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Raquel Chicre Bandeira de Melo Cavalcante Pablo Vitoriano Cirino Simone Saintive

7349191. Acroceratoelastoidose de ocorrência familial. Raquel Chicre Bandeira de Melo Cavalcante Pablo Vitoriano Cirino Simone Saintive Eliane de Dios Abad Tullia Cuzzi. Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF -UFRJ,

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Presentation Transcript

  1. 7349191 Acroceratoelastoidose de ocorrência familial Raquel Chicre Bandeira de Melo Cavalcante Pablo Vitoriano Cirino Simone Saintive Eliane de DiosAbad TulliaCuzzi Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro

  2. INTRODUÇÃO • A acroceratoelastoidose é uma ceratosepalmoplantar rara, caracterizada por pápulas ceratósicas amareladas, normo ou hipercrômicas, isoladas ou agrupadas, nas margens de pés e mãos. Pode surgir na infância e progredir lentamente. • Na histopatologia apresenta hiperceratose e diminuição e/ou fragmentação do tecido elástico (elastorrexe) na derme reticular. • Por ser geralmente assintomática, o tratamento é realizado apenas com fins estéticos com ceratolíticos tópicos, apresentando muitas vezes resultados insatisfatórios, já que não há cura para esta alteração cutânea.

  3. RELATO DE CASO • Paciente do sexo feminino, 16 anos, natural e procedente do Rio de Janeiro, apresentando, desde os dois anos de idade, ceratose plantar associada a espessamento e hiperpigmentação da margem lateral de pés e mãos. • Sua mãe, 48 anos, apresentava ceratose plantar e pápulas hipercrômicas em face lateral de mãos e pés, com extensão para região dorsal das mãos e biópsia cutânea evidenciando acroceratoelastoidose. • Ambas eram assintomáticas, faziam uso de ceratolíticos e possuíam outros familiares com o mesmo quadro.

  4. Hiperpigmentação e espessamento de margens laterais das mãos da adolescente; Pápulas hipercrômicas, hiperpigmentação e espessamento de das bordas dos pés, além ceratose e descamação plantar. Paciente já em uso de ceratolíticos. Vista lateral.

  5. Pápulas hipercrômicas, hiperpigmentação e espessamento das bordas dos pés e nos pododáctilos; Hiperpigmentação e ceratose bordas das mãos da mãe da paciente. Já em uso de ceratolíticos. Vistas lateral e frontal.

  6. Na histopatologia, áreas de depressão de superfície epidérmica, com hiperceratose e escassez de fibras elásticas na derme.

  7. DISCUSSÃO • Descrita pelo brasileiro Oswaldo Costa em 1953, a acroceratoelastoidose é genodermatose de herança autossômica dominante, com possível ligação com o cromossomo 2. Há relatos de casos familiais, mas apresenta-se mais comumente como casos esporádicos. • Relatamos dois casos de atendidos em ambulatório de Dermatologia Pediátrica, com quadro clínico típico e história de acometimento de outros parentes, evidenciando o padrão de acometimento familiar, que não é o mais comumente observado; • Enfatizamos a necessidade de questionar o paciente portador de acroceratoelastoidose quanto ao acometimento também de outros familiares.

  8. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • Klekowski N, Shwayder T. Unilateral acrokeratoelastoidosis - second reported case. PediatrDermatol. 2011; 28(1):20-2. • MezianeM, Senouci K, Ouidane Y, Chraïbi R, Marcil T, Mansouri F, Hassam B. Acrokeratoelastoidosis. Dermatol Online J. 2008; 14(9):11. • ZhifangZ, Xichuan Y, Fei H. Acrokeratoelastoidosis. Eur J Derm. 2006; 16(2):201-2. • Costa MC, DemarchEB, Hertz A, Pereira FBC, Azulay DR. Casoparadiagnóstico. An. Bras Dermatol. 2011; 86(6):1222-3.

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