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PATHOLOGIE DE L’HYPOPHYSE

PATHOLOGIE DE L’HYPOPHYSE. Dr Anne-Lise Lecoq Service d’Endocrinologie-Diabetologie-Nutrition (Pr M. Marre) GH Bichat-Claude Bernard. RAPPELS ANATO-PHYSIOLOGIQUES SUR LA GLANDE HYPOPHYSAIRE. L’hypophyse et l’hypothalamus.

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PATHOLOGIE DE L’HYPOPHYSE

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Presentation Transcript

  1. PATHOLOGIE DE L’HYPOPHYSE Dr Anne-Lise Lecoq Service d’Endocrinologie-Diabetologie-Nutrition (Pr M. Marre) GH Bichat-Claude Bernard

  2. RAPPELS ANATO-PHYSIOLOGIQUES SUR LA GLANDE HYPOPHYSAIRE

  3. L’hypophyse et l’hypothalamus • L’hypophyse et l’hypothalamus sont des petites glandes en forme de noisettes situés à la base du cerveau. L’Hy est située dans la selle turcique et L’Ho juste au dessus. • Entre ces 2 glandes ont trouvent des filets nerveux et des vaisseaux qui constituent la tige pituitaire et permet la communication entre ces 2 organes.

  4. Hypothalamus Hypophyse Coupe sagittale

  5. Selle turcique L’hypophyse est nichée dans un berceau osseux: la selle turcique Hypothalamus Hypophyse Hypophyse: 2 lobes Antérieur: Adénohypophyse Postérieur: Neurohypophyse

  6. Qu’est-ce qu’une hormone?Du grec « Hormôn » : exciter • Substance chimique élaborée par une cellule qui agit spécifiquement sur une autre cellule qui exprime une protéine réceptrice qui la reconnaît. Suite à un stimulus, l’hormone est sécrétée dans le compartiment interstitiel, puis diffuse à travers les parois vasculaires pour atteindre le sang. L’hormone va être transportée vers des « cellules-cibles » qui expriment des récepteurs spécifiques. Certaines hormones agissent selon un mode paracrine ou autocrine.

  7. Le système endocrinien est un système de communication public, mais spécifique • Signal Chimique • Production et sécrétion par les cellules spécialisées • Transport public: le sang • Récepteurs spécifiques (surface ou intracellulaire)

  8. mélatonine Épiphyse (glande pinéale) Neurohromones ADH, ocytocine aMSH, Libérines, inhibines… Hypothalamus 7 hormones PRL, TRH, ACTH, GH, FSH, LH, MSH Hypophyse • L’hypothalamus est un centre nerveux intégrateur très important qui présente une fonction endocrine. • L’hypophyse est sous le contrôle de l’hypothalamus. • L’hypophyse contrôle d’autres glandes endocrines: la thyroïde, les surrénales, les glandes mammaires et les gonades.

  9. Stimulent la sécrétion d'hormones par l'hypophyse Hormones de libération (stimulines) Inhibent la sécrétion d'hormones par l'hypophyse Hormones d'inhibition (inhibines) Contrôle de l'hypothalamus sur l'hypophyse Hypothalamus contrôle toutes les sécrétions de l'hypophyse Hypothalamus sécrète des:

  10. Hormones sécrétées par le TD, les reins, l’estomac… testostérone T3, T4, Calcitonine, parathormone Thyroïde et parathyroïdes Thymuline thymopoiétine Catécholamines, Corticostéroïdes Oestrogènes, Progestérones Thymus Insuline Glucagon Somatostatine Amyline Peptide PP Glande surrénale Pancréas endocrine Ovaires Testicules

  11. Hypophyse Stimulation Ocytocine (OT) Contractions de l'utérus - Rétroaction positive Réflexe de Fergusson Ex. Sécrétion de l'ocytocine lors de l'accouchement Pendant le travail

  12. ADENOMES HYPOPHYSAIRES Bénins, les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bien différenciées, de croissance habituellement lente sur plusieurs années, développées de manière monoclonale à partir des cellules endocrines antéhypophysaires. Ils représentent 10 % des tumeurs intracrâniennes. On distingue les microadénomes dont le plus grand diamètre est inférieur à 10 mm, et les macroadénomes qui peuvent représenter de volumineuses tumeurs envahissantes. • Les adénomes peuvent être non-sécrétants, révélés alors par le syndrome tumoral associé éventuellement à des signes d’hypopituitarisme, ou sécrétants :

  13. les prolactinomes, les plus fréquents, entraînent le classique syndrome aménorrhée-galactorrhée; • les adénomes somatotropes sont responsables de l’acromégalie; • les adénomes corticotropes entraînent une maladie de Cushing • et les adénomes thyréotropes, plus rares, une hyperthyroïdie.

  14. SYNDROMES D’HYPERFONCTIONNEMENT

  15. L’ACROMEGALIE • L’acromégalie (adulte) est une hypersécrétion d'hormone de croissance (GH) correspondant le plus souvent à un adénome hypophysaire. Son traitement est le plus souvent chirurgical d’emblée • Chez l'enfant (Gigantisme) ou l'adolescent:on notera un acromégalo-gigantisme du fait de l'absence de fusion des épiphyses

  16. Dosages hormonaux - Le diagnostic biologique repose sur la constation de: taux élevés de GH (valeurs normales entre 0 et 5ng/ml) non freinables par l'hyperglycémie au cours d'une HGPO Il peut exister parallèlement: - des stimulations paradoxales par le TRH ou le LHRH - une élévation de l'IGF-1 (somatomédine C) et de l'IGF-BP3 - des anomalies de pulsatilité de GH avec sécrétions anarchiques - Les autres dosages vont chercher à étudier le retentissement de l'adénome sur l'anté et la post-hypophyse.

  17. Le traitement obtient souvent un résultat imparfait du fait du diagnostic trop tardif de l'acromégalie et de la présence d'une tumeur invasive • Dans la plupart des cas: - Chirurgie de première intention - En cas de non guérison ou de récidive: radiothérapie hypophysaire, - En attendant son action sous analogue de la somatostatine

  18. L’HYPERPROLACTINEMIE

  19. Autres causes d’hyperprolactinémie • Grossesse • Allaitement • Déconnexion de la tige pituitaire • Médicaments • Hypothyroïdie • Insuffisance rénale chronique • Cirrhose • SOPK

  20. SYNDROMES D’HYPOFONCTIONNEMENT • Définition Il s’agit d’une mise en défaut de tout ou partie de l'anté-hypophyse (hypopituitarisme), d'origine hypophysaire ou supra-hypophysaire, primitive ou secondaire, entrainant un déficit sécrétoire périphérique.

  21. Type de description : Insuffisance anté-hypophysaire globale de l'adulte • 1. Aspect général évocateur: - faciès pâle, de teinte albâtre, avec un visage peu expressif et juvénile - peau fine, atrophique, sèche - hypopilosité du visage des creux axillaires et des régions sexuelles - cheveux fins, cassants

  22. - aréoles des seins dépigmentées - sujet adynamique, asthénique, indifférent, frileux - chez l'homme, changement de la voix, faible, à tonalité féminine

  23. 2. Les autres signes endocriniens - le déficit gonadotrope est précoce et constant avec: - chez l'homme, impuissance, baisse de la libido, atrophie testiculaire - chez la femme, aménorrhée sans bouffées de chaleur, baisse de la libido, sécheresse des muqueuses et atrophie des seins - le déficit thyréotrope survient plus tardivement pas de signes de myxoedème, pas de goitre. Le sujet est ralenti et frileux

  24. - le déficit corticotrope s'accompagne: • d'une asthénie et d'une hypotension orthostatique • pas de mélanodermie ni d'amaigrissement • pas de choc cardio-vasculaire du fait de l'intégrité du système rénine-angiotensine. - Chez l'adulte, le déficit somatototrope qui est fréquent passe inaperçu

  25. 3. Signes généraux: - anémie modérée, de type normocytaire et hypochrome • hypoglycémie fréquente 4. L'évolution non traitée, se fait vers : - la survenue d'hypoglycémies graves - l'insuffisance surrénale aigüe - le coma (hypothermie, collapsus cardio-vasculaire)

  26. B. Formes cliniques 1. Insuffisance anté-hypophysaire de l'enfant • nanisme hypophysaire de type harmonieux • Age statural < age osseux < age réel - cassure de la courbe de croissance dès 1 an

  27. fonctions supérieures habituellement normales - diagnostic parfois plus tardif à l'adolescence devant un impubérisme

  28. DEFICITS ENDOCRINIENS 1. Le déficit gonadique Les hormones périphériques sont diminuées: Testostérone, Testostérone libre abaissées, Estradiol, progestérone abaissées LH, FSH diminuées Le test LHRH précise le niveau de la lésion. En cas de lésion hypothalamique, la réponse de LH, FSH peut être faible du fait d'une désensibilisation.

  29. DEFICITS ENDOCRINIENS 2. Le déficit thyroidien Diminution des hormones périphériques T3, T4. TSH abaissée Le Test TRH long indique: - en cas de non réponse, une origine hypophysaire - en cas de réponse faible avec un plateau au cours des temps tardifs (120'), une origine hypothalamique

  30. DEFICITS ENDOCRINIENS 3. Le déficit corticotrope Cortisol, CLU abaissés, ACTH et ßLPH sont basses. Le test au CRH précise le niveau d'atteinte avec non-réponse d'ACTH en cas d'origine hypophysaire La métopirone permet d'explorer l'ensemble de l'axe corticotrope

  31. DEFICITS ENDOCRINIENS 4. Le déficit somatotrope Les valeurs de GH et IGF-1 sont basses. On observe une non réponse de GH à au moins deux tests de stimulation - Test glucagon - Hypoglycémie insulinique ou test à l'arginine La GH en condition stimulée est inférieure à 10µg/l

  32. DEFICITS ENDOCRINIENS 5. Le secteur prolactinique - les valeurs de prolactine sont basses et ne sont pas stimulées par TRH. 6- Tendance aux hypoglycémies

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