Tumores de origen mesodermico

1. MR2.ORL. DR. HECTOR JOSE ARZU LOPEZ AGOSTO 2010 TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO

2. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ECTODERMO: Es la capa más externa de las tres que conforman el embrión, forma el revestimiento del embrión. Es el origen del tubo nervioso y de las placodas sensoriales.

3. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ECTODERMO: Sinónimos: ectoblasto, epiblasto. Del griego ektos, por fuera, y derma, piel.

4. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • EMBRIOLOGIA DEL ECTODERMO: - Alrededor del día 21 los pliegues neurales se fusionan formando el tubo neural, dando comienzo al desarrollo del SNC a partir del neuroectodermo.

5. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • EMBRIOLOGIA DEL ECTODERMO: - El resto del ectodermo dará origen: 1) Epitelio de la piel. 2) Glándulas endocrinas. 3) Órganos de los sentidos.

6. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • DERIVADOS DEL ECTODERMO: - SNC y SNP. - Epitelios sensoriales - Piel y derivados de esta. - Hipófisis, glándula mamaria y parótida - Esmalte dentario. - Epidermis y sus apéndices (cabello y uñas).

7. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • TUMORES BENIGNOS : • Glioma. • Encefalocele. • Cordoma. • Meningioma. • Meningocele. • Neurofibroma. • Schwnnoma.

8. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • TUMORES MALIGNOS: • Estecioneuroblastoma olfatorio. • Schwnnoma maligno.

9. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMAS: - Son tumores neurogenicos benignos, compuestos por células neurogliales astrocíticas mezcladas con tejido conectivo fibroso y vascular, cubiertos por piel o mucosa nasal.

10. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMAS: - Es una masa congénita de la línea media nasofrontal al igual que el quiste dermoide y el encefalocele.

11. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMAS: Epidemiologia: - Predomina en varones en relación 3:1. - Generalmente se reconocen en el nacimiento y raramente se encuentran en adultos (en estos casos son más frecuentes a nivel intranasal).

12. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMAS: Epidemiologia: - Estas masas son raras con una incidencia de 1 por cada 20-40,000 recién nacidos. - Por lo cual los gliomas nasales no son verdaderas neoplasias sino lesiones del desarrollo.

13. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ETIOLOGIA: Teorías: 1. Los gliomas nasales se forman in útero por una herniación del tejido ectodérmico neural del lóbulo frontal a través de hendidura ósea en la nariz (es la mas aceptada). 2. Tienen un origen blastomatoso. 3. Surgen de células de la neuroglia en la mucosa nasal.

14. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMAS: Localización: - El 75% son occipitales. -15% se localizan en el dorso nasal. - 10% se presentan en meato superior, y fosa infratemporal.

15. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMAS: Localización: Pueden ser: - Extranasales (60%). - Intranasales (30%). - Mixtos (10%).

16. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMA EXTRANASAL: Suelen observarse en niños de mayor edad, incluso en adultos.

17. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMA EXTRANASAL: - Localización: 1.En el dorso de la nariz. 2. A la derecha o izquierda de la línea media. 3. En la unión ósea y cartilaginosa de las estructuras nasales. 4. Cerca del canto interno entre los huesos frontal, nasal, etmoidal y lagrimales.

18. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMA EXTRANASAL: - Manifestaciones Clínicas: 1. La raíz nasal suele estar ensanchada y acompañarse de deformidades nasales. 2. En ocasiones epifora excesiva en el lado afectado. 3. La piel que los cubre suele ser telangiectásica o normal.

19. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMA INTRANASAL: - Son un tipo de encefalocele nasoetmoidal. - Aparecen con frecuencia en la región del meato medio. - Se ven como una masa poliposa cubierto por mucosa nasal o faríngea.

20. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMAS INTRANASALES: Epidemiologia: - Constituyen del 5-6% de las masas nasales. - Las cuales suelen: Ser lisas, suaves, de color gris claro. Generalmente no pulsátil, firmes al tacto. Transiluminación negativa.

21. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMAS INTRANASALES: Manifestaciones Clínicas: - Producen obstrucción de la vía respiratoria superior. - Ocasionalmente puede existir rinorrea. - Cuando alcanzan tamaños grandes pueden salir a través de la fosa nasal y pueden comunicarse con el contenido intracraneal por un defecto en la lamina cribiforme.

22. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • GLIOMAS MIXTOS: - Se presentan a través de defectos en los huesos propios de la nariz o sus bordes laterales. Rara vez afectan: - Orbita. - Nasofaringe. - Orofaringe.

23. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • COMPLICACIONES: 1.Deformidades faciales. 2. Fístula de líquido cefalorraquídeo 3. Herniación cerebral 4. Alteraciones visuales 5. Meningitis 6. Abscesos cerebrales 7. La muerte.

24. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • DIAGNOSTICO: 1. TAC. 2. RMN.

25. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: 1. Quistes dermoides y epidermoides. 2. Quiste sebáceo. 3. pólipo nasal. 4. Quiste del conducto lagrimal. 5. Quiste etmoidal. 6. Hemangioma. 7. Angiofibroma.

26. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • TRATAMIENTO: - Quirúrgico

27. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ENCEFALOCELE: - El encefalocele es una enfermedad rara del desarrollo, del grupo de los defectos en el cierre del tubo neural.

28. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ENCEFALOCELE: Epidemiologia: - Como promedio se presenta entre un caso de cada 2.000 a 6.000 nacidos vivos. - Se estima que el 10% de los defectos del tubo neural son causados por mutaciones genéticas o alteraciones cromosómicas.

29. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ENCEFALOCELE: - El contenido típico de la herniación es líquido cefalorraquídeo y tejido neural que se conecta al cerebro a través de un estrecho pedículo.

30. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ENCEFALOCELE: - Etiología: Es explicada mediante dos teorías: a) Detención en el cierre de las cubiertas cerebrales. b) Sobre crecimiento inicial del tubo neural que impide un cierre adecuado de las estructuras óseas craneales.

31. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ENCEFALOCELE: Localización: - Posteriores: En la región occipital. - Anteriores: Parietal, frontal. - Sincipital: - nasofrontal. - nasoetmoidal. - nasoorbital.

32. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ENCEFALOCELES ANTERIORES: 1.Frontal: Las lesiones siempre tienen tejido conectivo y lipomatoso, así como tejido neural displazco y el cuerpo calloso siempre está comprometido. 2. Sincipital: Las lesiones ocurren a nivel de la unión entre la cara y la frente.

33. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ENCEFALOCELES ANTERIORES: 3. Basal: Ocurre dentro de los huesos etmoidal y esfenoidal. Se subdividen en: a) Transetmoidal. b) Transesfenoidal. c) Esfenomaxilar. d) Esfenoorbital.

34. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ENCEFALOCELE ANTERIORES: Los sincipitales se subclasifican en: 1 . Nasofrontal. El defecto se asienta en la región bregmática, entre los huesos frontal y nasales. 2. Nasoetmoidal. El defecto óseo se asienta en la lámina cribiforme o en el etmoides, donde se hernia el tejido cerebral dentro de la cavidad nasal (es el más frecuente).

35. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • ENCEFALOCELE ANTERIORES: 3. Nasoorbital. El defecto óseo se ubica entre el proceso frontal del maxilar y el hueso etmoides.

36. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • CLINICA: Intranasalmente, se localiza entre el septum nasal y el cornete medio. Es menos translúcido que el pólipo nasal y de un color rojo-azulado y la piel que lo cubre puede ser normal, adelgazada o bien, hallarse ulcerada.

37. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • CLINICA: El elemento clínico dominante es la rinorrea unilateral intermitente, en forma de liquido citrino, espeso, que se acentúa por la mañana al flexionar la cabeza.

38. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • COMPLICACIONES: Malformaciones como: - El hipertelorismo con alargamiento del dorso nasal. - Agenesia del cuerpo calloso. - Hidrocefalia. - Epilepsia. - Neumoencefalo. - Retraso Psicomotor.

39. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • DIAGNOSTICO: - Historia clínica. - TAC. - IRMN.

40. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • TRATAMIENTO: El tratamiento-quirúrgico por vía endoscopia y debe ser multidisciplinario.

41. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • PRONOSTICO: - Se ha descrito una tasa de mortalidad del 7 al 20% y un pronóstico favorable en un 60%.

42. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • CORDOMA: - Es un tumor óseo raro maligno por definición, que está limitado al esqueleto axial porque nace de la notocorda.

43. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • CORDOMA: - Epidemiologia: El cordoma es un tumor poco frecuente, suponiendo el 3% de los tumores óseos. Es de crecimiento lento pero agresivo. Puede ocurrir en ambos sexos a cualquier edad, aunque son mas frecuentes en varones entre la 5-7ª década.

44. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • CORDOMA: Localización: - A nivel sacrococcígeo 50%. - A nivel craneal y el resto a nivel espinal 35%.

45. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • CORDOMA: Clínica: - Por lo general al invadir la región esfenooccipital también invaden la porción superior de la nasofaringe, formando focos de destrucción ósea. - Los de la parte inferior de la nasofaringe y faringe causan erosión vertebral.

46. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • CORDOMA: Clínica: Si hay afectación nasal: - Epistaxis. - Obstrucción nasal. - Transtornos del olfato. - La presencia de una masa.

47. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • CORDOMA: Diagnostico: - La angiografía por RMN es útil tanto para su diagnóstico. Tratamiento: - El tratamiento es quirúrgico y en casos avanzados se complementa con radioterapia.

48. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • CORDOMA Pronostico: - Suelen presentar recurrencias locales y metástasis en un 43% de casos (a piel, ganglios, pulmón, hígado y hueso), las cuales son tardías por su evolución lenta. - Tiene un alto porcentaje de recidiva, porque la resección casi siempre es intralesional o intracapsular.

49. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • MENINGIOMA: - Es un crecimiento neoplásico originado en las leptomeninges, representando uno de los tumores más frecuentes del SNC, con una incidencia del 15-20% de los tumores cerebrales primarios.

50. TUMORES DE ORIGEN ECTODERMICO • MENINGIOMA: Epidemiologia: - Entre un 1 y un 10% de los meningiomas del sistema nervioso central son malignos. - Los meningiomas del SNC aparecen con más frecuencia en mujeres. - Los meningiomas ectópicos aparecen con más frecuencia en varones y en individuos más jóvenes.