1 / 63

WRODZONE WADY SERCA

WRODZONE WADY SERCA. Bartłomiej Mroziński Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu . Wrodzone wady serca. ETIOLOGIA nieznana – 90% czynniki genetyczne anomalie chromosomowe – 8 % czynniki środowiskowe

posy
Download Presentation

WRODZONE WADY SERCA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. WRODZONE WADY SERCA Bartłomiej Mroziński Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

  2. Wrodzone wady serca ETIOLOGIA • nieznana – 90% • czynniki genetyczne • anomalie chromosomowe – 8 % • czynniki środowiskowe • stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń układowy, alkoholizm, padaczka • czynniki infekcyjne - różyczka, inne infekcje wirusowe • działanie leków i toksyn, promieniowanie • częstość występowania • 10 na 1000 żywo urodzonych noworodków

  3. Wrodzone wady serca w zespołach uwarunkowanych genetycznie • zespół Downa (trisomia 21) - ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, ubytek międzykomorowy, tetralogia Fallota • zespół Edwardsa (trisomia 18) - ubytek międzykomorowy • zespół Patau (trisomia 13) - ubytek międzykomorowy, ubytek międzyprzedsionkowy • zespół Turnera - koarktacja aorty

  4. Wady serca w zespołach uwarunkowanych genetycznie • zespół Marfana - wypadanie płatków zastawki mitralnej, tętniakowate poszerzenie aorty wstępującej • zespół DiGeorge’a - przerwanie ciągłości łuku aorty, tetralogia Fallota, wspólny pień tętniczy, podwójna droga odpływu prawej komory, przełożenie wielkich pni tętniczych • zespół Williamsa - nadzastawkowe zwężenie lewego ujścia tętniczego

  5. niesinicze – bez sinicy centralnej sinicze – z sinicą centralną ze zwiększonym przepływem płucnym ze zmniejszonym przepływem płucnym z prawidłowym przepływem płucnym Podział wrodzonych wad serca

  6. Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym • ubytek międzykomorowy (VSD) - 20% • ubytek międzyprzedsionkowy (ASD) • ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (AVSD) • przetrwały przewód tętniczy (PDA)

  7. VSD • typ ubytku • okołobłoniasty • odpływowy • napływowy • mięśniowy • podtętniczy

  8. ASD • typ ubytku • ASD II • sinus venosus • ASD I

  9. AVSD • część międzykomorowa i część międzyprzedsionkowa • wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa

  10. PDA • przeciek • lewo-prawy • prawo-lewy

  11. Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym HEMODYNAMIKA • przeciek lewo-prawy • zależy od wielkości ubytku / przewodu oraz oporu płucnego • zwiększony przepływ płucny • skurcz tętniczek płucnych przedwłośniczkowych przerost błony wewnętrznej i środkowej tętniczek narastający opór płucny nadciśnienie płucne (PH) przeciek prawo-lewy zespół Eisenmengera • przeciążenie objętościowe lewej i/lub prawej komory • powiększenie lewej komory i lewego przedsionka - VSD, AVSD, PDA • powiększenie prawej komory - ASD, PH

  12. Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym OBJAWY KLINICZNE • charakterystyczny szmer w sercu • VSD, AVSD - szmer skurczowy w 4L1 • ASD - szmer skurczowy w 2L1, rozdwojony II ton serca • PDA - szmer skurczowo-rozkurczowy w 2L1 • niewydolność serca • niedobór masy ciała • nawracające infekcje dróg oddechowych • sinica centralna, nadciśnienie płucne, zespół Eisenmengera

  13. Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym RTG • powiększenie lewej komory i lewego przedsionka - VSD, AVSD, PDA • powiększenie prawej komory - ASD, PH • wzmożony rysunek naczyniowy płuc • zmniejszony rysunek naczyniowy płuc + „amputacja” wnęk - PH

  14. Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym EKG • przerost lewej komory i powiększenie lewego przedsionka - VSD, AVSD, PDA • przerost prawej komory - ASD, PH

  15. Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym LECZENIE (VSD, AVSD, ASD I) • obserwacja • samoistne zamykanie się mięśniowego VSD • farmakologiczne • leczenie niewydolności serca do czasu korekty chirurgicznej • kardiochirurgiczne • korekta radykalna w 3-4 miesiącu życia • rzadko leczenie dwuetapowe (niska masa ciała, ciężki stan niemowlęcia) - banding tętnicy płucnej korekta radykalna • interwencyjne (rzadko) • zatyczka Amplatzer (VSD)

  16. Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym LECZENIE (ASD II) • obserwacja • samoistne zamykanie się małego ASD II lub FOA • farmakologiczne • leczenie niewydolności serca do czasu korekty interwencyjnej lub chirurgicznej • interwencyjne • zatyczka Amplatzer, Cardioseal • kardiochirurgiczne (rzadko) • korekta całkowita w 2 roku życia

  17. Niesinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym LECZENIE (PDA) • obserwacja • samoistne zamykanie się małego PDA • farmakologiczne • leczenie niewydolności serca do czasu korekty interwencyjnej lub chirurgicznej • indometacyna lub ibuprofen u wcześniaków • kardiochirurgiczne • korekta całkowita u wcześniaków • interwencyjne • coil

  18. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi • zwężenie lewego ujścia tętniczego (AS) - 3-6% • zastawkowe • nadzastawkowe • podzastawkowe • błoniaste • mięśniowe • koarktacja aorty (CoA) - 5% • podprzewodowa • nadprzewodowa • przyprzewodowwa

  19. AS • stopień zwężenia • łagodny • umiarkowany • ciężki • krytyczny • przerost lewej komory • niedomykalność mitralna

  20. AS • typ zwężenia • zastawkowe • podzastawkowe • błoniaste • mięśniowe • nadzastawkowe

  21. CoA • poziom zwężenia • podprzewodowa • nadprzewodowa • przyprzewodowa

  22. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi HEMODYNAMIKA (AS, CoA) • przeciążenie ciśnieniowe lewego serca • podwyższenie ciśnienia skurczowego lewej komory przerost mięśnia lewej komory podwyższenie ciśnienia późnorozkurczowego lewej komory obniżenie podatności lewej komory wzrost ciśnienia w lewym przedsionku wzrost ciśnienia w łożysku płucnym nadciśnienie płucne • upośledzenie przepływu wieńcowego (AS)

  23. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi HEMODYNAMIKA (krytyczne AS, CoA u noworodków !) • prawo-lewy przepływ przez przewód tętniczy - przewodozależny przepływ systemowy ! • naturalne zamykanie się przewodu tętniczego dekompensacja, spadek ciśnienia systemowego, spadek rzutu serca kwasica metaboliczna, desaturacja, niewydolność wielonarządowa zgon

  24. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi OBJAWY KLINICZNE (AS) • charakterystyczny szmer skurczowy w 2P1, bardzo cichy w przypadku złej funkcji lewej komory, pojedynczy głośny II ton • zmienne tętno na tętnicach obwodowych • prawidłowe - łagodne, umiarkowane AS • słabo wyczuwalne - krytyczne AS • zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia - u 4-20% ryzyko nagłego zgonu - nagły zgon może być pierwszą manifestacją choroby

  25. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi OBJAWY KLINICZNE (AS) • łagodne, umiarkowane AS • długi bezobjawowy przebieg ! • wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań • ciężkie AS • omdlenia • duszność po wysiłku • bóle wieńcowe

  26. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi OBJAWY KLINICZNE (CoA) • nadciśnienie tętnicze ! • słabiej wyczuwalne lub brak tętna na kończynach dolnych • niecharakterystyczny szmer skurczowy między łopatkami • szmer skurczowo-rozkurczowy (ciągły) naczyń krążenia obocznego między łopatkami • chromanie przestankowe (rzadko) • lepiej rozwinięta górna połowa ciała (rzadko)

  27. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi OBJAWY KLINICZNE (krytyczne AS, CoA u noworodków !) • sinica centralna, szarość powłok • niewydolność krążeniowo-oddechowa • niewydolność wielonarządowa • zgon

  28. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi RTG • powiększenie lewej komory • poszerzenie aorty wstępującej • zastój w krążeniu płucnym • nadżerki (uzury) na dolnych krawędziach żeber (CoA) EKG • przerost lewej komory • przerost prawej komory (u noworodka) • zaburzenia okresu repolaryzacji

  29. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi LECZENIE (AS) • farmakologiczne • utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - krytyczne AS u noworodka • kardiochirurgiczne • komisurotomia aortalna • wymiana zastawki aortalnej • sztuczna • homogenna (rzadko) • operacja metodą Rossa • operacja metodą Konno • interwencyjne • walwuloplastyka balonowa - krytyczne AS u noworodka

  30. Prostaglandyna E1 (PROSTIN VR) • dawka - 0,01-0,05mcg/kg/min. • skutki uboczne • gorączka • tachykardia • biegunka • hipotensja ! • zaburzenia oddychania ! • drgawki ! • bezwzględnie konieczne monitorowanie parametrów życiowych

  31. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi LECZENIE (AS) • farmakologiczne • utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - krytyczne AS u noworodka • kardiochirurgiczne • komisurotomia aortalna • wymiana zastawki aortalnej • sztuczna • homogenna (rzadko) • operacja metodą Rossa • operacja metodą Konno • interwencyjne • walwuloplastyka balonowa - krytyczne AS u noworodka

  32. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi LECZENIE (AS) • farmakologiczne • utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - krytyczne AS u noworodka • kardiochirurgiczne • komisurotomia aortalna • wymiana zastawki aortalnej • sztuczna • homogenna (rzadko) • operacja metodą Rossa • operacja metodą Konno • interwencyjne • walwuloplastyka balonowa - krytyczne AS u noworodka

  33. Niesinicze wrodzone wady serca z utrudnionym odpływem krwi LECZENIE (CoA) • farmakologiczne • utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - krytyczna CoA u noworodka • kardiochirurgiczne • plastyka aorty metodą koniec do koniec • plastyka aorty z użyciem łatki • interwencyjne • plastyka balonowa (reCoA, CoA u nastolatków) • stenty (u nastolatków)

  34. Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym • tetralogia Fallota (ToF) - 3-5% • atrezja tętnicy płucnej (PAtr) • atrezja zastawki trójdzielnej (TA) • anomalia Ebsteina (EA)

  35. ToF • zwężenie drogi odpływu prawej komory • podaortalny ubytek międzykomorowy • aorta odchodzi w dekstropozycji (50%) znad ubytku • przerost prawej komory

  36. PAtr z VSD • najczęściej zwężenie tętnicy płucnej • najczęściej bez hipoplazji prawej komory • bez sinusoid

  37. PAtr bez VSD • najczęściej bez zwężenia tętnicy płucnej • najczęściej hipoplazja prawej komory • sinusoidy !

  38. TA • bez lub z przełożeniem wielkich pni tętniczych • z lub bez ubytku międzykomorowego • hipoplazja prawej komory • z lub bez zwężenia tętnicy płucnej

  39. EA • przemieszczenie płatka przegrodowego i tylnego zastawki trójdzielnej w kierunku koniuszka • atrializacja prawej komory

  40. Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym HEMODYNAMIKA • mieszanie się krwi odtlenowanej z utlenowaną - przeciek prawo-lewy • na poziomie ubytku międzykomorowego (ToF, PAtr) • na poziomie lewego przedsionka (TA, PAtr, EA) • zmniejszony przepływ płucny • zależy od stopnia zwężenia lub atrezji drogi odpływu prawej komory • przewodozależny przepływ płucny (PAtr, TA bez VSD, krytyczna ToF, krytyczna EA) • lewo-prawy przepływ przez przewód tętniczy

  41. Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym OBJAWY KLINICZNE • sinica centralna • pozornie zdrowe dziecko ciężkie niedotlenienie • napady anoksemiczne • charakterystyczny szmer w sercu • ToF - szmer skurczowy w 2L1 (PS) • EA - szmer skurczowy w 4P-L1 (TI) • brak charakterystycznych szmerów w PAtr, TA • palce pałeczkowate i / lub objaw kucania (rzadko, objaw późny)

  42. Napady anoksemiczne • występowanie - 3 m.ż.-2 r.ż., po śnie (niski opór systemowy), prowokowane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmianą temperatury otoczenia • etiopatogeneza - nagły spadek przepływu płucnego wskutek nasilenia zwężenia drogi odpływu prawej komory ! • objawy - niepokój, krzyk, tachypnoe, tachykardia, sinica, utrata przytomności, wiotkość, drgawki, zatrzymanie krążenia

  43. Napad anoksemiczny • postępowanie • ułożenie dziecka na plecach z kolanami przygiętymi do klatki piersiowej • podanie tlenu przez maskę • wyrównanie kwasicy • doraźnie mieszanka lityczna (petydyna + promazyna, dawka 0,5-1mg/kg/dawkę) • przewlekle propranolol doustnie • napad anoksemiczny jest wskazaniem do przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym

  44. Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym RTG • powiększenie prawej komory (ToF - sylwetka serca w kształcie buta) • powiększenie prawego przedsionka (TA, EA) • wcięcie w miejscu pnia płucnego (ToF, PAtr) • zmniejszony rysunek naczyniowy płuc EKG • przerost prawej komory (ToF) • powiększenie prawej przedsionka (TA, EA)

  45. Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym LECZENIE • farmakologiczne • utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - PAtr, krytyczna ToF, TA bez VSD, niektóre przypadki EA • interwencyjne • zabieg Rashkinda - TA, PAtr bez VSD • walwuloplastyka balonowa - niektóre przypadki ToF • kardiochirurgiczne • korekta radykalna - ToF, niektóre przypadki PAtr z VSD, EA • leczenie radykalne wieloetapowe - ToF, PAtr z VSD (m.in.: zespolenie Blalock-Taussig) • leczenie w kierunku serca jednokomorowego - TA, PAtr bez VSD

  46. Sinicze wrodzone wady serca ze zmniejszonym przepływem płucnym LECZENIE • farmakologiczne • utrzymanie drożności PDA - prostaglandyna E1 - PAtr, krytyczna ToF, TA bez VSD, niektóre przypadki AE • interwencyjne • zabieg Rashkinda - TA, PAtr bez VSD • walwuloplastyka balonowa - niektóre przypadki ToF • kardiochirurgiczne • korekta radykalna - ToF, niektóre przypadki PAtr z VSD, AE • leczenie radykalne wieloetapowe - ToF, PAtr z VSD (m.in.: zespolenie Blalock-Taussig) • leczenie w kierunku serca jednokomorowego - TA, PAtr bez VSD

  47. Sinicze wrodzone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym • przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA) - 5% • zespół hipoplazji lewego serca (HLHS) • całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (TAPVR) • wspólny pień tętniczy (CAT)

  48. TGA • aorta odchodzi z prawej komory • pień płucny odchodzi z lewej komory • drożny przewód tętniczy i drożny otwór owalny

  49. HLHS • hipoplazja lub brak lewej komory • atrezja lub krytyczne zwężenie zastawki aortalnej i zastawki mitralnej • hipoplazja łuku aorty

  50. TAPVR • typ nieprawidłowego spływu • nadsercowy • śródsercowy • podsercowy

More Related