1 / 32

OKVARA VIDNEGA Ž IVCA PRI RAZLI Č NIH BOLEZNIH Ž IV Č EVJA Gorazd Bernard Stokin

OKVARA VIDNEGA Ž IVCA PRI RAZLI Č NIH BOLEZNIH Ž IV Č EVJA Gorazd Bernard Stokin. NA Č RT. PRI KATERIH NEVROLO Š KIH IN SISTEMSKIH BOLEZNIH JE NEVRITIS VIDNEGA Ž IVCA (OPTI Č NI NEVRITIS, ON) PRISOTEN ALI POGOST KLINI Č NI PRIMERI ON KOT PRIMARNE TE Ž AVE, VENDAR V SKLOPU

pier
Download Presentation

OKVARA VIDNEGA Ž IVCA PRI RAZLI Č NIH BOLEZNIH Ž IV Č EVJA Gorazd Bernard Stokin

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. OKVARA VIDNEGA ŽIVCA PRI RAZLIČNIH BOLEZNIH ŽIVČEVJAGorazd Bernard Stokin

  2. NAČRT PRI KATERIH NEVROLOŠKIH IN SISTEMSKIH BOLEZNIH JE NEVRITIS VIDNEGA ŽIVCA (OPTIČNI NEVRITIS, ON) PRISOTEN ALI POGOST KLINIČNI PRIMERI ON KOT PRIMARNE TEŽAVE, VENDAR V SKLOPU RAZLIČNIH NEVROLOŠKIH BOLEZNI CRION (Chronic Relapsing Ischemic Optic Neuritis) ? ALI SE ON RAZLIKUJEJO PRI RAZLIČNIH NEVROLOŠKIH BOLEZNIH, KAKŠNA JE NAPOVEDNA VREDNOST ON ZA NASTANEK DEMIELINIZACIJSKIH BOLEZNI (npr. MS, DS ALI ADEM)

  3. ON

  4. NEVROLOŠKE IN SISTEMSKE BOLEZNI Z ON • DEMIELINIZACIJSKE BOLEZNI • Multipla Skleroza (MS) • z transverznim mielitisom kot Devicov sindrom • Akutni Diseminirani ali Hemoragični EncefaloMielitis (ADEM/Hurst ali AHEM) • AVTOIMUNE (SISTEMSKE) BOLEZNI • lupus, Wegenerjeva granulomatoza, sarkoidoza, Behçetova bolezen • CEREBRALNI VASKULITISI • velikocelični arteritis, Sjögrenov sindrom • INFEKCIJSKE BOLEZNI • Borelija, Bruceloza, TBC, Treponema, HIV, HBV, HSV, CMV

  5. DEMIELINIZACIJSKE BOLEZNI Ballò Devic Marburg ADEM RR MS SP MS PRIZADETOST CIS PP MS KRONIČNOST

  6. PRIMER 1 Bolnica M.S. Ženska Rojena 1982 Očesna Klinika 4/2005 Nevrološka Klinika 4/2005

  7. ne diha, zenici široki, nereaktivni, centralna hipertermija, soporozna, divergentni strabizem, hemiplegija desno ON desno sum na epi na desno oko vidi megleno, mravljinci v rokah biološka smrt AHEM zaspana, tonus znižan virus 5.4. 19.4. 22.4. 24.4 29.4. 3.5. 7.5. BOLNICA M.S. čas (dnevi) CT/MRI: difuzni edem, pomik pod falks na desno, transtentorialna herniacija, hipodenznosti MRI glave: hiperintenzivne lezije, MS MRI glave: levo parietookcipitalno 6x5x4 demielinizacija ADEM

  8. PRIMER 2 Bolnik J.G. Moški Rojen 1957 Očesna Klinika 9/2005 Infekcijska Klinika 11/2005

  9. PREJŠNJE BOLEZNI holesterol SEDANJA BOLEZEN meningitis mielitis OD nevritisi 48 čas (leta) nevritis 17 10 20 30 nevritis 37 40 nevritis 46 50 OS 23 41 BOLNIK J.G. DRUŽINSKA ANAMNEZA oče CVI, mati Wegenerjeva granulomatoza

  10. STATUS OD OB SPREJEMU Visus ob sprejemu: šteje prste na ½ metra, RAPD+ Ozadje: papila omejena, rožnata, v nivoju, makula brez odseva Campus Goldman: izpad vidnega polja nazalno in spodaj, koncentrično zoženo vidno polje Angiografija: na papili in ozadju ni videti svežega dogajanja ERG/VEP: desno so elektrofiziološke spremembe značilne za akutni optični nevritis (znižan/odsoten val P100)

  11. OSTALE PREISKAVE Biokemija 9/2005: glukoza 6.3, sečnina 7.5, K 4.29, Na 143, Cl 102, Ca 2.64, fosfat anorg. 1.42, kreatinin 63, urat 274, bilirubin cel. 9, bilirubin dir.reak. 2, proteini 67, albumin 44, alkalna fosfataza 0.52, železo III 22.1, CRP pod 3 Hemogram 9/2005: lkci 12.8, erci 4.98, Hb 145, Ht 0.433, MCV 86.8, MCH 29.1, MCHC 335, RDW 14.9, trombociti 240, MPV 8.3 Ostalo 9/2005: ANA, ENA, ANCA, ACE, Treponema, Borrelia vse v mejah normale oziroma negativno

  12. NEVROLOŠKI PREGLED 1 Pregled 9/2005: ► živahni proprioceptivni refleksi, oslabljeni povrhnji abdominalni refleksi v spodnjem nivoju, plantarni odgovor obojestransko v ekstenziji ► intermitentne sfinkterske motnje 2 Pregled 9/2005: ►fascikulacije jezika (?), moč desnih okončin nekoliko oslabljena Izvid MRI glave in celotne hrbtenice 9/2005: 3 mm veliko ostro omejeno področje zvišanega signala v koroni radiati levega frontalnega režnja – najverjetneje ischemična sprememba, širši subarahnoidalni likvorski prostori girusnih brazd obeh parietalnih režnjev, v poteku obeh optičnih živcev, kiazme in začetnem delu traktusov optičnih živcev ni patoloških sprememb

  13. PREISKAVE LIKVORJA Likvor (9/2005, Nevrološka Klinika): globulin 1 (0) proteini 0.61 (0.15-0.45) monociti 2 (0) eritrociti posamezni svezi (0) Organoleptični pregled: likvor je bister, maligne celice odsotne. Likvor (9/2005, Poliklinika): Lc-proteini 0.89 (0.15-0.45) Lc-Levkociti 4 (do 5) Nevtrofilno granulociti, monociti, makrofagi 0 (0) Limfociti 4 (0) Lc-Eritrociti 1 (0) Lc-Glukoza 3 (0) S-glukoza 4.3 (3.6-6.1) S-proteini 68 (65-80), S-albumin 45 (32-55)

  14. PREISKAVE LIKVORJA Oligoklonalne frakcije (9/2005): Lc-albumin 547 (do 350) Lc-IgG 36.5 (17-34) Lc-IgA 4.7 (1.2-5.0) Lc-IgM 0.34 (do 0.7) Disfunkcija krvno-likvorske bariere. ni intratekalne sinteze imunoglobulinov. S-albumin 46 (35-52) S-IgG 6.28 (6.9-14.00) S-IgA 1.5 (0.7-4.1) S-IgM 1.14 (0.3-2.4)

  15. DIAGNOZA Nevritis retrobulbaris recidivans oculi: - klinična slika -VEP - odgovor na kortikosteroide Multipla skleroza: ? Devicov sindrom: ?

  16. ADEM ? NEPRIČAKOVANI ZAPLET meningitis mielitis OD nevritisi 48 čas (leta) nevritis 17 10 20 30 nevritis 37 40 nevritis 46 50 OS 23 41

  17. NEVROLOŠKI PREGLED 1 Pregled (25.11.2005): ► v komi, živahni proprioceptivni refleksi, plantarni odgovor obojestransko ugasel 2 Pregled (26.11.2005): ►v komi, zenici ne reagirata na svetlobo, kornealna refleksa prisotna, plantarni odgovor obojestransko v ekstenziji 3 Pregled (28.11.2005): ►stuporozen, zenici reagirata na svetlobo, pupilotonija Izvid MRI glave (25.11.2005): ishemična sprememba v koroni radiati levo, 2x1cm hiperintenzivna lezija v desnem talamusu, v kapsuli interni dx, manjša podobna področja tudi okcipitalno, temporalno, v trunkusu callosuma, lateralno v ponsu obojestransko, v spodnjem in srednjem cerebelarnem pedunklu levo, tudi v vratnem predelu hrbtenjače, po kontrastu ni obarvanja, obarvajo se pahimeninge

  18. OSTALE PREISKAVE Biokemija (24.11.2005): glukoza 5.1, sečnina 3.9, K 4.10, Na 137, Cl 100, Ca 2.41, Mg 0.77, kreatinin 65, bilirubin cel. 10, bilirubin dir.reak. 1, alkalna fosfataza 0.48, AST 0.64, ALT 0.55, gGT 0.45, amilaza 0.78, lipaza 0.65, LDH 4.83, prokalcitonin 0.04, PČ, INR v mejah normale

  19. PREISKAVE LIKVORJA Likvor (23.11.2005): Lc-proteini 1.1 (0.15-0.45) Lc-Levkociti 203 (do 5) Nevtrofilni granulociti 128 (0) Limfociti 75 (0) Monociti 0 (0) Lc-Eritrociti 11 (0) Lc-Glukoza 3 (2.5-3.9) Likvor (24.11.2005): globulin 1 (0) proteini 1.80 (0.15-0.45) levkociti 545 (do 5) nevtrofilni granulociti 395 (0) limfociti 139 (0) monociti 11 (0) eritrociti 272 (0) Organolepticni pregled: likvor je rahlo moten. Lc-glukoza 2.5 (2.5-3.9)

  20. PREISKAVE LIKVORJA Oligoklonalne frakcije (24.11.2005): Lc-albumin 846 (do 350) Lc-IgG 57.8 (17-34) Lc-IgA 19.6 (1.2-5.0) Lc-IgM 14.8 (do 0.7) Disfunkcija krvno-likvorske Bariere. IgM nastajajo intratekalno (18.6%). Vnetje. S-albumin 37 (35-52) S-IgG 4.3 (6.9-14.00) S-IgA 1.26 (0.7-4.1) S-IgM 1.19 (0.3-2.4)

  21. DIAGNOZA AHEM: ADEM: Multipla skleroza: ? Devicov sindrom: ?

  22. PRIMER 3 Bolnica K.V. Ženska Rojena 1975 Očesna Klinika 9/2005

  23. BOLNICA K.V. DRUŽINSKA ANAMNEZA oče DM tip II, mati zdrava PREJŠNJE BOLEZNI pred leti pareza (?) spodnje desne okončine, ortoped meni, da gre za lumboishialgijo, izvidov ni tonzilektomija, herpes ali klop ne SEDANJA BOLEZEN 3/2005 infekt “gripa” 3/2005 ON desno – po Th prehodno bolje 9/2005 ON levo – po Th izboljšanje 9/2005 ON desno

  24. STATUS OD OB SPREJEMU Visus ob sprejemu: šteje prste na ½ metra, RAPD+ Ozadje: papila bleda, omejena, v nivoju, žilje primerno, makula bp Octopus: difuzno zmanjšana senzitivnost v vseh štirih kvadrantih ERG/VEP: desno so prisotni elektrofiziološki znaki za blok v prevajanju po vlaknih vidnega živca (pomembno znižan VEP) z znaki za retrogradno degeneracijo (znižan val N95 slikovnega ERG)

  25. OSTALE PREISKAVE Biokemija 9/2005: glukoza 2.8 k., sečnina 5.9, K 4.48, Na 138, Cl 98, Ca 2.47, fosfat anorg. 1.52, kreatinin 58, urat 159, bilirubin cel. 9, bilirubin dir.reak. 2, proteini 68, albumin 44, alkalna fosfataza 0.83, železo III 31.9, CRP pod 3, ACE 0.10 (0.13-0.47) Hemogram 9/2005: lkci 17.0, erci 4.54, Hb 141, Ht 0.42, MCV 92.4, MCH 31.1, MCHC 337, RDW 14.2, trombociti 271, MPV 7.8 Ostalo 9/2005: HSV1: IgG 1:14000, IgM negativno, VZV IgG >3300, IgM negativno, Borrelia IgG in IgM negativno

  26. NEVROLOŠKI PREGLED Pregled 9/2005: ► v področju možganskih živcev ni izpadov, udi aktivno gibljivi, mišična moč in tonus simetrično primerna, miotatični refleksi simetrično izvabljivi, plantarni odgovor obojestransko v fleksiji, teste koordinacije izvaja primerno, senzibilnost primerna, hoja primerna, tandemska hoja nekoliko slabša, Romberg- Izvid MRI (Valdoltra) 9/2005: ni patoloških sprememb

  27. PREISKAVE LIKVORJA Likvor (9/2005): Lc-proteini 0.23 (0.15-0.45) Lc-levkociti 1 (do 5) nevtrofilni granulociti 0 (0) limfociti 1 (0) monociti 0 (0) eritrociti 43 (0) Organolepticni pregled: likvor je bister. Lc-glukoza 3.7 (2.5-3.9) S-glukoza 4.0 (3.6-6.1) S-proteini 69 (65-80), S-albumin 47 (32-55)

  28. PREISKAVE LIKVORJA Oligoklonalne frakcije (9/2005): Lc-albumin 88 (do 350) Lc-IgG 12 (17-34) Lc-IgA 1.37 (1.2-5.0) Lc-IgM 0.35 (do 0.7) Normalna krvno-likvorska bariera. Intratekalna sinteza IgG (20.75%). Vnetje. S-albumin 46 (35-52) S-IgG 8.00 (6.9-14.00) S-IgA 1.74 (0.7-4.1) S-IgM 1.42 (0.3-2.4)

  29. DIAGNOZA CRION: Kidd D. et al (2003) Brain - obojestranski, pogosto boleč, recidivno remitentne narave, občasno MRI+, dober odgovor na kortikosteroide, slična sarkoidozi oziroma granulomatozni optični nevropatiji, 2-26 let brez dodatnih simptomov ali znakov intratekalna sinteza IgG, zvišan IgG količnik

  30. ZNAČILNOSTI ALI RAZLIKE V ON PRI PREDSTAVLJENIH BOLNIKIH bolnik JG KV MS diagnoza ON/DS ADEM CRION AHEM proteini (0.15-0.45) 0.61 1.8 0.23 1.1 nevtrofilci (0) 0 395 0 5 limfociti (0) 4 139 1 7 monociti (0) 2 11 0 2 eritrociti 0 (0) 0 272 43 298 albumin (do 350) 547 846 88 836 IgG (17-34) 36.5 57.8 12 195 IgA (1.2-5.0) 4.7 19.6 1.37 36.3 IgM (do 0.7) 0.34 14.8 0.35 15.1 okvara bariere + + - + intratekalna sinteza - IgM/vnetje IgG/vnetje IgM/vnetje

  31. KAKŠNA JE NAPOVEDNA VREDNOST ON ZA NASTANEK MS obojestranski simultan ON ni značilen za MS (10%) rON Pirko I. et al (2004) Arch Neurol: 12.5% Devic, 14.4% MS v 5 letih ON v MS: normalen likvor 64% ne sledi MS abnormen likvor 48% sledi MS ON v MS (Mayo): 39% v 10 letih 49% v 20 letih 54% v 30 letih 60% v 40 letih kortikosteroidi zmanjšajo verjetnost ON v MS ON v MS (Queen Square): lezije in število MRI lezij (88%)

  32. ZAHVALA Očesna KlinikaNevrološka Klinika Dr. Hawlina Dr. Vodušek Dr. Brecelj Dr. Šega Dr. Sevšek Dr. Kosec

More Related