, • Respiração superficial e dispnéia.
Manifestações Clínicas Exame físico: • 1º: máculas simétricas em face e dorso; • Rápida evolução para abdome,costas e extremidades proximais; • Menos de 10% da superfície corporal; • Bolha ou área desnuda avermelhada no centro de cada lesão.
Manifestações Clínicas http://www.emedicine.com/med/topic727.htm
Manifestações Clínicas http://www.emedicine.com/med/topic727.htm
Diagnóstico • Clínico; • Nenhum teste específico; • Linfopenia em 90%; • Neutropenia em 30%; • Trombocitopenia em 15%; • Anemia; • Azotemia pré renal e das escorias; • do VHS; • das aminotransferases;
Diagnóstico Outros: • IL 2,IL 6, TNF-a e PCR (não são rotina); • Imunofluorescência direta; • Biópsia confirmar ou excluir desordens bolhosas: • Infiltrado de linfócito e macrófagos na junção dermoepitelial • Vacúolos necrose de queratinócitos
Diagnóstico • Vacuolização bolhas; • Epiderme “solta” e necrose da junção dermo epitelial c/ derme relativamente inalterada; • Infiltrado linfócitos perivascular acima da derme; • LT CD8 na epiderme e LT CD4 na derme.
Diagnóstico Diferencial • Exantemapustuloso generalizado agudo; • Pênfigo Bolhoso; • Reações bolhosasfototóxicas; • Queimadura química; • Eritrodermia; • Dermatite esfoliativa; • Dermatose linear por IgA; • Farmacodermias c/ rashsmaculopapulares; • Acantose pênfigo paraneoplásica; • Pênfigo Vulgar; • Síndrome da Pele Escaldada; • Queimaduras térmicas; • NET; • Doença de Lyme.
Tratamento • Não há tratamento específico; • A sobrevida depende do suporte agressivo inicial e suspensão do agente agressor: • Morte por atraso na terapia; • Manter um índice de alerta sobre possíveis complicações.
Tratamento • Suporte sintomático manter SV; • Transferência do paciente para unidade de queimados (UTI); • Observar drogas usadas: • Até 2 meses antes; • Suspender toda medicação não necessária.
Tratamento • O processo de cura inicia usualmente em 2 semanas: • Medidas de assepsia e evitar mat adesivos; • Usar Nitrato de Prata e clorexidina; • Evitar Sulfadiazina de Prata. • Reposição Hidroeletrolítica: • Administrar fluidos mornos em angiocatéteres periféricos longe das lesões; • Trocar todos os cateteres em intervalos regulares; • Sonda vesical para monitorização.
Referências Bibliográficas • ABBAS, Abul K.; LICHTMAN, Andrew H.; PILLAI, Shiv. Imunologia celular e molecular. 6.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.008; • Azulay & Azulay . Dermatologia. 3. ed. Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.002; • FILHO, G. Bogliolo Filho. Patologia. 7.ed.Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2.006; • FOSTER, Stephen . Stevens-Johnson Syndrom. Disponível em: http://www.emedicine.com/oph/topic268.htm. Acesso em 22 dez. 09; • GHISLAN, Pierre-Dominique M.D., ROUJEAU, Jean-Claude M.D. Treatmentofseveredrugreactions: Stevens-Johnson Syndrome, ToxicEpidermalNecrolysisandHypersensitivitysyndrome. Dermatology Online Journal 8(1): 5 Disponível em:http://dermatology.cdlib.org/DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain.html. Acesso em 22 dez. 09; • KATO, Keiko. Dicionário Termos Técnicos de Saúde. 2. ed. São Paulo: Conexão; • KIERSZENBAUM, Abraham L. Histologia e Biologia Celular : uma introdução à patologia.2.ed. Rio de Janeiro: Enselvier ,2.008.; • KUMAR, Vinay; FAUSTO, Nelson; ABBAS, Abul K. Robbins & Cotran. Patologia- Bases Patológicas das Doenças. 7.ed. Enselvier: Rio de Janeiro, 2.007;