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NEFROLITÍASE E HEMATÚRIAS METABÓLICAS. Ana Cristina Simões e Silva Profa Titular do Departamento de Pediatria Membro da Unidade de Nefrologia Pediátrica. Maio 2010. Epidemiologia. 3 a 5% crianças são afetadas EUA: em 1 caso para cada 1000-7600 admissões hospitalares
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NEFROLITÍASE E HEMATÚRIAS METABÓLICAS Ana Cristina Simões e Silva Profa Titular do Departamento de Pediatria Membro da Unidade de Nefrologia Pediátrica Maio 2010
Epidemiologia • 3 a 5% crianças são afetadas • EUA: em 1 caso para cada 1000-7600 admissões hospitalares • No entanto, porque muitas crianças não necessitam de internação hospitalar, esta é uma subestimação da prevalência da doença • Sexo: os meninos têm um risco ligeiramente aumentado
Introdução • 6 tipos componentes cristalinos • Oxalato de Ca : 45 – 80% • Fosfato de Ca: 5 – 29 % • Estruvita: 5 – 13 % • Purinas/ ácido úrico: 4 – 10% • Cistina : 1- 5% • Mistos: 2 – 4% mais comuns
Introdução • Litogênese está relacionada • Clima • Sedentarismo • Dieta: ingesta de proteína e sal ingesta hídrica • pH urinário • pH alcalino: precipitação dos cristais de fosfato Ca e estruvita • pH ácido: cristalização de ácido úrico e de cistina
Quadro clínico: • Apresentação Clínica • Dor abdominal aguda ( 10 – 14%) • Tipo cólica , irradiando região lombar para região inguinal - Associado náusea ou vômito • Dor leve a moderada - difusa • Dor abdominal crônica • Hematúria macroscópica • Infecção urinária • Disúria, polaciúria • Alteração do aspecto urina: turva • Eliminação cálculo
Diagnóstico • Anamnese: • Características semiológicas da dor (duração, localização, etc) • História Alimentar • Ingesta Hídrica • História familiar de urolitíase • Antecedente de urolitíase ou infecções recorrentes do trato urinário
Diagnóstico • Exame Físico • dor à palpação profunda do flanco no lado acometido, porém sem sinais de irritação peritoneal. • A punho-percussão lombar • casos de urolitíase alta sintomática (Sinal de Giordano positivo), ainda que a localização da área de maior desconforto nem sempre se correlacione com a posição do cálculo.
Conduta diante do paciente agudo • Exames complementares: • Urina: sedimento / gram de gota /urocultura • Ultrassom renal e de vias urinárias ou abdominal • Rx simples de abdomen • TC Abdomen: padrão ouro
Conduta diante do paciente agudo • Alívio dos sintomas: 1° - Brometo de N-butilescopolamina • Buscopan: 0,5 a 1,0mg/kg/dose, oral ou injetável 2° - Diclofenaco sódico : • Voltaren: 0,5 a 1,0mg/kg/dia- antiinflamatórios não esteroides – IM 3º analgésicos : • Codeína/ Tramadol • Hidratação venosa • Drogas antieméticas
Conduta diante do paciente agudo • O que pode acontecer com o paciente agudo? 1. Eliminação do cálculo sem maiores consequências • repercussões sobre o rim (Hidronefrose?) • Cuidados com a hidratação • acompanhamento (USG semanal) • 6 semanas: lesão renal • tamanho do cálculo (>7mm ou <7mm)
Conduta diante do paciente agudo • Tamanho Cálculos: • Microcálculo: < 3mm • Pequeno: > ou igual 3 e < 5 mm • Médio: > ou igual 5 e < 7 mm • Grande: > ou igual 7mm • Alto risco obstrução: > ou igual 10mm
Conduta diante do paciente agudo 2. Não eliminação do cálculo: • Monitorização • localização do cálculo • repercussões sobre o rim • consultoria da urologia: • Ureteronefrolitotomia • Retirada endoscópica cálculo • Litotripsia extracorpórea
Conduta diante do paciente agudo • Situações que complicam a litíase urinária e requerem remoção do cálculo: • Tamanho cálculo: > 10mm ou cálculo coraliforme • Risco Infecção Urosepse • Acompanhar com EAS/UC • Obstrução total • Deterioração da função renal • Rim único • Não progressão do cálculo durante o período de 6 semanas : dependendo USG ( acompanhamento seriado)
Dor abdominal crônica e/ou hematúria e/ou Suspeita Litíase Renal
Diagnóstico • O paciente será mantido em sua dieta, atividades físicas e ingesta hídrica habituais e sem uso de medicamentos 15 dias antes dos exames - NÃO REALIZAR NA FASE AGUDA 1. Duas amostras de urina de 24 horas para dosagem de: cálcio, ácido úrico, citrato, fosfato, oxalato, magnésio, creatinina, cistina qualitativa. 2. Duas amostras de urina de segunda micção matinal colhida com jejum para : cálcio/creatinina e citrato/creatinina
Diagnóstico 3. Duas amostras de urina de 1ª micção matinal colhida com jejum para dosagem de pH urinário. 4. Uma amostra de urina: sedimento, gram de gota, urocultura 5. Uma amostra de sangue para dosagem de: hemograma, creatinina, sódio, cloro, potássio,cálcio, fósforo, magnésio, ácido úrico, gasometria venosa, fosfatase alcalina, PTH
Diagnóstico 6. Duas amostras de exame parasitológico de fezes 7. Ultrassom renal e de vias urinárias 8. Rx simples de abdome.
Alterações metabólicas • CAUSAS: • Hipercalciúria • Hipocitratúria • Hiperuricosúria • Hiperoxalúria • Hiperfosfatúria • Cistinúria • Hipomagnesiúria
Hipercalciúria Idiopática • Principal causa de calculose renal na infância ( 60 % no HC-UFMG) • 20-35 % de causas de hematúria em crianças. • Definição: • Urina de 24 horas: excreção de cálcio maior ou igual a 4mg/kg para qualquer faixa etária
Hipercalciúria • Urina de amostra única colhida com jejum: relação da excreção de Cálcio/Creatinina • Rel Ca/Cr: diminui com idade
HIPOCITRATÚRIA IDIOPÁTICA • 2° distúrbio metabólico mais frequente • 10 % associado calculose renal isoladamente e 60 % concomitante a outros fatores Urina de 24 horas: • Valor normal: até 12 anos: 0,9 - 2,77 mmol /24 h ( 173 - 532 mg/24 h) > 12 anos: 1,3 – 6 mmol/24 h ( 250 – 1152 mg/24 h) • Hipocitratúria: < 0,9 mmol/245 h • Avaliar referência de cada laboratório
HIPOCITRATÚRIA IDIOPÁTICA Urina de 24 horas ou Amostra única: VN: > 180 mg/gr creatinina • meninas > 300 mg/gr creatinina • meninos > 120 mg/gr creatinina • Hipocitratúria - < 180 mg/gr creatinina Urina de amostra única colhida com jejum: Relação da excreção de Citrato/Creatinina: • VN: criança > 0,04 adulto> 0,2 •Hipocitratúria: < 0,04
HIPERURICOSÚRIA IDIOPÁTICA • Fatores: • Hiperuricemia: aumento produção endógena ou ingestão excessiva de purinas • Diminuição volume urinário • pH urinário ácido: < 6,0
HIPERURICOSÚRIA IDIOPÁTICA • 3° distúrbio metabólico mais frequente • associado calculose renal: 8 % na infância • DEFINIÇÃO: • Urina de 24 horas: quando a excreção de ácido úrico maior ou igual a: • 15mg/kg ( 320 mg) pré-escolares • 11 mg/kg ( 450 mg ) escolares • 9 mg/kg ( 600 mg) adolescentes
HIPERURICOSÚRIA IDIOPÁTICA Amostra única urina / Urina 24 h: •Fórmula SINKN: Ac. Úrico x Cr sérica Cr urina VN: < 815 mg/1,73 m² / 24h Relação Ác. Úrico/creatinina: VN: < 0,47 mg/gr creatinina
Litíase e ITU • Presença de agentes específico induzindo a formação de cálculo • 10 – 40 % calculose urinária na infância • Mais comum: • sexo masculino • < 5 anos: sendo 1/3 associado Uropatia obstrutiva 1ª • VUP, EJUP, EJUV
Litíase e ITU • Agentes: Microorganismos produtores UREASE • EX: Proteussp, Pseudomonas, Klebisiella , Candidasp Hidrolizando a uréia ocorre formação amônio, CO2 e alcalinização urinária P e Mg do meio cálculo de estruvita ou fosfato-amônio-magnesiano ( crescimento rápido e de aspecto coraliforme)
Litíase e ITU • Apresentação Clínica: • ITU repetição • Oligossintomática • Perda função renal em 25 % • Antecedentes familiares de Litíase
Hiperoxalúria • Ocorre em cerca 2 a 13 % casos • Hiperoxalúria 1ª : 50 % dos casos lítíase por oxalato em pediatria • Urina 24 horas: variável na infância • Excreção de oxalato maior ou igual a 75mg/1,73m² de SC ou 2mg/kg/24h OBS: > 30 mg/24 horas
Hiperoxalúria • Fatores: • 1ª: - defeito genético enzimático - mais frequente na infância • 2ª: mais comum em adultos • Distúrbios entéricos - absorção intestinal • Dç Crohn • Cirurgias ressecção intestinal • Aumento ingesta oxalato
Hiperfosfatúria • Fração de excreção P: P urina x Cr plasma x 100 P plasma x Cr urina • > 15% em cç é considerado aumentado • Correlacionar com Fósforo sérico
HIPOMAGNESIÚRIA • Associado a calculose renal concomitante a outros distúrbios metabólicos • Embora Mg seja inibidor fraco de cristalização • Fatores: • Diarréia crônicas e má absorção Mg • Tubulopatias DEFINIÇÃO: • Urina de 24 horas: • .Excreção de magnésio menor ou igual a 1,5 mg/kg/24h
CISTINÚRIA • Dç hereditária autossômica recessiva • Defeito no transportador de aa nas cels tubulares proximais • Epidemiologia : 0,05% na população geral DEFINIÇÃO: • Cistina qualitativa: no Teste do Nitroprussiato de Sódio ( +/ -) • Cistina quantitativa: • VN: < 60 mg/dia/1,73m² • maior ou igual a 75mg/g de creatinina
TRATAMENTO 1. Clínico: • Conservador a- alta ingestão hídrica: finalidade de diluir a [ ] dos cristais na urina • Ideal: 2 -3 L /m² / dia • Chá de quebra pedra: Phyllantus niruri evita que os cálculos se formem e relaxa o sistema urinário, o que ajuda a expeli-los • Apenas na hipercalciúria
TRATAMENTO 1 gr de sal ________ 400 mg Na b- Correção dietética • Sódio: • diretamente proporcional com formação cálculos • “ redução significativa consumo Na” • Ideal: • 4 – 8a: 1,2 gr/dia • 9 – 18 a: 4,5 gr/dia
TRATAMENTO b- Correção dietética 2) Cálcio: nunca deve ser abolido da dieta: Máximo: 2,5 gr/dia
TRATAMENTO 3) Proteína : deve-se evitar excesso • EX: Formadores cálculo + hipercalciúria: dieta menos ácida proteína animal
TRATAMENTO 4) Potássio: efeito na diminuição da excreção urinária Ca • Ideal: 4 – 8anos: 3,8 gr/dia 9 -18 anos: 4,5 gr/dia
TRATAMENTO Outros: • Sacarose, Frutose, Vitamina C ( altas doses), Gorduras e açúcares aumentam a incidência de nefrolitíase • Fitato, magnésio: risco litíase
TRATAMENTO • Conservador • Atividades físicas: incidência de cálculos é diretamente proporcional com sedentarismo
TRATAMENTO Litíase + Hipercalciúria: • TTO Conservador • Citrato de potássio - 0,5 a 1,0 mEq/kg/24h • taxa de formação de novos cálculos velocidade de crescimento de cálculos existentes • Sem resposta • Hidroclorotiazida - 0,5 a 1,0 mg/kg/24h
TRATAMENTO Litíase + HIPOCITRATÚRIA • Medidas Gerais • Citrato de potássio - 0,5 a 1,0 mEq/kg/24h ( dose inicial) • Controlando ph urinário • dosagem urinária
TRATAMENTO • Solução de Citrato de K: • Citrato de K ___________ 200 gr • Xarope não alcoólico _____ 500 mL • Dose: Iniciar com 0,5 a 1 mEq/Kg/dia (BID ou TID) • (5 mL = 20 mEq de Citrato / 5 mL = 20 mEq de K) • Cápsulas de Citrato de K: • Citrato de K (máximo de 10 mEq/cápsula) • Dose empírica: Iniciar com 0,5 a 1 mEq/Kg/dia (BID ou TID) • Epigastralgia: cápsula liberação lenta
TRATAMENTO Litíase + HIPERURICOSÚRIA : - Medidas Gerais • Dieta pobre em purinas: EVITAR • Caldos de carne: Knorr, Maggi • Mariscos e frutos do mar • Hortaliças: cogumelos, espinafre, quiabo • Embutidos: salame, salsicha, mortadela • Vísceras em geral: miolo, fígado, coração, moela • Citrato de potássio - 0,5 a 1,0 mEq/kg/24h • Alopurinol (experiência) – hiperuricemia
TRATAMENTO Litíase + HIPEROXALÚRIA CONSERVADOR: • Aumento ingesta hídrica • Dieta pobre em oxalatos: evitarcacau em pó, chá preto, espinafre, goiaba, guaraná, abacate • Dieta normacalcêmica: evita precipitação oxalato MEDICAMENTOSO • Citrato de K: inibidor da cristalização de oxalato de Ca • Piridoxina (Vitamina B6) - 10mg/kg/24h • Coenzima que mataboliza oxalato
TRATAMENTO Litíase + HIPERFOSFATÚRIA • Dieta normofosfatêmica ou Hiperfosfatêmica • Correlacionar com P plamático • Dieta normoprotêica • Aumento ingestapnt – aumento P - formação cálculo • No caso da Hiperfosfatúria Renal Idiopática utiliza-se o fosfato neutro de sódio e potássio: Fosfato de sódio___________ 70 gr Fosfato de potássio_________ 30 gr Diluente __________________ 1000 ml - Dose: 30mg/kg/24h em duas ou mais tomadas. 54 mg P /ml
TRATAMENTO Litíase + HIPOMAGNESIÚRIA • Medidas Gerais • Reposição Mg: • QuelatoMg: cápsulas 125 -250 mg • Cloreto Mg • Dose: 0,25 – 0,5 mEq/Kg de Mg
TRATAMENTO Litíase + CISTINÚRIA • Ingesta Hídrica otimizada: < 250 mg/ L • Restrição dietética de metionina e cisteína • EVITAR: brócolis, alho, cebola, gema de ovo, germe de trigo, aveia, yogurte • Baixo teor de Na • Alcalinização urina: ph entre 7 – 7,5 • Cistina mais solúvel em Ph alcalino • Citrato de K