NEFROTİK SENDROM

NEFROTİK SENDROM Uz. Dr.Tuba Giray Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD

Nefrotik Sendrom • masif proteinüri • hiperkolesterolemi • Ödem • Hipo albuminemi %90’dan fazlası idiopatik (primer). Bu grubun %85’i minimal lezyon hastalığı %10’luk kısmı membranöz ve membranoproliferatif GN %2-8 oranında aile bireylerinde N.S. Öyküsü vardır.

Nefrotik Sendrom Tanı Proteinüri ―ağır proteinüri: >1 gr/m²/gün 40mg/m²/sa 2gr/gün 3,5 gr/gün Albumin 2,5 altında : hipoalbuminemi intravaskuler oncotik basınçta azalma ödem

İntravasküler basımçta düşme……. Renin-anjiotensin-aldosteron sentezi artar……..Na ve su tutulur……ödem Plazma kolesterol, trigliserid, fosfolipit, yağ asitleri artar LDL, VLDL, relapslarda genellikle yüksektir Enfeksiyonlara meyil artmıştır Trombotik ve tromboembolik komplikasyonlar sıktır

sınıflama PRİMER NS: • Minimal change hastalığı (lipoid nefroz) • Fokal GS (2. en sık) • Membranöz GN • Membranoproliferatif GN • Konjenital NS (fin tipi, yenidoğanda en sık) • Diffüz mesanjial NS (ilk 6 ay daha sık)

Nefrotik Sendrom SEKONDER NS • H. Schönleinpurpura (en sık sekonder) • SLE, mikst bağ doku hastalığı, PAN • Enfeksiyon (HBV, CMV, tokso, lepra, sifiliz, şant enfeksiyonu, bakteriyel endokardit, malarya, varisella, HIV) • Orak hc’li anemi • DM • İlaçlar (altın, NSAID, D-penisillamin, civa, kaptopril, lityum, probenecid, ethosuksimit, metimazol, klorpropamid, prokainamid, fenitoin, trimetadion)

Nefrotik Sendrom • Lenfoma, lösemi • VUR • FMF, Amiloidoz Çocuklarda en sık MCD, erişkinde MGN

MCD • Çocukluk çağı NS %80’i • 1-6 yaş, ortalama 3 yaş • Renal filtrasyon bariyerine toksik bazı lenfokinlere bağlı immune bir hastalık • Ödem en dikkat çekici bulgu • İdrar miktarı azalır • Öncesinde ÜSYE vardır • HT yoktur, • Böbrek fonksiyonlar: N

MCD-patoloji • Işık mikroskopsinde önmli bir değişiklik yok • EM ‘de viseral epitel hücrelerin podositlerinde diffüz ve uniform kayıp, ayaksı çıkıntıların yapışması • IF’de deposit yok

Membranoz GN • Glomeruler BM’de diffüz kalınlaşma, ve subepitelyal alanda elektrodens Ig depolanması • %85’i primer ve idiyopatik, %15’i sekonder • Erişkin NS’un en sık nedeni

MGN-patoloji • Işık mikroskopu: glomeruler kapiller duvarında diffüz kalınlaşma • EM’da: basal membranın epitelyal tarafında düzensiz dens deposittler • IF: IgG ve c3 birikimi

MGN-klinik • Saf proteinüri • Hematüri • Hafif HT • Proteinüri selektif değildir. • Yıllar içinde GS’a gider. BUN artar, ht • %40 hastada böbrek yetmezliği • Tedavide steroid ve immunsupressif tedavi

FOKAL SEGMENTAL GS • Böbrekte bazı glomerulleri etkiler (fokal) • Bu glomerullerin bir kısmını tutar (segmentel) • Ağır proteinüri, NS tablosuyla seyreder • İdiopatik başlar, primer GN formunda ilerler • Çocukluk çağı NS’un %10-15’ini oluşturur

FSGS-devam • Başlangıç yaşı 6 yaş, erkek • Makroskopik hematüri nadirdir, mikroskopik hematüri %50-60 • HT %40 • AIDS’e eşlik eden en sık NS’dir

MEMBRANOPROLİFERATİF GN • Işık mikroskopunda glomeruler Basal membranında kalınlaşma (tramvay rayı) • Glomeruler hücre proliferasyonu (mesanjial hc artışı) • Bazı hastalarda hematüri, proteinüri, nefrotik tablo

MPGN-klinik • Ana tablo NS • Gençlerde sık izlenir • Akut nefritik sendrom ve hafif proteinüri • Yavaş progresyonlu ve kötü prognozludur • %50 olgu KBY’e gider • 10 yıl içinde transplant adayı olurlar

Sekonder NS • Çocuklarda en sık sekonder neden HSP

NS’de renal biopsi indikasyonları • Çocukluk çağında genelde MCD’dir, steroide yanıt verir, biopsi gerekmez • Steroide cevap yoksa FSGS veya diğer GN’lerdir; biopsi gerekir • Kronik GN düşünülüyorsa biopsi gerekir • Sık tekrarlayan NS da bi0psi • İmmunusupresif tedaviden önce biopsi • Başlangıç yaşı 1 yaş altı veya 8 yaş üstü,kalıcı hipertansiyon,makroskopik hematürinin devamı)

NS tedavi • Steroid • Yanıt zayıfsa sitotoksik tedavi • IV albumin • Tuz kısıtlaması • Diüretik (DİKKAT) : intravasküler volüm azalırsa tromboemboli riski artar • Steroid tedavisinden önce BCG yap • Prednisolon 60 mg/m²/gün 4-6 hafta; sonra 40mg/m²/günaşırı 2-3 ay azaltarak kesilir

NS-tedavi • Steroide dirençli NS: 2 hafta steroid tedavisinden sonra 2+ proteinüri: böbrek biopsisi • Steroide bağımlı NS: Steroid kesildikten sonra 28 gün içinde relaps (3+ veya 4+ proteinüri)

NS-tedavi Sitotoksik tedavi: • Uzun süren kortikosteroid tedavisi sonrası steroid toksisitesi • Sık relaps olanlarda uzun remisyon sağlamak için • Steroide yanıtsız hastalarda önce biopsi sonra sitotoksik tedavi • Siklofosfamid, klorambusil

NS-tedavi • Albumin 1 gr/kg 2 saatte ardından diüretik verilir (skrotal,labial şişme, asit veya plevral efüzyon bulguları olanlarda) • NS komplikasyonlar: Enfeksiyon (peritonit, selülit, bakteriyemi), tromboembolik komplikasyonlar (renal ven trombozu)

Konjenital Nefrotik Sendrom • Hayatın ilk yılında görülen NS. • Klinik semptomların görülmesi ve proteinüri doğumu takiben başlar. • Primer ve sekoner olarak 2 grupta incelenir. • Sekonder grup da ınfeksiyonlar ve SLE bulunur.

NEFROTİK SENDROM