360 likes | 1.51k Views
Akut Nefritik Sendrom. Ödem Hipertansiyon Hematüri Oligüri. Akut proliferatif glomerulonefrit gelişebilen enfeksiyöz ajanlar. Bakteriler A grubu b hemolitik streptokok Streptokok viridans Streptokok pnömonia Stafilakok aureus Stafilakok epidermitis Corynebacterium Propionibacterium
E N D
Akut Nefritik Sendrom • Ödem • Hipertansiyon • Hematüri • Oligüri
Akut proliferatif glomerulonefrit gelişebilen enfeksiyöz ajanlar Bakteriler • A grubu b hemolitik streptokok • Streptokok viridans • Streptokok pnömonia • Stafilakok aureus • Stafilakok epidermitis • Corynebacterium • Propionibacterium • Atipik mikobakteri • Mikoplasma • Brusella • Meningokok • Leptospira Viruslar • Hepatit B • Varicella • Kızamık • Coxackie virus • Sitomegalovirus • Ebstein - Barr virus • Kabakulak Parazitler • Malarya • Toxoplasma • Trişinella • Riketsia
Akut poststreptokoksik glomerulonefrit Streptokoksik farenjit: • 5-15 yaştaKış - ilkbahar aylarında • Asemptomatik okul çocuklarının %20’si strep. taşıyıcısıBu nedenle prodromal hastalık anemnezi ± • Prodromal hastalığın tedavisi ile AGN önlenmez ancak strep. ile ilişkili antikorların yükselmesini önler veya azaltır. sık görülür.
Streptokoksik pyoderma: • Farenjitten daha erken yaşta sık görülür. • Yaz aylarında sık görülür. • Tip 49 strep. ile pyoderma sonrası AGN riski %25 <6,5 yaşta %43 >6,5 yaşta %5
Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon (farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15 Okul öncesi ve erken okul çağında en sık Sıklık: <2 yaşta <%5 >40 yaşta %5-10
Glomerulonefrit oluşturan streptokok serotipleri(M - tipleri) Farenjit 1, 3, 4, 12, 25, 49 Pyoderma 2, 49, 55, 57, 60
Patogenez • Strep. antijenine yanıtta genetik yapıHLA-D ve HLA-DR ile ilişkili • Strep. antijenleri glomerülde depolanır ve antikor ve komplemanı fikse eder.Sitokin, oksijen radikalleri salınır.
APSGN Patofizyolojisi İnflamatuar hücre infiltrasyonu Bazal membran geçirgenliğinde ¯ GFH ¯ Distal tüp ve kollektör tüp su-solüt reabsorbsiyonu Su ve solüt yüklenmesi OLİGÜRİ HİPERTANSİYON ÖDEM
Patoloji Işık Mikroskopisi: Erken evre: Glomerüller büyük Kapiller lümenler oblitere (GFH’ında azalma ile korele) Endokapiller ve mezanşial alanda proliferatif ve eksudatif değişiklikler (Endokapiller = intrakapiller GN) PMN hücre egemenliği (Eksudatif GN) Crescent (yarım ay) oluşumu çocuklarda %10-15 (ilk 4 hafta)
İmmün floresan mikroskopi: Kapiller loop ve mezaşiumda Sıklıkla IgG, C3, C1q Daha az IgA, IgM, C4, properdin
EM: Kapiller obliterasyon Kapiller duvarda subepitelial elektron dense depolanma Geç dönem: Subendotelyal hipersellülarite ve nötrofil infiltrasyonu kaybolur. 2 yıla kadar sürebilir. > 6 hafta
Klinik Bulgular Latent evre • Akut farenjit sonrası 7-10 gün • İmpetigo sonrası 6 hafta
APSGN klinik bulguları Hematüri %100 Makroskopik Hematüri %25-33 Proteinüri %80 Ödem %85-90 Hipertansiyon %60-80 Dispne/kalp yetmezliği <%5 Nefrotik düzeyde proteinüri %4 Azotemi %25-40 SSS semptomları %10
Dizüri, pollakiüri • Sırt ağrısı - karın ağrısı • Bulantı - kusma • Ortopne - takipne - dispne - AC’de raller • Takikardi - Gallop ritmi
İdrar muayenesi:Proteinüri (Nefrotik düzeyde olmayan) Eritrosit, eritrosit silendiri, lökosit Hyalen ve granüler silendirler Tam kan sayımı: Dilüsyonel anemi Lökosit sayısı N. Biyokimya: İzonatremi - hiponatremi Hiperpotasemi Üre N/artmış, Kreatinin N/artmış Metabolik asidoz
Farenjitte %95 çocukta multiple antijene antikor yanıtı olur. ASO %80 ASO + Antihyaluronidaz (AHT) Streptozyme test (ASO + anti-DNAase B + antiNADase + AHT-1 + antistreptolizin) Sensitivite
İmmünolojik bulgular • Total hemolitik kompleman (CH50) azalmış • C3 azalmış (%11 normal) • C4 genellikle normal • Hipergamaglobulinemi • Kryoglobulinemi (%78) • RF + (%50-100) C3 > 6-8 haftada normale döner.
Hastaneye yatırma endikasyonları • Belirgin ödem • Hipertansiyon • Diğer volüm yüklenme bulguları • Böbrek fonksiyon testlerinin bozuk olması
Hastayı izleme planı • Yatak istirahati • Su ve tuz kısıtlaması • Hipertansiyon tedavisi • Hiperpotasemi tedavisi • Asidoz tedavisi • Hiperfosfatemi tedavisi • Streptokok enfeksiyonunun kanıtlanması • 7 gün içinde iyileşmeyi gözle • Diğer benzer hastalıkları düşün
Su kısıtlamasıİnsensıbl kayıp + idrar miktarı(400 cc/m2/gün) • Tuz kısıtlaması(400 mg/gün) • Böbrek fonksiyonları bozuksa K ve P kısıtlaması
Hipertansiyon tedavisi Hafif-Orta HT Şiddetli HT Dikkat Diüretik Furosemid IV-PO Furosemide IV Şiddetli HT’da tek başına etkisiz VazodilatörHidralazin Diazoxide IV Hiperglisemi izle Sodyum Nitroprusside Tiosiyanat düzeyini izle KalsiyumKB Nifedipin P.O. Nifedipin SL ± b bloker ve/veya diüretik ACE inhibitörKaptopril P.O. K+ izle
Hiperpotasemi • IV ve PO alımı kısıtlaDiyetle 0,5 mEq/kg/gün • K+ 5-6 mEq/L ise Diyet + Furosemid • K+ 6-6,5 mEq/L ise Kayexelat + NaHCO3K+ >6,5 mEq/L ise NaHCO3, Glukoz + insülin, diyaliz
Volüm yüküne bağlı kalp yetmezliği tedavisi • Su - tuz kısıtlaması • Diüretik • Diyaliz Digital yararlı değil
AGN tanısı 1. Sistemik hastalık düşündürmeyen tipik prezentasyon 2. Geçirilmiş strep. enfeksiyonu kanıtları • Boğaz veya deri lezyonunda strep. üremesi • Antikor titrelerinin yükselmesi 3. Tipik kompleman değişiklikleri • Akut dönemde CH50 ¯, C3 ¯ • C4 genellikle normal • 6-8 haftada CH50 ve C3 düzeyi normale gelir.
AGN tanısı 4. 1 haftada iyileşmenin başlaması • Diürez • Ödemin düzelmesi • Kan basıncının normale dönmesi • BFT düzelmeye başlar. 5. İdrar bulgularının düzelmesi • 2-3 haftada gros hematüri düzelir. • 3-6 ayda proteinüri düzelir. • 1 yılda mikroskopik hematüri düzelir.
Ayırıcı tanı • MPGN • Endokardit ile ilişkili AGN • HÜS • Vaskülitler • HSP • IgA nefropatisi • Herediter nefritler
Akut dönemdeBöbrek biyopsisi endikasyonları Nefrotik sendrom Renal fonksiyonda bozulma