Analia Viana Pablo Cirino Simone Saintive Eliane Abad

1. 0000000 Nevo conjuntivo zosteriforme: Relato de caso Analia Viana Pablo Cirino Simone Saintive Eliane Abad Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

2. INTRODUÇÃO • O nevo conjuntivo é um hamartoma que envolve vários componentes do tecido conjuntivo, como colágeno, elastina e glicosaminoglicanos. Há uma forma de apresentação sem história familiar, uma forma autossômica dominante sem outras alterações clínicas e, ainda, outra forma que é encontrada associada a doenças decorrentes de alterações genéticas como o colagenoma familial, esclerose tuberosa e síndrome de Buschke-Ollendorff. • O nevo conjuntivo zosteriforme é variante rara, diagnosticada pela sua distribuição anatômica. Até o momento apenas 6 casos foram publicados na literatura.

3. RELATO DE CASO • Menina de 5 anos, apresentando extensa placa eritematoacastanhada do lado direito do abdome, região lateral do quadril e face anteromedial de coxa e glúteo direitos presente desde o nascimento. Não apresentava qualquer sintoma e não havia relato de casos semelhantes na família. Ao exame físico notava-se lesão de 10 x 20cm, respeitando a linha média, com padrão de distribuição zosteriforme abrangendo os dermátomos ao nível de T11-12 e L1-4, apresentando bordas bem definidas, superfície papulosa, com aspecto de pedras de calçamento, levemente endurecida, com dificuldade de pregueamento e aumento de pilificação multifocal. • A paciente não apresentava discrepância de membros inferiores, nem qualquer outro achado ao exame físico.

5. RELATO DE CASO • Hipóteses Diagnósticas • Nevo conjuntivo • Nevo lipomatoso • Esclerodermia segmentar • Malformação arteriovenosa • Exames complementares • Exames laboratoriais sem alterações • Ultrassonografia de partes moles evidenciou leve espessamento da derme em correspondência às áreas eritematosas, além de ausência de alterações em epiderme, hipoderme e planos musculares

6. RELATO DE CASO • Histopatológico Foi procedida biópsia cutânea com envio do material para histopatologia que revelou: • hiperceratose, papilomatosa discreta, acantose e pigmentação melânica basal, espessamento das fibras colágenas sem evidente esclerose dérmica. • Coloração pela técnica da Orceína revelou aumento do espaço entre as fibras elásticas.

7. DISCUSSÃO • O nevo conjuntivo foi descrito pela primeira vez por Lewandowsky em 1921. Trata-se de um hamartoma envolvendo vários componentes do tecido conjuntivo, como colágeno, elastina e glicosaminoglicanos. Clinicamente apresenta-se como nódulo ou placa normocrômica, amarelada ou eritematosa, presente desde a infância e de crescimento lento. • Há uma forma de apresentação sem história familiar, uma forma autossômica dominante sem outras alterações clínicas e, ainda, outra forma que é encontrada associada a doenças decorrentes de alterações genéticas como o colagenoma familial, esclerose tuberosa e síndrome de Buschke-Ollendorff.

8. DISCUSSÃO • O nevo conjuntivo zosteriforme (NCZ) foi descrito pela primeira vez por Steiner em 1944, em uma menina de 5 anos com uma placa única em região tórax inferior e dorso a direita, sem outras manifestações clínicas e sem história familiar de lesões cutâneas ou anormalidades neurológicas. Até o momento apenas 6 casos foram publicados na literatura. É interessante notar que todos os casos relatados, assim como o nosso, apresentavam lesões somente no lado direito do corpo. • Ainda é discutido se o NCZ é uma forma de esclerose tuberosa segmentar ou uma variante distinta de nevo conjuntivo. Em 2003, Yehe Cols. sugeriu que o NCZ fosse considerado uma entidade isolada por causa de sua apresentação clínica, ausência de padrão de herança genética, e ausência de outras alterações sistêmicas. Não há um tratamento específico, o paciente deve ser acompanhado regularmente para monitorar o surgimento de outros sinais que favoreçam o diagnóstico de esclerose tuberosa.

9. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • AmjadiM, Khorrami-Arani N, Mashman G, Allen PW. Zosteriformconnectivetissuenevus: a case report. Am J Dermatopathol. 2007; 29:303-5. • Steiner K. Connectivetissuenevus. ArchDermatolSyphilol. 1944; 50:183-90. • BrazzelliV, Muzio F, Barbagallo T, Fornara L, Donadini F, GuerciB, et al. Zosteriformconnectivetissuenevus in apediatricpatient. PediatrDermatol. 2007; 24:557-8. • Castellanos-González M, Petiti-Martín G, Postigo C, Rodriguez-PeraltoJL. Zosteriformconnectivetissuenevus: a new case report. ActasDermosifiliogr. 2012 Sep; 103(7):640-2. • YehSW, Magalhaes AM, Vasconcellos MR, MichalanyNS,Tomimori Yamashita J. Zosteriformconnectivetissuenevus: a case report. Int J Dermatol. 2003; 42:720-2.